胼胝體纖細(xì)什么意思,出現(xiàn)的原因有哪些(胼胝體發(fā)育不全)

胼胝體纖細(xì)什么意思,出現(xiàn)的原因有哪些

一、胼胝體纖細(xì)什么意思

胼胝體纖細(xì)指胼胝體發(fā)育不足，胼胝體纖細(xì)和發(fā)育緩慢有密切的聯(lián)系。胼胝體發(fā)育不全是一種兒童罕見病。胼胝體發(fā)育不良可出現(xiàn)智力輕度低下或輕度視覺障礙或交叉觸覺定位障礙。嚴(yán)重者可出現(xiàn)精神發(fā)育遲緩和癲癇。因腦積水可發(fā)生顱內(nèi)壓增高。嬰兒常呈痙攣狀態(tài)及錐體束征。屬先天性顱腦畸形，包括胼胝體部分缺如或全部胼胝體和周圍結(jié)構(gòu)的缺如。臨床無特殊癥狀，重者可有智力障礙、癲癇和顱內(nèi)壓增高癥狀，甚至呈痙攣狀態(tài)。

胼胝體是大腦兩半球間最主要的一大塊有髓纖維的集合體，連接著兩側(cè)大腦半球，并形成側(cè)腦室的頂。它是從原始終板發(fā)生的前腦聯(lián)合之一。

胼胝體形成于胚胎的第12～20周。胚胎第7～10周時，終板背側(cè)普遍性增厚，其上方形成聯(lián)合塊，后者誘導(dǎo)大腦半球軸突從一側(cè)向另一側(cè)生長，形成胼胝體。

二、胼胝體纖細(xì)的病因

胼胝體發(fā)育不良或缺如自18l2年Rell進行了尸解報告以來，此后Bull（1967）Brun（1973）等也對其進行了詳細(xì)描述。胼胝體發(fā)育不良可為完全或部分缺如。景常見的是胼胝體和海馬連合完全性發(fā)育不良，而前連合得以保留。在胼胝體所保留的纖維束中，只有Probst束，這是向前后方向投射，不越過中線的纖維柬。由于沒有胼胝體纖維的約束力。第三腦室頂向背側(cè)抬高.室間孔明顯擴大，使第三腦室和側(cè)腦室形成一個"蝙蝠"形囊腔。側(cè)腦室后角向中間方向擴大。在胼胝體部分發(fā)育不全中.最常見的是壓部缺失，但體部和嘴部的任何一部分均可受累。

胼胝體發(fā)育不全或缺失合并其他腦發(fā)育畸形，包括異位癥、大腦導(dǎo)水管狹窄、透明隔發(fā)育不良或缺失。穹窿缺如、蛛網(wǎng)膜囊腫、Chiari畸形、Dandy-Walker綜合征、Aicardi綜合征、小腦回、腦裂畸形、顱神經(jīng)缺如、腦穿通畸形、腦積水、腦膨出、獨眼畸形、嗅腦缺如、前腦無裂畸形、小頭畸形、腦回過多癥、視-隔發(fā)育不良、半球間裂囊腫、腦萎縮以及l(fā) 3、14、 15、18三體病和胼胝體脂肪瘤等。

三、胼胝體纖細(xì)的表現(xiàn)

胼胝體發(fā)育不良大多數(shù)為散發(fā)性，原因不明。但也有在姐妹中發(fā)病和兄弟中發(fā)病者，家族發(fā)病者呈X-4連鎖隱性發(fā)病。

其臨床癥狀、體征與合并的其他腦畸形有關(guān)，因為先天性胼胝體發(fā)育不全或缺如的本身一般不產(chǎn)生癥狀。在成人患者中，用復(fù)雜的心理測定檢查方法，可發(fā)現(xiàn)兩半球問的信息傳遞有輕微障礙。新生兒或嬰幼兒患者可表現(xiàn)為球形頭、眼距過寬和巨腦畸形，多在懷疑腦積水行CT掃描檢查時，才發(fā)現(xiàn)有胼胝體發(fā)育不良或缺如的特征性圖象?？沙霈F(xiàn)智力輕度低下或輕度視覺障礙或交叉觸覺定位障礙。嚴(yán)重者可出現(xiàn)精神發(fā)育遲緩和癲癇。因腦積水可發(fā)生顱內(nèi)壓增高。嬰兒常呈痙攣狀態(tài)及錐體束征。X-4性聯(lián)遺傳者，其特點為生后數(shù)小時有癲癇發(fā)作，并出現(xiàn)嚴(yán)重的發(fā)育遲緩。

