一、小孩甲減的主要癥狀情況
1、精神發(fā)育遲滯:輕者可以勞動(dòng)、學(xué)習(xí)能勞動(dòng)及邏輯思維方面均有不同程度的困難活不能自理,智商(IQ)低于50。
2、聽(tīng)力障礙:可能與內(nèi)耳蝸中粘液性水腫有關(guān)。
3、神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能障礙:是由于神經(jīng)系統(tǒng)受損造成的,小兒甲減癥狀表現(xiàn)為特殊步態(tài):走路不穩(wěn)、拖步、鴨步、兩腿成剪刀樣交又,有的不能站立、畸形,甚至癱瘓;錐體外系病變表現(xiàn)為,呈輕度屈曲前傾體態(tài),做被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)顯示強(qiáng)直,類帕金森氏病表現(xiàn),但沒(méi)有陣孿。
4、體格矮小,軟組織發(fā)育落后:身高不同程度矮小,四肢及頸部較短,骨齡落后,肌肉不發(fā)達(dá),為粘液型甲減患者體格發(fā)育的主要特點(diǎn)。
5、克汀病面容:因甲減,隨著整體發(fā)育落后,面部五官發(fā)育落后,小兒甲減癥狀表現(xiàn)為頭大額短、面方;眼裂呈水平狀,眼距寬;塌鼻梁、鼻翼肥厚、鼻孔朝前;唇厚、舌方、流涎、耳大、耳殼特別軟,表情呆潛。
二、小孩甲減的疾病分類
1. 根據(jù)病變發(fā)生的部位分類,可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類。
(1)原發(fā)性甲減:由甲狀腺腺體本身病變引起的甲減稱為原發(fā)性甲減,占全部甲減的95%以上。發(fā)生在胎兒和新生兒的甲狀腺功能減退癥稱為呆小病(克汀病),表現(xiàn)為智力低下和發(fā)育遲緩。成人原發(fā)性甲減的最常見(jiàn)原因是甲狀腺的自身免疫損傷(橋本病)、甲狀腺手術(shù)和甲亢131I治療所致。
(2)中樞性甲減: 各種原因引起的垂體或下丘腦功能低下致TRH或TSH缺乏所致的甲減。多見(jiàn)于垂體外照射、垂體大腺瘤、顱咽管瘤及其他鞍區(qū)腫瘤術(shù)前或術(shù)后。
(3)甲狀腺激素外周作用障礙所致的甲減:主要原因?yàn)橹車M織甲狀腺激素受體減少或有缺陷、循環(huán)中有甲狀腺激素抗體或外周T4向T3轉(zhuǎn)化減少等。
2. 根據(jù)病變的原因分類
可分為藥物性甲減、手術(shù)后或131I治療后甲減、特發(fā)性甲減及垂體瘤術(shù)后甲減等。
3. 根據(jù)甲狀腺功能減低的程度分類
可分為臨床甲減和亞臨床甲減。(無(wú)甲減癥狀,血清FT4正?;蛏缘停琓SH明顯升高)和暫時(shí)性甲減。
三、針對(duì)小孩甲減的防治
一、對(duì)癥治療
有貧血者補(bǔ)充特劑,維生素B12、葉酸等,胃酸低者補(bǔ)充稀鹽酸,但必須與甲狀腺素合用,才能取得療效。
二、替代治療
不論是何種甲減,均需甲狀腺激素替代治療,以使甲狀腺功能維持正常,一般需要終身替代,少數(shù)橋本甲狀腺炎也有自發(fā)緩解的報(bào)道。選用甲狀腺素制劑,開(kāi)始用量和最適維持量,應(yīng)針對(duì)具體病例個(gè)體化。常用制劑:左旋甲狀腺素(L-T4), 半衰期為7天,作用較長(zhǎng)而穩(wěn)定,列為首選。起始劑量25~50μg/天,成人維持劑量多在50-200ug/天。
