一、羊膜帶綜合征是怎么引起的
羊膜帶綜合征的病因尚未完全清楚。關(guān)于病因假說有如下種:
1.外因論
妊娠早期不明原因的羊膜破裂,而絨毛膜完整,胎兒通過羊膜破裂處到達絨毛膜腔中。由于絨毛膜滲透性較好,羊水外滲,一過性羊水過少,胎兒與絨毛膜貼近。絨毛膜組織具有增生和浸潤能力,與胎兒的各種組織接觸后,對所接觸的組織進行破壞,繼而出現(xiàn)相應(yīng)部位的畸形。
近年胎兒醫(yī)學(xué)特別是胎兒手術(shù)學(xué)的進展,已經(jīng)成功對羊膜帶綜合征施行宮內(nèi)羊膜帶松解治療,術(shù)后受累肢體得以擺脫羊膜帶的束縛,恢復(fù)正常發(fā)育。
2.內(nèi)因論
雖然羊膜帶綜合征與羊膜帶有關(guān),但目前尚未發(fā)現(xiàn)羊膜帶造成截肢或畸形的直接證據(jù)。有學(xué)者認為,羊膜帶綜合征的根本原因是遺傳物質(zhì)的異常,即遺傳物質(zhì)缺乏論。
3.血管論
羊膜帶綜合征往往合并復(fù)雜的內(nèi)臟畸形,多種復(fù)雜的內(nèi)臟畸形難以用羊膜破裂的理論來解釋在沒有羊膜破裂的大白鼠體內(nèi)通過應(yīng)用血管活性物質(zhì)建立羊膜帶綜合征動物模型。
二、羊膜帶綜合征的診斷措施
羊膜帶綜合征的診斷主要靠影像學(xué)檢查,包括B型超聲和磁共振技術(shù)(MRI)。
1.B超
這是診斷羊膜帶綜合征的重要方法,在B超診斷羊膜帶綜合征的過程中須注意以下幾點:
(1)B超診斷 羊膜帶綜合征首先在B超下發(fā)現(xiàn)各種胎兒畸形,常合并羊水過少。
(2)仔細檢查 胎兒畸形部位或其他部位有不規(guī)則帶狀回聲,附著點位于羊膜板或胎體。
(3)B超檢查 進一步明確胎兒畸形的種類。①肢體部位 四肢截肢、淋巴水腫、并指(趾)、皮膚隆起,畸形足。②顱骨部位 非對稱性腦膨出、無腦畸形、顱骨缺如。③顏面部位 唇腭裂,鼻發(fā)育異常,非對稱性小頭畸形。④胸腔 肋骨裂,心臟異常。⑤脊柱 脊柱側(cè)突,脊柱裂。⑥腹壁部位 腹裂、臍膨出和膀胱外翻。⑦外陰 生殖器不清,肛門閉鎖。B超診斷的畸形的特點是多發(fā)、非對稱性和復(fù)雜多樣。
2.磁共振技術(shù)
MRI技術(shù)目前已經(jīng)成功應(yīng)用于產(chǎn)科,與B超比較最大優(yōu)點是顯像清晰度高,器官的空間結(jié)構(gòu)分辨率和組織結(jié)構(gòu)的分辨率好。受掃描厚度含氣和骨性、器官的影響小。MRI技術(shù)對子宮、胎盤、羊水和胎兒的各個器官以及子宮周圍的非生殖系統(tǒng)的器官和組織的顯像清晰度明顯超過B超。MRI掃描不受孕婦肥胖和增大的妊娠子宮的影響。在上述兩種情況下,B超探頭遠端的結(jié)構(gòu)顯示不清楚,MRI技術(shù)不受腸道內(nèi)氣體和骨盆骨性部分的影響。
國內(nèi)MRI技術(shù)在產(chǎn)科應(yīng)用較少,國外已廣泛應(yīng)用,但仍將其作為B超技術(shù)的輔助技術(shù)。
3.分娩或引產(chǎn)后
引產(chǎn)或分娩后對胎盤、胎膜、臍帶和胎兒進行詳細的檢查。胎兒存活可根據(jù)情況行各種影像學(xué)或介入性內(nèi)鏡檢查,如胎兒死亡可以行尸檢和組織學(xué)檢查。
4.染色體檢查
胎兒存活與否均應(yīng)盡可能行染色體檢查。
三、羊膜帶綜合征的治療方式
1.順其自然,分娩后自行恢復(fù)。主要針對于較輕的畸形,對胎兒和新生兒的影響不大。
2.妊娠期不予處理,足月分娩后再行處理。
3.引產(chǎn)主要針對于胎兒已死,嚴重或重要臟器畸形,對胎兒生長發(fā)育的遠期和近期影響大,家屬要求終止妊娠,新生兒或胎兒醫(yī)療水平較差。