胼胝體發(fā)育不全可分為全部或部分缺如，常合并有其他腦發(fā)育異常，或為其它綜合征的組成部分。合并的常見畸形有：ChiariⅡ型，Dandy-walker畸形，腦內(nèi)囊腫，神經(jīng)移行障礙(常見灰質(zhì)異位及腦裂發(fā)育異常)，腦膨出或面部中線畸形，扣帶回和透明隔缺如，腦積水及腦小畸形等。單純胼胝體發(fā)育不全無明顯癥狀，多數(shù)到成年及兒童期發(fā)現(xiàn)，若伴有其它畸形則常有癥狀，如智力低下、癲癇等。CT和MRI的表現(xiàn)有：

1、縱裂接近三腦室前部(胚胎期縱裂與透明隔間腔相通，以后被胼胝體嘴封閉，若嘴不發(fā)育則縱裂與透明隔間腔相通，直達(dá)三腦室前部。嘴部發(fā)育最晚，無論胼胝體發(fā)育不全或不發(fā)育均累及胼胝體嘴部。所以縱裂與三室前部相通是最常見的表現(xiàn)。

2、胼胝體全部或部分缺如，部分缺如往往發(fā)生于胼胝體壓部。海馬，前或后連合缺如。

3、側(cè)腦室前角向外移位，側(cè)腦室內(nèi)側(cè)緣有凹陷的壓跡。原因是原先連接兩側(cè)半球的前部胼胝體缺如，那些本來橫向連接兩側(cè)半球的纖維現(xiàn)在呈縱向排列，位于側(cè)腦室內(nèi)緣，壓迫側(cè)腦室，形成壓跡?；蔚膬蓚?cè)腦室前角彼此分離，形成蝙蝠翼狀。

4、側(cè)腦室體分離，相互平行，主要見于橫斷面圖象上，可能是輕度胼胝體發(fā)育不全僅有的表現(xiàn)。

5、胼胝體壓部缺如，使側(cè)室三角區(qū)擴大。

6、大腦半球內(nèi)側(cè)面的腦溝呈放射狀排列（在矢狀面圖像上）。

7、海馬發(fā)育低下，導(dǎo)致側(cè)室顳角擴大。深部白質(zhì)發(fā)育不良也是側(cè)室擴大的原因。

8、第三腦室位置升高，并呈囊狀擴張，使兩側(cè)大腦內(nèi)靜脈分離。

9、在兩側(cè)半球之間的縱裂中形成大的囊腫，囊腫和第三腦室是分離的，與側(cè)腦室之間可有或無交通。囊腫可以只位于大腦鐮的一側(cè)，或跨大腦鐮，位于大腦鐮兩側(cè)。

10、胼胝體膝部可合并脂肪瘤，脂肪瘤也可以延伸至胼胝體的所有部分。

四、胼胝體纖細(xì)的預(yù)防

雖然胼胝體發(fā)育不良并無方式或藥物可以改變胼胝體本身的問題，但我們能做的是針對孩子所呈現(xiàn)出來的缺陷或障礙，予以積極的早期治療，越早施行各項治療，將來出現(xiàn)的障礙會越輕、越少。

