嬰兒侏儒癥的癥狀,根據(jù)病情可分類哪幾類

一、嬰兒侏儒癥有哪些癥狀

垂體性侏儒

為內(nèi)分泌性侏儒。由于先天的(原發(fā)的)或后天的(繼發(fā)的)原因，垂體前葉功能減退，生長(zhǎng)激素分泌不足，阻礙身體生長(zhǎng)與發(fā)育。垂體性侏儒的主要臨床表現(xiàn)有：1)生長(zhǎng)遲緩，無(wú)青春發(fā)動(dòng)期，成年后有“老小孩”早衰形貌；2)身體矮小，但軀干、四肢和頭部比例對(duì)稱33)骨骺發(fā)育遲緩，骨齡低于其實(shí)際年齡；4)性器官發(fā)育不良，第二性征不發(fā)育；5)蝶鞍可以正常(原發(fā)性垂體侏儒)或增大(由腫瘤引起的繼發(fā)性垂體侏儒)；6)實(shí)驗(yàn)室檢查除生長(zhǎng)激素分泌不足外，促性腺激素常缺乏，其他幾種垂體前葉促激素的分泌量可正常或偏低。

童年各種慢性感染、全身性疾病、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良等，可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂，導(dǎo)致全身營(yíng)養(yǎng)代謝紊亂性侏儒癥。此類侏儒癥雖各有其病因和臨床表現(xiàn)，但都與垂體分泌功能減退有關(guān)，所表現(xiàn)的侏儒癥狀也相似。

克汀病

甲狀腺激素與骨的成熟有密切關(guān)系。兒童時(shí)期甲狀腺能低下時(shí)，軟骨的骨化與牙齒的生長(zhǎng)受阻，各長(zhǎng)骨骨化中心出現(xiàn)的時(shí)間顯著推遲，影響骨路的發(fā)育和成熟，從而導(dǎo)致身材矮小。本癥的臨床特點(diǎn)為：1)臉部外型發(fā)育受阻，嬰兒面容，舌大常伸口外；2)股骨、脛骨等主要長(zhǎng)骨發(fā)育障礙，因而身體比例呈下半身短，上半身長(zhǎng)；3)性發(fā)育較遲，或不受影響；4)智能低下。

克汀病又稱呆小病，其甲狀腺功能減退系發(fā)生于胎兒或嬰兒期。若甲狀腺功能減退發(fā)生時(shí)間較后，則稱作粘液性水腫。

軟骨發(fā)育障礙

本病由于軟骨生長(zhǎng)能力很弱，骨路縱長(zhǎng)發(fā)育遲緩，形成嚴(yán)重矮小畸形，有家族遺傳性，不屬內(nèi)分泌性。臨床表現(xiàn)特點(diǎn)有：1)軀干骨長(zhǎng)度往往正常，而四肢明顯短小，下半身顯著比上半身短；2)脊柱前凸，腹部前挺，臀部后蹶，手指粗短；3)智力發(fā)育正常；4)性器官正常，有生殖能力。

二、侏儒癥的病情分類

軟骨營(yíng)養(yǎng)不良

為染色體顯性遺傳，主要是長(zhǎng)骨干骺端軟骨細(xì)胞形成障礙，而影響骨的長(zhǎng)度，使骨胳變粗而不增長(zhǎng)，患兒四肢粗短，但軀干校長(zhǎng)，所以上半身的長(zhǎng)度大于下半身，垂手不過(guò)髖關(guān)節(jié)，手指粗短，各指平齊，鼻梁低下，頭圍較大，前額突出，腹突出，腰椎前凸，臀后凸顯著，智能正常。長(zhǎng)骨的X線檢查見(jiàn)長(zhǎng)骨短，彎曲度增大，兩端膨大。

先天性愚型

又稱唐氏綜合癥，是常染色體異常所致?；純撼０。橛刑厥饷嫒莺椭悄苈浜?，病兒鼻梁低下，兩眼距寬，兩眼外紕向外上，口半張，常伸舌口外，手掌紋常通貫，小指短而向內(nèi)彎曲，有時(shí)伴有先天性心臟病，染色體分析可確定診斷。

粘多糖病

由先天性粘多糖代謝障礙，使體內(nèi)各組織細(xì)胞內(nèi)貯存過(guò)量的粘多糖所致。初生時(shí)正常。從6個(gè)月至2歲時(shí)開始出現(xiàn)癥狀，患兒身材較矮，進(jìn)行性智力低下，皮 膚粗厚，毛發(fā)干，眼距寬、鼻梁下陷，舌大，常伴有聽力障礙，肝脾腫大，頭大且方，手指粗而短。X線檢查可見(jiàn)全身骨胳骨化過(guò)度，蝶鞍擴(kuò)大，顱縫閉合過(guò)早，肋骨的近端窄而遠(yuǎn)端寬，形如飄帶?；純耗蛑姓扯嗵窃黾?。

