原發(fā)性血小板增多癥

可能很多人并沒有聽說過這個疾病的危害有什么，其實原發(fā)性血小板增多癥是導(dǎo)致了骨髓細(xì)胞中的核細(xì)胞大量的繁殖，這樣就會導(dǎo)致了內(nèi)環(huán)境會出現(xiàn)紊亂的情況，這樣就有可能會出現(xiàn)血栓的情況。反復(fù)出血的情況對于原生性血小板增多癥的病人來說是很正常的。想知道更具體的可以往下看看。

對于這個疾病，雖然在我們的生活中并不常見，但我們多學(xué)習(xí)一些疾病的知識對我們自己也是挺有用的，至少對自己也會有一定的保護作用，下面就是詳細(xì)的資料。

原發(fā)性或特發(fā)性血小板增多癥(Primary or idiopathicthrombocythemia)屬于骨髓增生性疾病中的一種。其特征為外周血中血小板明顯增多，且有功能不正常，骨髓中巨核細(xì)胞過度增殖，臨床有自發(fā)出血傾向及或有血栓形成，約半數(shù)病人有脾大。由于本病常有反復(fù)出血，故又稱原發(fā)性出血性血小板增多癥

病因

本病也是多能干細(xì)胞的克隆性疾病。其出血機理是由于血小板量雖多，但有功能缺陷，如血小板粘附及聚集功能減退、釋放功能異常、血小板第三因子降低、5-羥色胺減少等;部分病人有凝血功能的異常，如纖維蛋白原、凝血酶原、因子V、因子Ⅷ的減少，可能是由于凝血因子消耗過多引起;由于本病大部分發(fā)生在老年患者，可能合并血管退行性改變，易形成血栓，造成血管遠(yuǎn)端梗塞，梗塞區(qū)破潰出血。

因血小板過多，活化的血小板產(chǎn)生血栓素，引起血小板強烈的聚集及釋放反應(yīng)，形成微血管栓塞，進一步發(fā)展為血栓。

晚期原發(fā)性血小板增多癥，可有肝臟和其他臟器的髓外造血。

并發(fā)癥

約30%患者并發(fā)動脈或靜脈血栓形成。常累及肢體靜脈。亦可發(fā)生在肝、脾、腎、腸系膜及門靜脈等。心、腦、腎等器官栓塞者可有相應(yīng)臨床癥狀。20%無癥狀性脾梗塞，導(dǎo)致脾臟萎縮。

上面就是向大家介紹了關(guān)于原生性血小板增多癥的一些知識，相信大家看完之后對這個疾病的認(rèn)識會更加多。我們在生活中如果發(fā)現(xiàn)自己的身體出現(xiàn)什么不適的情況，應(yīng)該要及時到正規(guī)醫(yī)院進行檢查和治療，這樣才是對自己健康負(fù)責(zé)。

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