例如：孩子在成長過程中，可能因為神經(jīng)發(fā)展之不正常，而會有神經(jīng)運動發(fā)展遲緩、語言發(fā)展遲緩、智能障礙、癲癇癥與腦性麻痹等情況，針對孩子可能出現(xiàn)的問題，我們可以提供其物理治療、職能治療、語言治療等相關(guān)治療訓(xùn)練方式，改善其認(rèn)知、語 言、動作、社會、自理能力，提升其注意力、知覺辨別、記憶、思考推理、概念、理解、表達(dá)、肌肉控制、移位、身體協(xié)調(diào)、手操作、視動協(xié)調(diào)、人際互動、情感與 情緒、自我與責(zé)任、環(huán)境適應(yīng)、飲食、穿脫衣、盥洗衛(wèi)生……等等相關(guān)能力，越早施行各項療育，將未來可能出現(xiàn)的障礙減至越輕、越少、越好。

胼胝體發(fā)育不全

胼胝體發(fā)育不全是一種比較嚴(yán)重的疾病，胼胝體發(fā)育不全比較少見，通常發(fā)生胼胝體發(fā)育不全都是遺傳導(dǎo)致的，胼胝體發(fā)育不全會導(dǎo)致小兒智力發(fā)育不好以及癲癇等情況，因此胼胝體發(fā)育不全是比較危險的，那么我們說下胼胝體發(fā)育不全吧。

胼胝體發(fā)育不全癥

發(fā)育不全有胼胝體發(fā)育不全癥，那么胼胝體發(fā)育不全癥是什么來的呢？

胼胝體發(fā)育不全是一種兒童罕見病。胼胝體發(fā)育不良可出現(xiàn)智力輕度低下或輕度視覺障礙或交叉觸覺定位障礙。嚴(yán)重者可出現(xiàn)精神發(fā)育遲緩和癲癇。因腦積水可發(fā)生顱內(nèi)壓增高。嬰兒常呈痙攣狀態(tài)及錐體束征。

目前胼胝體發(fā)育不全或缺失合并其他腦發(fā)育畸形，包括異位癥、大腦導(dǎo)水管狹窄、透明隔發(fā)育不良或缺失。穹窿缺如、蛛網(wǎng)膜囊腫、Chiari畸形、Dandy-Walker綜合征、Aicardi綜合征、小腦回、腦裂畸形、顱神經(jīng)缺如、腦穿通畸形、腦積水、腦膨出、獨眼畸形、嗅腦缺如、前腦無裂畸形、小頭畸形、腦回過多癥、視-隔發(fā)育不良、半球間裂囊腫、腦萎縮以及l(fā) 3、14、 15、18三體病和胼胝體脂肪瘤等。

胼胝體發(fā)育不全最佳治療時間

胼胝體發(fā)育不全太晚治療就更沒法好，那么胼胝體發(fā)育不全最佳治療時間是什么時候呢？

胼胝體發(fā)育不全最佳的治療時間不能確定，總體來說只能進行一些相關(guān)的干預(yù)，會對孩子發(fā)育不良的癥狀有一些緩解的作用，但是沒有根治的辦法，同時也沒有特效藥物進行治療。

胼胝體發(fā)育不良或缺如自18l2年Rell進行了尸解報告以來，此后Bull（1967）Brun（1973）等也對其進行了詳細(xì)描述。胼胝體發(fā)育不良可為完全或部分缺如。景常見的是胼胝體和海馬連合完全性發(fā)育不良，而前連合得以保留。在胼胝體所保留的纖維束中，只有Probst束，這是向前后方向投射，不越過中線的纖維柬。由于沒有胼胝體纖維的約束力。第三腦室頂向背側(cè)抬高.室間孔明顯擴大，使第三腦室和側(cè)腦室形成一個蝙蝠形囊腔。側(cè)腦室后角向中間方向擴大。在胼胝體部分發(fā)育不全中.最常見的是壓部缺失，但體部和嘴部的任何一部分均可受累。

胼胝體發(fā)育不全是不是腦癱

腦癱屬于癱瘓比較嚴(yán)重的一種，如果有胼胝體發(fā)育不全是不是腦癱呢？

胼胝體發(fā)育不全不是腦癱。在臨床上，腦癱的癥狀主要表現(xiàn)為中樞性運動障礙、姿勢異常和智力低下。與同齡幼兒相比，腦癱患兒發(fā)育緩慢，學(xué)不會站立和行走。大部分患兒還會有肌張力明顯上升的現(xiàn)象，經(jīng)常出現(xiàn)一些奇怪的動作?；純捍嬖谥橇Φ拖碌膯栴}，無法正常學(xué)習(xí)。胼胝體發(fā)育不良的癥狀主要表現(xiàn)為智力低下、輕度視覺障礙、定位障礙、癲癇等。不少患兒雖然存在智力低下的癥狀，但并不是完全沒有學(xué)習(xí)能力。