三、侏儒癥的中醫(yī)辯證

1．腎精虧虛：

證候：稟賦虛弱，先天不足，身材矮小，形體消瘦，囟門遲閉，發(fā)育遲緩，筋骨痿軟。舌紅少苔，脈細(xì)數(shù)。

證候分析：先天不足，腎精虧虛，致發(fā)育遲緩，身材矮??；精血虧虛，則形體瘦弱，筋骨痿軟，囟門遲閉。

2．腎陽(yáng)不振：

證候：面色晄白，面容呆滯，表情淡漠，身材矮小，骨骼脆弱，筋骨痿軟，畏寒肢冷，面目四肢浮腫。舌胖淡，苔黃膩或白膩，脈沉細(xì)。

證候分析：腎主骨，腎虛則骨骼脆弱，筋骨痿軟，身材矮小；腎陽(yáng)虛衰不能達(dá)于肌表，溫煦肌膚，故畏寒肢冷，面肢浮腫，舌淡胖，脈沉細(xì)；腎虧及脾則面色晄白，表情淡漠，面容呆滯。

3．肺腎兩虛：

證候：形體消瘦，喘咳不休，體虛氣短，汗多怕冷，身材矮小。舌淡少苔，脈沉細(xì)無(wú)力。

證候分析：久病咳喘，肺虛及腎。肺為氣之主，腎為氣之根，腎氣虛下關(guān)不固，氣失攝納，故呼氣多而吸氣少，氣不得延續(xù)而喘咳不休，體虛氣短；腎之陽(yáng)氣虛弱，不能達(dá)于肌表，畏寒怕冷，四肢不溫，衛(wèi)表不固，則咳逆易自汗出，舌淡，脈沉細(xì)無(wú)力，形體消瘦，身材矮小,皆為腎陽(yáng)虛之象。

4．脾胃虛弱：

證候：面色萎黃，形體消瘦，納食不振，身材矮小，囟門遲閉，筋骨痿軟，毛發(fā)稀疏。舌淡，苔膩，脈細(xì)弱。

證候分析：脾胃虛弱，氣血生化不足，故面色萎黃，形體消瘦，納食不振，身材矮??；脾虛及腎，致筋骨痿軟，毛發(fā)稀疏，舌淡，脈細(xì)弱。

四、侏儒癥的治療辦法

1．生長(zhǎng)激素 其應(yīng)用有嚴(yán)格指征，生長(zhǎng)激素的應(yīng)用年齡越小越好，DNA重組生長(zhǎng)激素(hGH)用量每因?yàn)?.7U/kg，一周劑量分為每日注射效果較好，用藥2周，停藥2周，數(shù)月后減量，維持1～2年，甚或5～6年或更長(zhǎng)。也可采用hGH 0.12U/kg皮下注射，每日一次，維持一年。初用階段生長(zhǎng)率常明顯加速，身高、體重迅速增長(zhǎng)，但骨骺及性征變化不顯著。經(jīng)治療后50%可達(dá)正常身高，療程中必須供給豐富的蛋白質(zhì)；自1985年以來(lái)生物工程合成GHRH應(yīng)用于臨床，其用法為GHRH1-29 (groliberin) 30～60μg/kg和hGH (genotrepuin) 0.1U/kg，每晚睡前30分鐘以微量注射泵持續(xù)腹壁皮下注射，療程6個(gè)月，有40%～80%病例對(duì)GHRH刺激有反應(yīng)。

2． 雄性激素 在用hGH治療時(shí)，不宜同時(shí)或過(guò)早應(yīng)用雄性激素，以免骨骼早期融合。對(duì)GH療效欠佳者，可采用合成類固醇激素，如苯丙酸諾龍，但必須掌握使骨齡明顯小于年齡為宜，一般骨齡落后5年以上。診斷明確者于8～12歲開始應(yīng)用為好；診斷可疑者14足歲后開始用藥，劑量為1～1.5mg/kg，每2周一次，肌肉注射，半年為一療程。休息3～6個(gè)月，可重復(fù)治療，但需復(fù)查骨齡，若骨齡與年齡相差不足3年者暫不用此藥。治療后每年身高可增長(zhǎng)10cm左右，食欲增進(jìn)，體重增加，肌肉發(fā)達(dá)，體力強(qiáng)壯，外生殖器發(fā)育，男性效果優(yōu)于女性。

3．絨毛膜促性腺激素(HCG)一般認(rèn)為從接近性發(fā)育年齡時(shí)開始應(yīng)用較好。劑量為500～1000U，皮下注射，每周二次，半年為一療程；或1000U隔日一次，肌肉注射，2周后改為500U，每周二次，3～4月為一療程，可取得一定療效，對(duì)性腺及第二性征的發(fā)育有刺激作用。

4．甲狀腺制劑 本癥兼有甲狀腺功能低下者使用最宜，或應(yīng)用苯丙酸諾龍的同時(shí)加小劑量甲狀腺片20～40mg/日聯(lián)合治療。一般不應(yīng)常規(guī)應(yīng)用，否則會(huì)降低hGH的作用。

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