4.宮內(nèi)治療(宮內(nèi)手術(shù)):胎兒手術(shù)治療學(xué)是近些年發(fā)展起來的一門新興學(xué)科,目前已經(jīng)成功對多種胎兒的畸形或結(jié)構(gòu)異常進行宮內(nèi)治療。對于羊膜帶綜合征最常見的術(shù)式為羊膜帶粘連松解術(shù)。羊膜帶綜合征胎兒宮內(nèi)術(shù)后,部分異常具有可逆性,如肢體粘連帶解除后,狹窄部位恢復(fù)正常生長和發(fā)育。
羊膜帶綜合征具有發(fā)病率低、散發(fā)性等特點,臨床無特殊性。孕早期無臨床癥狀和體征,孕早期和中期如無明顯的羊水過少,子宮增長的速度無異常。包括B超檢查、MRI檢查。其他在影像學(xué)資料為主要依據(jù)的基礎(chǔ)上,診斷羊膜帶綜合征必須滿足下列因素:妊娠期無病毒或原蟲感染史、無宮內(nèi)手術(shù)史、無服藥史、胎兒染色體正常、無明顯遺傳性胎兒畸形史。
四、羊膜帶綜合征的鑒別診斷方法
1.羊膜片
由2層羊膜和2層絨毛膜組成,邊緣游離,基底較厚,有時可見血流,較羊膜帶厚。產(chǎn)生原因:①宮內(nèi)器械操作損傷;②子宮腔粘連,絨毛膜沿宮內(nèi)瘢痕生長。羊膜片不附著于胎體,不導(dǎo)致畸形,妊娠晚期可以消失。羊膜片主要與羊膜帶鑒別,其他需要與羊膜帶鑒別的是不完全縱隔子宮的縱隔和雙胎妊娠兩羊膜腔間的羊膜膈。
2.胚外體腔
胚胎在正常發(fā)育過程中,羊膜和絨毛膜未完全融合,羊膜和絨毛膜下積液,形成胚外體腔。特點是羊膜囊完整,且不附著于胎體,胎兒胎動不受限,不合并胎兒畸形。胚外體腔通常于孕16周消失。
3.短臍綜合征
又稱下側(cè)腹露臟伴下肢不全畸形、肢體腹壁復(fù)雜畸形。胚胎發(fā)育4~6周時,由于血流改變導(dǎo)致胚胎組織發(fā)育不全或缺損引起體內(nèi)出血、壞死、缺氧和腹壁閉合失敗,表現(xiàn)與羊膜帶綜合征相似。短臍綜合征有明顯的臍帶短或無臍帶、明顯的脊柱側(cè)彎、腹腔內(nèi)容到達胚外體腔、合并脊柱四肢多發(fā)的聯(lián)合畸形等。另外B超下宮腔中見不到羊膜帶回聲。
4.羊膜外妊娠
原因與羊膜帶綜合征外因論相似,羊膜破裂,胎兒到胚外體腔中生長發(fā)育。羊膜的破裂時間較晚,羊膜與絨毛之間失去黏性,不會與胎兒粘連,所以一般不會有胎兒畸形。
懷孕的女性朋友在整個懷孕階段都特別擔(dān)心腹中的胎寶寶會發(fā)生這樣或者那樣的問題,因為看不到也摸不到胎寶寶,所以無法判斷孩子是不是出現(xiàn)異常,那么羊膜帶綜合征怎樣確診
?B超是最有效的方法
孕媽媽可以在懷孕的時候做一下B超,因為這是診斷羊膜帶綜合征最有效的方法。
?面部特征
醫(yī)生會在女性懷孕早期的時候,通過B超觀察胎兒的面部,如果有面裂,腹壁缺失或者腦膨出等特征基本上都能斷定是羊膜帶綜合征。
?肢體部位
醫(yī)生還會根據(jù)觀察胎寶寶的肢體部位來確定是不是患有羊膜帶綜合征。比方說,如果胎寶寶的雙側(cè)肢體不對稱,或者是具體部位比較狹窄,基本上都能斷定是患有羊膜帶綜合征。
?截肢
還有的胎寶寶出現(xiàn)了截肢,也有可能是患有疾病。
爬行類、鳥類、哺乳類等動物,在胚胎發(fā)育早期,從胚胎四周的表面開始,形成了圍繞胚胎的胚膜。胚膜的內(nèi)層,叫羊膜。羊膜呈囊狀,里面充滿了液體,叫羊水。羊膜和羊水不僅保證了胚胎發(fā)育所需的水環(huán)境,還具有防震和保護作用,因此,使這些動物增強了對陸地環(huán)境的適應(yīng)能力
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