有數(shù)據(jù)顯示，我國腦癱發(fā)病率在2.48‰左右，每年有5萬新增患者。而胼胝體發(fā)育不全在臨床上非常罕見，其發(fā)病率尚無統(tǒng)計數(shù)據(jù)。

胼胝體發(fā)育不全的原因

胼胝體發(fā)育不全也是比較嚴(yán)重的，那么胼胝體發(fā)育不全的原因有哪些呢？

胼胝體發(fā)育不全原因包括染色體異常、宮內(nèi)感染、代謝異常等。如果三染色體8、三染色體18異常、缺失等，可能會讓胎兒出現(xiàn)胼胝體發(fā)育不良；懷孕期間受到細(xì)菌、病毒的入侵，導(dǎo)致宮內(nèi)感染時，可能會影響胎兒大腦發(fā)育，出現(xiàn)胼胝體缺失。如果孕婦有糖尿病、甲亢等代謝性疾病，影響到胎兒的發(fā)育，也會有胼胝體發(fā)育不良的問題出現(xiàn)。

由于胼胝體發(fā)育不全的病變情況不同，胼胝體發(fā)育不全帶來的臨床的癥狀和體征變化也不完全一樣。所以胼胝體發(fā)育不良的原因往往是先天性原因，可以是遺傳的原因，也可能是在胚胎發(fā)育過程中的某種病變。所以胼胝體發(fā)育不全是非常復(fù)雜、很棘手的病變。

胼胝體發(fā)育不全生后有問題嗎

胼胝體發(fā)育不良的診斷
胼胝體發(fā)育不良大多數(shù)為散發(fā)性，原因不明。其臨床癥狀、體癥與其合并的其他腦畸形有關(guān)，因為先天性胼胝體發(fā)育不全或缺如的本身一般不產(chǎn)生癥狀。在成人患者中，用復(fù)雜的心理測定檢查方法，可發(fā)現(xiàn)兩半球問的資訊傳遞有輕微障礙。胼胝體發(fā)育不良可以單獨存在，甚至不產(chǎn)生任何癥狀，但這種情形非常罕見。
絕大多數(shù)罹患此癥的孩子都多多少少會有些外觀的異常，如頭太大或太小、下巴小、眼睛有斜視、白內(nèi)障、或眼球過小、唇顎裂、腎臟與輸尿管異常、多指癥或并指癥等，多在懷疑孩子異常之情況可能為腦積水的原因所引起，進而執(zhí)行電腦斷層掃描檢查，才發(fā)現(xiàn)有胼胝體發(fā)育不良或缺如的特征性圖象。
胼胝體發(fā)育不良可出現(xiàn)智力輕度低下或輕度視覺障礙或交叉觸覺定位障礙。嚴(yán)重者可出現(xiàn)精神發(fā)育遲緩和癲癇。因腦積水可發(fā)生顱內(nèi)壓增高。嬰兒常呈痙攣狀態(tài)及錐體束征。
X-4性聯(lián)遺傳者，其特點為生后數(shù)小時有癲癇發(fā)作，并出現(xiàn)嚴(yán)重的發(fā)育遲緩。
胼胝體發(fā)育不良雖然在胎兒期便已形成，但出生之后，并沒有一些特征告訴我們嬰兒罹患此癥;往往是在嬰兒發(fā)展的過程中，因為動作或語言發(fā)展遲緩、癲癇癥(尤其是嬰兒點頭痙攣)或腦性麻痹等神經(jīng)癥狀出現(xiàn)，做了腦部超音波或腦部磁振掃描才發(fā)現(xiàn)這種情況。如果說嬰兒的外型上有任何值得我們懷疑有胼胝體發(fā)育不良的可能性的話，則兩眼分離過遠(yuǎn)與斜視這兩種情況就要讓我們警覺到此癥存在的可能性。絕大多數(shù)的個案的神經(jīng)發(fā)展方面也不正常，常會合并動作與語言發(fā)展遲緩、智能障礙、癲癇癥與腦性麻痹。