左甲狀腺素半衰期為7天,口服后約80%被吸收。服藥后約6周可達(dá)到血藥濃度的平衡。起始劑量為左甲狀腺素25ug/天,以后每一至兩周增加一次劑量,直至維持量,達(dá)到維持劑量的指標(biāo)是臨床癥狀改善,T3、T4、TSH正常,妊娠婦女應(yīng)將TSH控制在2.5mU/L以下,F(xiàn)T4在正常范圍高限水平。兒童需要較高的劑量,而老年患者則需要較低劑量,對(duì)老年人或有冠心病史者,起始劑量應(yīng)更小,緩慢加量,以防誘發(fā)和加重心肌缺血。
甲狀腺癌患者需要相對(duì)大劑量替代,約2.2ug/kg/天,高?;颊呖刂芓SH在防止腫瘤復(fù)發(fā)需要的水平(0.1 mU/L或更低水平)。對(duì)亞臨床甲減患者,一般認(rèn)為T(mén)SH大于10mU/L時(shí)亦需要替代治療,TSH在4-10mU/L之間且TPOAb陽(yáng)性者可密切隨訪甲狀腺功能,必要時(shí)給予甲狀腺激素替代治療。對(duì)中樞性甲減患者治療應(yīng)以T4和FT4達(dá)到正常范圍上二分之一作為治療目標(biāo),而不能把TSH作為治療指標(biāo)。
甲狀腺片是動(dòng)物來(lái)源的甲狀腺干制劑,因其甲狀腺激素(T3和T4)含量不穩(wěn)定和其中T3含量偏高,目前在常規(guī)的甲狀腺功能低下替代治療中已較少使用。
三、病因治療及預(yù)防
1.許多甲減主要由自身免疫性甲狀腺炎、缺碘、放射性治療及手術(shù)等所致,如及早加以防治可減少發(fā)病。例如針對(duì)地方性缺碘者采用碘化鹽并加強(qiáng)臨床治療等,其發(fā)病率已明顯減少。
2.由藥物引起者,應(yīng)注意及時(shí)調(diào)整劑量或停用;
3. 育齡婦女孕前及孕早期、孕期甲狀腺激素的篩查;胎兒、新生兒甲減,大力推廣應(yīng)用現(xiàn)代篩查診斷方法,早期診斷和治療,將明顯減少新生兒先天性甲減的發(fā)生及改善其不良預(yù)后。
四、小孩甲減的粘液性水腫昏迷情況
粘液性水腫昏迷是長(zhǎng)期未得到有效治療甲減患者的終末期表現(xiàn),是甲減病情加重的嚴(yán)重狀態(tài),多為感染及使用鎮(zhèn)靜劑等誘發(fā)。臨床表現(xiàn)為嗜睡、精神異常,木僵甚至昏迷,目前在臨床上已較少見(jiàn)?;颊唧w征包括皮膚蒼白、低體溫、心動(dòng)過(guò)緩,呼吸衰竭和心力衰竭等。本病最常發(fā)生于伴有心肺疾病的老年甲減患者,預(yù)后差,死亡率達(dá)20%左右。
1. 甲狀腺制劑 左甲狀腺素 首次200-500ug,慢速靜滴’,以后靜脈注射25 ug,每6小時(shí)一次或以后每天補(bǔ)充左甲狀腺素50-100ug/ 天?;颊呖梢钥诜髶Q用片劑。如沒(méi)有左甲狀腺素注射劑,可將片劑碾碎后由胃管注入。由于甲狀腺素片及T4作用慢,最好選用三碘甲狀腺原胺酸(T3)。
2. 保暖 保持體溫,但不宜加熱。
3. 給氧 必要時(shí)氣管插管,機(jī)械通氣,糾正呼吸衰竭。
4. 測(cè)定血糖和電解質(zhì)后輸液,觀察水儲(chǔ)留情況。
5.腎上腺皮質(zhì)激素 每4~6小時(shí)給氫化考的松50~100mg,清醒后逐漸減量或撤去。 靜滴 200-400mg,以后25-50mg/8h。
6. 去除誘因,如感染。
7. 升壓藥 經(jīng)上述處理血壓不升者,可用少量升壓藥,但升壓藥與甲狀腺激素合用易發(fā)生心律失常。
8.補(bǔ)給葡萄糖液及復(fù)合維生素B 但補(bǔ)液量不能過(guò)多,以免誘發(fā)心力衰竭。
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