癥狀體征
有無(wú)智力減退、性格改變及記憶力障礙;了解病程長(zhǎng)短,生活自理能力情況。
三種綜合征的特征性表現(xiàn)為:
(1)Wernick腦病:在長(zhǎng)期飲酒的基礎(chǔ)上,一次過(guò)量飲酒后突然發(fā)生譫妄、昏睡、肌肉抽搐或眼球麻痹、去大腦強(qiáng)直或昏迷,清醒后可轉(zhuǎn)為以下二種綜合征。
(2)柯薩可夫精神病:緩慢起病,以記憶障礙為主,伴虛構(gòu)或錯(cuò)構(gòu)、定向力障礙,可有情感和動(dòng)作遲鈍。可發(fā)生程度不同的多發(fā)性神經(jīng)炎,檢查見(jiàn)肢體感覺(jué)障礙、肌萎縮、腱反射減弱或消失,嚴(yán)重時(shí)可癱瘓。
(3)慢性酒精中毒性癡呆:緩慢起病,有嚴(yán)重的人格改變,記憶減退及智能障礙;社會(huì)功能及生活自理能力下降或消失。腦電圖可有低波幅慢波;腦CT示腦室擴(kuò)大,大腦皮質(zhì)特別是顳葉顯著萎縮。
主要臨床表現(xiàn)有:
①精神或意識(shí)障礙,定向力障礙,計(jì)算困難,注意力不集中,反應(yīng)遲鈍、幻覺(jué)、妄想,躁動(dòng)或抑郁,近事遺忘或有虛構(gòu)之記憶力障礙及震顫性譫妄等。意識(shí)障礙為意識(shí)模糊或昏迷;
②眼球運(yùn)動(dòng)障礙,如眼震、雙眼外直肌麻痹、各種類型的凝視麻痹;
③共濟(jì)失調(diào),以軀干性共濟(jì)失調(diào)為主;
④多發(fā)性神經(jīng)炎,表現(xiàn)為四肢乏力與肌痛,感覺(jué)異常呈電擊樣或灼痛,有手套襪套樣深淺感覺(jué)障礙,亦可有四肢植物神經(jīng)癥狀;
⑤大量B族維生素和煙酸治療有效。
目錄1拼音2英文參考3概述4疾病名稱5英文名稱6分類7ICD號(hào)8流行病學(xué)9酒中毒性小腦變性的病因10發(fā)病機(jī)制11酒中毒性小腦變性的臨床表現(xiàn)12酒中毒性小腦變性的并發(fā)癥13實(shí)驗(yàn)室檢查14輔助檢查15酒中毒性小腦變性的診斷16鑒別診斷17酒中毒性小腦變性的治療18預(yù)后19酒中毒性小腦變性的預(yù)防20相關(guān)藥品 1拼音 jiǔ zhòng dú xìng xiǎo nǎo biàn xìng
2英文參考 alcoholic cerebellar degeneration
3概述 酒中毒性小腦變性(alcoholic cerebellar degeneration,ACD)是嗜酒者常見(jiàn)的小腦變性,發(fā)病率約為Wernicke腦病的2倍。
酒中毒性小腦變性亞急性或緩慢起病,出現(xiàn)小腦體征,主要表現(xiàn)為下肢和軀干小腦性共濟(jì)失調(diào),呈闊基底站姿和步態(tài),步態(tài)不穩(wěn),步距增寬,步態(tài)蹣跚,直行時(shí)明顯,不能急轉(zhuǎn)彎,突然站起困難。CT和MRI研究表明,慢性酒中毒病人幾乎都有小腦萎縮,小腦蚓部上端萎縮較重,蚓部上端血流量減少和糖代謝率下降明顯。
多認(rèn)為慢性酒中毒引起營(yíng)養(yǎng)缺乏是酒中毒性小腦變性的病因,而非酒中毒或其他因素所致。
酒中毒性小腦變性可合并多發(fā)性神經(jīng)病、糙皮病和大腦萎縮等。
酒中毒性小腦變性的病理及臨床表現(xiàn)易與Wernicke腦病混淆,小腦癥狀伴眼外肌麻痹和記憶障礙通常提示W(wǎng)ernicke腦病,酒中毒性小腦變性只表現(xiàn)為小腦癥狀。
應(yīng)戒酒,給予B族維生素和補(bǔ)充微量元素,改善病人的營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)等,可使癥狀停止進(jìn)展并好轉(zhuǎn)。
