一、什么是脊髓炎型脫髓鞘病
脊髓型
主要累及側(cè)、后束,當(dāng)單個(gè)大的斑塊或多個(gè)斑塊融合時(shí),可損及脊髓一側(cè)或某一節(jié)段,出現(xiàn)半橫貫或橫貫性脊髓損害表現(xiàn)?;颊叱O仍V背痛,繼之下肢中樞性癱瘓,損害水平以下的深、淺感覺障礙,尿潴留和陽(yáng)痿等。在頸髓后束損害時(shí),患者頭前屈可引起自上背向下肢的放散性電擊樣麻木或疼痛,是為L(zhǎng)hermitt征。還可有自發(fā)性短暫由某一局部向一側(cè)或雙側(cè)軀干及肢體擴(kuò)散的強(qiáng)直性痙攣和疼痛發(fā)作,稱為強(qiáng)直性疼痛性痙攣發(fā)作。
視神經(jīng)脊髓型
又稱視神經(jīng)脊髓炎、Devic病。此型可以視神經(jīng)、視交叉損害為首發(fā)癥狀,亦可以脊髓損害為首發(fā)癥狀,兩者可相距數(shù)月甚至數(shù)年。兩者同時(shí)損害者亦不少見。起病可急可緩,視神經(jīng)損害者表現(xiàn)為眼球運(yùn)動(dòng)時(shí)疼痛,視力減退或全盲,視神經(jīng)盤正?;蛏n白,常為雙眼損害。視交叉病變主要為視野缺損。視盤炎者除視力減退外,還有明顯的視盤水腫。脊髓損害表現(xiàn)同脊髓型。
二、脫髓鞘病的診斷
經(jīng)典型MS病變分布廣泛,可累及大腦、腦干、脊髓、視神經(jīng)等處,其中以白質(zhì),特別以腦室角或室旁白質(zhì)的病變最突出,但灰質(zhì)也可受累。病灶呈圓形或不整形,大小不一,直徑從0.1cm到數(shù)厘米不等,數(shù)目多少不一,新鮮病灶呈淺紅色或半透明狀,陳舊病灶呈灰白色,質(zhì)地較硬。
早期多從靜脈周圍開始(又名靜脈周脫髓鞘)伴血管周圍單核細(xì)胞或淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。進(jìn)行性脫髓鞘病灶的邊緣常有多量單核細(xì)胞浸潤(rùn),病灶中髓鞘變性崩解成顆粒狀,并被吞噬細(xì)胞吞噬,形成泡沫細(xì)胞。軸索大多保存,部分可因變性而發(fā)生腫脹、扭曲斷裂,甚至消失。此外,少突膠質(zhì)細(xì)胞明顯減少,甚至脫失;星形膠質(zhì)細(xì)胞反應(yīng)性增生十分明顯,有時(shí)可出現(xiàn)肥胖細(xì)胞。晚期病灶膠質(zhì)化,成為硬化斑。
如脫髓鞘區(qū)與有髓鞘區(qū)相互交替,形成同心圓樣結(jié)構(gòu),則稱為同心圓性硬化又名Balo病,在我國(guó)東北和西南地區(qū)有散發(fā)病例的報(bào)道。近年觀察發(fā)現(xiàn),同心圓硬化和一般的脫髓鞘病灶可出現(xiàn)于同一病例;因此Balo病可能僅是經(jīng)典型MS的某一階段的表現(xiàn)。Schilder病則表現(xiàn)為大腦皮質(zhì)下白質(zhì)廣泛的融合性脫髓鞘病變。皮質(zhì)下弓狀纖維的髓鞘保存完好是其特征。
三、脫髓鞘病的中醫(yī)治療
一、肺脾氣虛:畏寒怕冷,經(jīng)常感冒,頭昏視糊,平時(shí)納差食少,腹脹便溏,四肢漸漸痿軟無(wú)力,行走不穩(wěn),肢體振顫,肌肉漸縮,舌質(zhì)淡,苔薄白,脈細(xì)弱無(wú)力。
二、肝腎虧虛:神情漠然,抑郁寡歡,四肢痿軟無(wú)力,步態(tài)不穩(wěn),腰膝酸軟,形體消瘦,視物昏花,視力減退,咽干耳鳴,五心煩熱,二便失約,舌紅少苔,脈細(xì)數(shù)。三、腎氣不足:四肢欠溫,下肢無(wú)力,視物不清,大便溏稀或秘結(jié),小便頻數(shù)、不暢或失禁,舌質(zhì)淡,苔薄白,脈沉細(xì)。
四、濕熱浸淫:身重面黃,胸脘痞悶,視力下降,視物成雙,肢體逐漸出現(xiàn)痿軟無(wú)力,尤以下肢為重,小便色黃,舌紅苔黃,脈濡數(shù)。
五、痰熱阻絡(luò):起病發(fā)熱,熱后出現(xiàn)肢體痿軟不用或肢體麻木偏癱,頭脹胸悶,耳鳴,視力下降,視一為二,甚則失明,煩躁不安,口渴不欲飲,痰多色黃而粘稠,小便短澀,舌紅,苔黃或黃膩,脈滑數(shù)。
四、脫髓鞘病的癥狀是什么
脫髓鞘?。╠emyelination)是指一類以髓鞘喪失或變薄而軸索相對(duì)完好的疾病。其病理變化是神經(jīng)纖維的髓鞘脫失而神經(jīng)細(xì)胞相對(duì)保持完整、使神經(jīng)沖動(dòng)的傳送受到影響。急性脫髓鞘的神經(jīng)髓鞘可以再生,且較迅速而完全,對(duì)功能恢復(fù)影響不大。慢性脫髓鞘性神經(jīng)病,由于反復(fù)脫髓鞘與髓鞘的再生神經(jīng)膜細(xì)胞明顯增殖,神經(jīng)可變粗,并有軸突喪失,因此功能恢復(fù)不完全。
病癥特征 ①急性或亞急性起??;②臨床癥狀較重,但影像學(xué)病灶相對(duì)較小;③脊髓MRI顯示病灶呈多中心性,脊髓中央管擴(kuò)張不明顯,病灶呈斑片狀強(qiáng)化或不強(qiáng)化;有時(shí)頭顱MRI檢查發(fā)現(xiàn)腦室旁或腦干病灶;④激素治療效果明顯;⑤既往曾有視神經(jīng)炎或脊髓炎史,對(duì)可疑患者,脊髓MRI隨診有重要價(jià)值。臨床上最常見的是多發(fā)性硬化。
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