特發(fā)性震顫是一種遺傳性疾病,是染色體出現的異常現象,在成年人男性中常見,隨著年齡的增長患病的幾率也會增加,最明顯的表現就是上肢出現震顫,從而發(fā)展到面部,頭部的震顫。
1.典型的特發(fā)性震顫在兒童、青少年、中老年中均可發(fā)現。對起病的高峰年齡有兩種觀點。一種認為起病年齡的分布為雙峰特征,即在20~30歲和50~60歲這兩個年齡段;另一種觀點認為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病,隨著年齡增長發(fā)病人數增加,平均起病年齡37~47歲。
2.特發(fā)性震顫惟一的癥狀就是震顫,偶有報道伴有語調和輕微步態(tài)異常?;颊咄ǔJ紫扔缮现_始,主要影響上肢,雙側上肢對稱起病,也可單側上肢起病。一旦上肢影響后,常向上發(fā)展至頭、面、舌、下頜部。累及軀干和雙側下肢者少見,僅在病程的晚期出現,而且程度比上肢輕。
主要表現為姿位性震顫,可同時含有運動性、意向性或靜止性震顫成分。震顫可能在指向目的的運動中加重。震顫的頻率為4~8Hz。起病時頻率為8~12Hz,隨著病程和年齡的增加,頻率逐漸降低,幅度逐漸增加。
典型癥狀是手的節(jié)律性外展,呈內收樣震顫和屈伸樣震顫,旋前旋后樣震顫(類似于帕金森病)十分少見。書寫的字可能變形,但不會表現為寫字過小。另一個常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發(fā)聲肌均可累及,表現為患者手部嚴重的姿位性震顫和頭部震顫,包括垂直的“點頭”運動和水平的“搖頭”運動。軟腭、舌的震顫會導致發(fā)聲困難。
3.震顫在發(fā)病10~20年后會影響活動,隨年齡增長嚴重程度增加,以致完成精細活動的能力受到損害,至發(fā)病后第6個10年達到高峰。86%的患者至60~70歲可影響社會活動和生活能力,包括書寫、飲水、進食、穿衣、言語和操作。震顫幅度越大,對活動能力的影響也越大。震顫對性別的影響無差異。
4.許多因素都可以影響震顫,饑餓、疲勞、情緒激動和溫度(高熱、熱水浴)等會加重震顫。與大多數不自主運動一樣,特發(fā)性震顫在睡眠時緩解,也有個別報道,震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。
特發(fā)性震顫患者對乙醇(酒精)的反應是特征性的。許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%~75%患者飲酒后震顫減輕,但只是暫時的,一般維持2~4h,第二天震顫反而加重。很少有報道乙醇(酒精)對其他類型的震顫有類似作用,乙醇(酒精)是通過中樞起作用的。
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