胼胝體什么時候開始會發(fā)育不良

胼胝體約在胚胎發(fā)育至12周大時開始發(fā)展，在胎兒17至20周時成型。在這段期間，許多因素會導(dǎo)致胼胝體的發(fā)育受到影響，所產(chǎn)生的結(jié)果便是所謂的「胼胝體發(fā)育不良」。

　　在發(fā)展正常的孩子當(dāng)中，并發(fā)胼胝體發(fā)育不良的機會非常之低，但就發(fā)展有障礙的孩子而言，其發(fā)生率可以高達(dá)每百人中有兩人罹患此癥。 胼胝體發(fā)育不良是由什么原因引起的？[Top]
　　胼胝體發(fā)育過程：

　　胚胎第7～10周時，終板背側(cè)普遍性增濃，其上方形成聯(lián)合塊，后者誘導(dǎo)大腦半球軸突從一側(cè)向另一側(cè)生長，形成胼胝體。胚胎74天時可在胚胎上見
到最早的胼胝體纖維，到115天胼胝體在形態(tài)上成熟。胼胝體分為嘴部、膝部、體部和壓部4個部分，其發(fā)育順序由前向后，正好與其成熟順序相反。如果聯(lián)合塊
不能誘導(dǎo)軸突從大腦半球一側(cè)越過中線到達(dá)對側(cè)大腦半球，則胼胝體就不能形成。

　　胼胝體發(fā)育不全可能原因：

　　胚胎早期的子宮內(nèi)感染、缺血等原因可使大腦前部發(fā)育失常，而發(fā)生胼胝體缺失，晚期病變可使胼胝體壓部發(fā)育不良。通常首先累及體部和膝部，也可同
時累及膝部和壓部，但單獨累及膝部的情況較少，僅見于前腦無裂畸形。但Barkovich(1988)認(rèn)為胼胝體發(fā)育不良，是由于胼胝體形成的前驅(qū)階段受
損，并非發(fā)生于胼胝體形成期。胼胝體發(fā)育不良也有遺傳基礎(chǔ)。

　　胼胝體發(fā)育不良的原因也包括下列這些因素：

　　(1)毒性─代謝性因素，如懷孕時母體酒精中毒或糖尿病，胎兒本身罹患某些代謝性疾病。

　　(2)染色體異常，最常見的是三染色體8或三染色體18。

　　(3)基因異?；蚰承┨厥獍Y侯群(如Aicardi氏癥侯群)，會以顯性遺傳、隱性遺傳或性聯(lián)遺傳的方式遺傳而來。

　　(4)懷孕初期胎兒的腦部受到感染。
胼胝體發(fā)育不良應(yīng)該如何診斷？[Top]
　
　胼胝體發(fā)育不良大多數(shù)為散發(fā)性，原因不明。其臨床癥狀、體癥與其合并的其他腦畸形有關(guān)，因為先天性胼胝體發(fā)育不全或缺如的本身一般不產(chǎn)生癥狀。在成人患
者中，用復(fù)雜的心理測定檢查方法，可發(fā)現(xiàn)兩半球問的資訊傳遞有輕微障礙。胼胝體發(fā)育不良可以單獨存在，甚至不產(chǎn)生任何癥狀，但這種情形非常罕見。

　　絕大多數(shù)罹患此癥的孩子都多多少少會有些外觀的異常，如頭太大或太小、下巴小、眼睛有斜視、白內(nèi)障、或眼球過小、唇顎裂、腎臟與輸尿管異常、多
指癥或并指癥等，多在懷疑孩子異常之情況可能為腦積水的原因所引起，進而執(zhí)行電腦斷層掃描檢查，才發(fā)現(xiàn)有胼胝體發(fā)育不良或缺如的特征性圖象。