多數(shù)酒中毒性小腦變性的病人呈進(jìn)行性發(fā)展,隨后可靜止不變達(dá)多年。有的病人小腦癥狀呈跳躍式發(fā)展,常在感染后癥狀明顯加重。嚴(yán)重者也可出現(xiàn)酒中毒性癡呆表現(xiàn)。
4疾病名稱 酒中毒性小腦變性
5英文名稱 alcoholic cerebellar degeneration
6分類 神經(jīng)內(nèi)科 > 酒精中毒與神經(jīng)系統(tǒng)疾病
7ICD號(hào) G31.2
8流行病學(xué) 日本酒依賴者占全國(guó)人口的16.9‰,美國(guó)35%的急診、10%的門(mén)診病人與酒中毒有關(guān)。Robins等(1984)美國(guó)城市流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn),人群酒精濫用和酒依賴終生平均患病率為13.6%,有1300萬(wàn)人酗酒成癮。尸檢發(fā)現(xiàn)27%的酒依賴病人有小腦變性。
目前國(guó)內(nèi)尚未查到全面的發(fā)病率統(tǒng)計(jì)學(xué)資料。1990年全國(guó)10城市科技人員、行政干部和輕、重體力勞動(dòng)工人的流行病學(xué)調(diào)查,酒依賴的患病率達(dá)37.27‰,男性高達(dá)57.87‰,女性為0.19‰。我國(guó)10城市流行病學(xué)調(diào)查慢性酒中毒的終生患病率為3.7%,應(yīng)引起足夠的重視。
9酒中毒性小腦變性的病因 多認(rèn)為慢性酒中毒引起營(yíng)養(yǎng)缺乏是酒中毒性小腦變性的病因,而非酒中毒或其他因素所致。因與維生素B1缺乏所致Wernicke腦病時(shí)小腦病變的臨床表現(xiàn)和病理相同,故認(rèn)為是營(yíng)養(yǎng)源性神經(jīng)系統(tǒng)疾?。╠isease of the nervous system of nutritional origin),與神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙相關(guān)。
10發(fā)病機(jī)制 酒中毒性小腦變性(ACD)的發(fā)病機(jī)制尚不清,ACD與Wernicke腦病有同樣的步態(tài)失調(diào),兩者小腦病變相同,有文獻(xiàn)認(rèn)為ACD的病因?yàn)榱虬啡狈Γ珣?yīng)用維生素B1治療共濟(jì)失調(diào)未見(jiàn)好轉(zhuǎn),ACD小腦功能障礙的程度與多發(fā)性神經(jīng)炎亦無(wú)關(guān)。
酒中毒性小腦變性的主要病理改變?yōu)樾∧X皮質(zhì)神經(jīng)元(尤其Purkinje細(xì)胞)變性,小腦蚓部前上部明顯,嚴(yán)重者累及小腦前葉前部,樹(shù)突分支減少。
11酒中毒性小腦變性的臨床表現(xiàn) 1.有多年飲酒史。約半數(shù)酒中毒性小腦變性患者有周圍神經(jīng)病,男性比女性更常見(jiàn)。
2.酒中毒性小腦變性亞急性或緩慢起病,出現(xiàn)小腦體征,主要表現(xiàn)為下肢和軀干小腦性共濟(jì)失調(diào),呈闊基底站姿和步態(tài),步態(tài)不穩(wěn),步態(tài)蹣跚,直行時(shí)明顯,不能急轉(zhuǎn)彎,突然站起困難。檢查跟膝脛試驗(yàn)不準(zhǔn),上肢輕度動(dòng)作笨拙,可有意向性震顫,肢體保持固定姿勢(shì)時(shí)可出現(xiàn)類似帕金森綜合征的手指震顫,軀干可按前后方向呈特異性3Hz節(jié)律擺動(dòng)。少數(shù)病人伴輕度構(gòu)音障礙和眼震等。
