橋本氏腦病的病因和臨床表現(xiàn)類型

橋本氏腦病又稱為甲狀腺毒性腦病、自身免疫性甲狀腺炎(即橋本氏病)相關(guān)的激素反應(yīng)性腦病，是與橋本氏病相關(guān)的以神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂為主的自身免疫性疾病，易誤診，早期予以激素治療可以取得明顯療效。

一、HE的病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明

(1)自身免疫機(jī)制介導(dǎo)的血管炎引起微血管破壞導(dǎo)致腦水腫或腦部血流低灌注，可累及腦干及皮層，從而出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺失或昏迷等臨床癥狀;---類卒中發(fā)作

(2)自身抗神經(jīng)細(xì)胞抗體或抗α-烯醇化酶(NAE)抗體與甲狀腺組織和中樞神經(jīng)系統(tǒng)共有的抗原發(fā)生自身免疫反應(yīng)而致病;---腦子里的NAE到處都是，使損傷缺乏特異部位

(3)促甲狀腺激素釋放激素(TRH)的毒性效應(yīng)致病;---這個(gè)機(jī)制居高和寡

二、兩種明顯的臨床類型：

1、一種是反復(fù)卒中樣發(fā)作伴輕度認(rèn)知功能損害的血管型(感慨卒中樣發(fā)作，除了MELAS還要注意HE)

2、一種是以癡呆和精神癥狀為主的持續(xù)進(jìn)展型。(急性亞急性癡呆的疾病很多，中毒、感染、副腫瘤等，注意鑒別)

3、兩種類型均可出現(xiàn)癲癇發(fā)作、肌陣攣、震顫、昏迷、錐體外系癥狀及小腦性共濟(jì)失調(diào)?？砂橛邪l(fā)熱(容易和腦炎混淆)。

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