　　胼胝體發(fā)育不良可出現(xiàn)智力輕度低下或輕度視覺障礙或交叉觸覺定位障礙。嚴(yán)重者可出現(xiàn)精神發(fā)育遲緩和癲癇。因腦積水可發(fā)生顱內(nèi)壓增高。嬰兒常呈痙攣狀態(tài)及錐體束征。 X-4性聯(lián)遺傳者，其特點為生后數(shù)小時有癲癇發(fā)作，并出現(xiàn)嚴(yán)重的發(fā)育遲緩。

　　胼胝體發(fā)育不良雖然在胎兒期便已形成，但出生之后，并沒有一些特征告訴我們嬰兒罹患此癥;往往是在嬰兒發(fā)展的過程中，因為動作或語言發(fā)展遲緩、癲癇癥(尤其是嬰兒點頭痙攣)或腦性麻痹等神經(jīng)癥狀
出現(xiàn)，做了腦部超音波或腦部磁振掃描才發(fā)現(xiàn)這種情況。如果說嬰兒的外型上有任何值得我們懷疑有胼胝體發(fā)育不良的可能性的話，則兩眼分離過遠(yuǎn)與斜視這兩種情
況就要讓我們警覺到此癥存在的可能性。絕大多數(shù)的個案的神經(jīng)發(fā)展方面也不正常，常會合并動作與語言發(fā)展遲緩、智能障礙、癲癇癥與腦性麻痹。

　　藉由核磁共振或是電腦斷層等方式來做判斷是否有出現(xiàn)胼胝體發(fā)育不全。
胼胝體發(fā)育不良容易與哪些癥狀混淆？[Top]

　　(一)胼胝體發(fā)育不全

　　胚胎期胼胝體發(fā)育自前向后完成，大腦前動脈供血區(qū)缺氧、炎癥或梗塞都可導(dǎo)致胼胝體部分發(fā)育不全，70%在壓部和體部?；蜻z存障礙使橫過中線的胼胝體聯(lián)合纖維移行受阻，引起完全不發(fā)育，常伴半球縱裂囊腫。

　　[臨床表現(xiàn)]

　　胼胝體發(fā)育不全的臨床表現(xiàn)各異，單獨部分發(fā)育不全可無癥狀。最常見的癥狀是癲癇和智力障礙。合并Chiari畸形、Dandy-Walker綜合征等其他畸形，臨床癥狀較重、較多，如腦癲癇，周期性低體溫和嬰兒痙攣等。

　　典型較嚴(yán)重的胼胝體發(fā)育不全，CT診斷不難，但對輕度或中度發(fā)育不良，有時由于層厚較厚或間隔過大，橫軸位掃描，易于漏診。對有神經(jīng)運動和智力
障礙，疑有胼胝體發(fā)育不全者，掃描時應(yīng)在Ⅲ室和側(cè)室水平將層厚減薄到3-5mm連續(xù)掃描。較大的兒童或成年亦可用8-10mm層厚，但如有懷疑，仍需減薄
到 3-5mm。冠狀位有利于判斷Ⅲ室的位置。重建或直接矢狀位，更易顯示胼胝體全貌，一般不用增強掃描，但可提供另外有用信息。

　　[CT表現(xiàn)]

　　典型的駢眠體發(fā)育不全的CT表現(xiàn)如下：①大腦縱裂增寬與第三腦室前部相連。②雙側(cè)側(cè)腦室擴大、分離。③第三腦室擴大上升位于側(cè)腦室之間。④室間孔不同程度的擴大和分離。其中①為最常見和最可靠的直接征象，②、③和④為間接征象。

　　雙側(cè)腦室分離，第三腦室擴大、上升、介于雙側(cè)腦室之間，形似蝙幅翼狀。

　　胚胎發(fā)育的生理性腦積水，隨著腦組織生長腦室逐漸變小，當(dāng)腦組織生長局部或普遍性受損害時，則導(dǎo)致局部或普遍性腦室擴大。胼胝體大多發(fā)育不良，
引
起枕角不成比例的明顯擴大。腦回呈放射樣排列的大腦半球側(cè)面，神經(jīng)組織招疊，阻止了雙側(cè)腦室的靠近，使腦室分離，過量的腦組織形成(多小腦回)或側(cè)腦室內(nèi)