3.多數(shù)酒中毒性小腦變性病例小腦癥狀進(jìn)展數(shù)周或數(shù)月后,多年穩(wěn)定不變,個(gè)別患者小腦癥狀呈跳躍式進(jìn)展,震顫性譫妄發(fā)作或嚴(yán)重感染性疾病,可使癥狀加重。本病可出現(xiàn)特殊綜合征:①病人只表現(xiàn)為姿勢(shì)及步態(tài)不穩(wěn),肢體運(yùn)動(dòng)不受累,病理改變局限于小腦蚓部前上部;②除有急性短暫和可逆的特點(diǎn),臨床表現(xiàn)與普通型近似,此型可能是生化功能改變,不出現(xiàn)結(jié)構(gòu)性病變。
4.CT及MRI檢查顯示明顯的小腦萎縮,蚓部上端萎縮較重。
12酒中毒性小腦變性的并發(fā)癥 酒中毒性小腦變性可合并多發(fā)性神經(jīng)病、糙皮病和大腦萎縮等。而濫用酒精對(duì)人體其他系統(tǒng)也有很大的損害作用,現(xiàn)已證實(shí)酒精中毒可引起消化道炎癥、肝腎功能損害、嚴(yán)重心律失常,充血性心力衰竭、心臟附壁血栓形成,心肌病、心肌梗死、高血壓,以及血小板數(shù)增多、凝集功能增加和纖維蛋白自發(fā)性溶解時(shí)間延長(zhǎng)等。
13實(shí)驗(yàn)室檢查 1.血、尿酒精濃度的測(cè)定:有診斷及中毒程度評(píng)估意義。
2.其他血液檢查:包括血生化、肝功、腎功、出凝血功能及免疫球蛋白等。
14輔助檢查 1.心電圖、腦電圖、腦CT或 MRI檢查,有鑒別診斷及中毒程度評(píng)估意義。
2.肌電圖和神經(jīng)電生理檢查,有鑒別診斷意義。
15酒中毒性小腦變性的診斷 根據(jù)慢性酒中毒的病史、典型的小腦共濟(jì)失調(diào)的癥狀體征, CT或MRI發(fā)現(xiàn)小腦蚓部上端萎縮,排除其他原因的小腦萎縮和小腦變性家族史,診斷即可成立。
16鑒別診斷 酒中毒性小腦變性的病理及臨床表現(xiàn)易與Wernicke腦病混淆,小腦癥狀伴眼外肌麻痹和記憶障礙通常提示W(wǎng)ernicke腦病,酒中毒性小腦變性只表現(xiàn)為小腦癥狀。
17酒中毒性小腦變性的治療 酒中毒性小腦變性的治療:應(yīng)戒酒,給予B族維生素和補(bǔ)充微量元素,改善病人的營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)等,可使癥狀停止進(jìn)展并好轉(zhuǎn)。
18預(yù)后 多數(shù)酒中毒性小腦變性的病人呈進(jìn)行性發(fā)展,隨后可靜止不變達(dá)多年。有的病人小腦癥狀呈跳躍式發(fā)展,常在感染后癥狀明顯加重。嚴(yán)重者也可出現(xiàn)酒中毒性癡呆表現(xiàn)。
19酒中毒性小腦變性的預(yù)防 宣傳酒精對(duì)人體的危害,提高全民族的文化素質(zhì),嚴(yán)格執(zhí)行未成年人法,嚴(yán)禁未成年人飲酒,加強(qiáng)法律監(jiān)督。重視和加強(qiáng)酒的精神衛(wèi)生宣傳,宣傳文明飲酒,不勸酒、不酗酒、不空腹飲酒,治療軀體或精神疾病,避免以酒代藥。提倡用飲料代酒,減少職業(yè)原因?qū)е碌木埔蕾嚒L岢a(chǎn)低度酒,控制和禁止生產(chǎn)烈性酒,嚴(yán)厲打擊非法造假酒的不法行為。
20相關(guān)藥品
慢性酒精中毒(酒精依賴癥)是長(zhǎng)期過(guò)量飲酒引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)嚴(yán)重中毒,表現(xiàn)為對(duì)酒的渴求和經(jīng)常需要飲酒的強(qiáng)迫性體驗(yàn),停止飲酒后常感心中難受、坐立不安,或出現(xiàn)肢體震顫、惡心、嘔吐、出汗等戒斷癥狀,恢復(fù)飲酒則這類癥狀迅速消失。由于長(zhǎng)期飲酒,多數(shù)合并軀體損害,以心、肝、神經(jīng)系統(tǒng)為明顯,最常見(jiàn)的是肝硬化,周圍神經(jīng)病變和癲癇性發(fā)作,有的則形成酒精中毒性精神障礙及酒精中毒性腦病。
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