側(cè)面，特別是靠近額角，腦組織的距離減少。使腦室分離，特別是額角前部變窄，如臨近白質(zhì)發(fā)育不良，導(dǎo)致額角呈莖樣，正常駢服體纖維呈水平狀排列，胼胝體發(fā)
育不全時，呈縱向排列，所以側(cè)腦室內(nèi)緣光滑，大致呈雙互平行走向。由于胼胝體外側(cè)束的壓跡可使側(cè)腦室內(nèi)緣凹陷。異位神經(jīng)組織聚集，阻止了放射狀纖維遷移，
使腦室外側(cè)壁不規(guī)則。間腦發(fā)育不良導(dǎo)致Ⅲ室擴大和上升。神經(jīng)組織，主要是白質(zhì)發(fā)育不良，引起大腦半球縱裂增寬。

　　胼胝體發(fā)育不全可單獨存在，亦可合并大腦半球縱裂囊腫，胼胝體脂肪瘤等其他畸形。

　　雖然CT平掃足以能夠診斷，不必用增強掃描，但有時為了鑒別診斷，偶爾行增強掃描，亦可獲得其他有用信息。CT增強掃描顯示大腦內(nèi)靜脈分離，緊
靠
擴大的第Ⅲ腦室外壁。正常大腦大靜脈由于駢服體壓部呈曲線樣，當(dāng)胼胝體壓部發(fā)育不良或不發(fā)育時，大腦內(nèi)靜脈的曲線變扁。胼周動脈相互靠近，平行走行，直達(dá)
Ⅲ腦室前部，在矢狀位，其彎曲度或少，呈波浪樣走行，室間孔脈絡(luò)叢交角變銳，達(dá)35%40。(正常45-70)。

　　胼胝體前部發(fā)育不良較為少見，因為胼胝體的發(fā)育自前向后，通常不可能有單獨胼

　　胝體前部發(fā)育不全，除非因血管病、感染等破壞所致的前部缺損。

　　[鑒別診斷]

　　胼胝體發(fā)育不全的CT表現(xiàn)特異，診斷不難。

　　廣泛缺血低血氧腦病，引起廣泛腦白質(zhì)疏松，同時可侵犯胼胝體，使半球縱裂增寬，C丁表現(xiàn)很像臍服體發(fā)育不良，二者鑒別有賴于臨床病史。

　　大腦半球縱裂囊腫位于中線，邊界銳利，腦脊液密度，橫軸位難與擴大上升Ⅲ室鑒別，冠狀位顯示囊腫位側(cè)腦室上方，而擴大上升的Ⅲ室介于側(cè)腦室之間。

　　(二)胼胝體脂肪瘤

　　胼胝體脂肪瘤可在胼胝體任何部位，大小各異，50%合并駢眠體發(fā)育不良，50%伴顱骨缺損，較大的脂肪瘤，包繞大腦前動脈。

　　[臨床表現(xiàn)]

　　小脂肪瘤無癥狀，大脂肪瘤壓迫、侵入鄰近腦組織，臨床上有頭痛、癲癇、智力障礙和偏癱等。

　　[CT表現(xiàn)]

　　脂肪瘤位于中線，直徑0.5-5cm不等，CT值一10至一100Hu，多見于膝部或(和)體部，腫瘤包膜或(和)中部均可有鈣化，CT增強掃描無強化。骨窗可顯示骨質(zhì)缺損。

　　[鑒別診斷]

　　胼胝體脂肪瘤CT表現(xiàn)典型，診斷不難，根據(jù)其CT值脂肪密度易與縱裂囊腫和皮樣囊腫鑒別，后者密度較脂肪瘤高。

　　胼胝體發(fā)育不良大多數(shù)為散發(fā)性，原因不明。其臨床癥狀、體癥與其合并的其他腦畸形有關(guān)，因為先天性胼胝體發(fā)育不全或缺如的本身一般不產(chǎn)生癥狀。
在成人患者中，用復(fù)雜的心理測定檢查方法，可發(fā)現(xiàn)兩半球問的資訊傳遞有輕微障礙。胼胝體發(fā)育不良可以單獨存在，甚至不產(chǎn)生任何癥狀，但這種情形非常罕見。

　　絕大多數(shù)罹患此癥的孩子都多多少少會有些外觀的異常，如頭太大或太小、下巴小、眼睛有斜視、白內(nèi)障、或眼球過小、唇顎裂、腎臟與輸尿管異常、多
指癥或并指癥等，多在懷疑孩子異常之情況可能為腦積水的原因所引起，進而執(zhí)行電腦斷層掃描檢查，才發(fā)現(xiàn)有胼胝體發(fā)育不良或缺如的特征性圖象。

　　胼胝體發(fā)育不良可出現(xiàn)智力輕度低下或輕度視覺障礙或交叉觸覺定位障礙。嚴(yán)重者可出現(xiàn)精神發(fā)育遲緩和癲癇。因腦積水可發(fā)生顱內(nèi)壓增高。嬰兒常呈痙攣狀態(tài)及錐體束征。 X-4性聯(lián)遺傳者，其特點為生后數(shù)小時有癲癇發(fā)作，并出現(xiàn)嚴(yán)重的發(fā)育遲緩。

　　胼胝體發(fā)育不良雖然在胎兒期便已形成，但出生之后，并沒有一些特征告訴我們嬰兒罹患此癥;往往是在嬰兒發(fā)展的過程中，因為動作或語言發(fā)展遲緩、癲癇癥(尤其是嬰兒點頭痙攣)或腦性麻痹等神經(jīng)癥狀
出現(xiàn)，做了腦部超音波或腦部磁振掃描才發(fā)現(xiàn)這種情況。如果說嬰兒的外型上有任何值得我們懷疑有胼胝體發(fā)育不良的可能性的話，則兩眼分離過遠(yuǎn)與斜視這兩種情
況就要讓我們警覺到此癥存在的可能性。絕大多數(shù)的個案的神經(jīng)發(fā)展方面也不正常，常會合并動作與語言發(fā)展遲緩、智能障礙、癲癇癥與腦性麻痹。

　　藉由核磁共振或是電腦斷層等方式來做判斷是否有出現(xiàn)胼胝體發(fā)育不全。

胼胝體發(fā)育不良應(yīng)該如何預(yù)防？[Top]
　　醫(yī)藥治療

　　就目前的治療而言，已經(jīng)存在的胼胝體發(fā)育不良是沒有任何方法可以改變它，也無任何藥物可以治療胼胝體發(fā)育不良。但是對于伴隨發(fā)生的癲癇問題，則可以采取藥物控制治療。

　　復(fù)健訓(xùn)練

　　雖然胼胝體發(fā)育不良并無方式或藥物可以改變胼胝體本身的問題，但我們能做的是針對孩子所呈現(xiàn)出來的缺陷或障礙，予以積極的早期療育，越早施行各項療育，將來出現(xiàn)的障礙會越輕、越少。

　　例如：孩子在成長過程中，可能因為神經(jīng)發(fā)展之不正常，而會有動作發(fā)展遲緩、語言發(fā) 展遲緩、智能障礙、癲癇癥與腦性麻痹等情況，針對孩子可能出
現(xiàn)的問題，我們可以提供其物理治療、職能治療、語言治療等相關(guān)治療訓(xùn)練方式，改善其認(rèn)知、語
言、動作、社會、自理能力，提升其注意力、知覺辨別、記憶、思考推理、概念、理解、表達(dá)、肌肉控制、移位、身體協(xié)調(diào)、手操作、視動協(xié)調(diào)、人際互動、情感與
情緒、自我與責(zé)任、環(huán)境適應(yīng)、飲食、穿脫衣、盥洗衛(wèi)生…等等相關(guān)能力，越早施行各項療育，將未來可能出現(xiàn)的障礙減至越輕、越少、越好。

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