顱咽管瘤的手術(shù)后要如何護(hù)理,顱咽管瘤的臨床表現(xiàn)有哪些

一、顱咽管瘤的手術(shù)后要如何護(hù)理

01 由于顱咽管瘤手術(shù)對(duì)下丘腦有不同程度的損傷，易造成尿崩癥及水電解質(zhì)紊亂。準(zhǔn)確記錄單位時(shí)間的尿量變化，觀察尿液顏色，必要時(shí)測(cè)尿比重。遵醫(yī)矚定時(shí)抽取血標(biāo)本，進(jìn)行血生化的檢查。當(dāng)每小時(shí)尿量小于250ml時(shí)，可暫時(shí)不做處理，繼續(xù)進(jìn)行觀察。

02 術(shù)前對(duì)孩子的視力視野的情況有所記錄，手術(shù)以后要對(duì)視力視野再進(jìn)行評(píng)估，以掌握手術(shù)后的顱內(nèi)變化，一般在病人術(shù)后精神狀況好時(shí)檢查，如果視力視野比術(shù)前有所下降，通常為手術(shù)損害所致；如果發(fā)生突然性的變化，考慮顱內(nèi)是否出血，及時(shí)通知醫(yī)生、做出處理。

03　意識(shí)變化突然，并伴有血壓升高、脈搏增快、瞳孔不等大時(shí)，首先考慮顱內(nèi)壓的改變，提醒醫(yī)生行ＣＴ檢查。意識(shí)障礙為進(jìn)行性的，已有電解質(zhì)的改變，立即留取血標(biāo)本急查血生化。若血生化正常，病人有乏力等臨床癥狀時(shí)，可能是激素補(bǔ)充不足或激素減量過(guò)快，造成激素水平低下。總之，當(dāng)患者出現(xiàn)意識(shí)障礙時(shí)，護(hù)士應(yīng)根據(jù)多方面的數(shù)據(jù)來(lái)評(píng)估其原因，并及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，積極配合搶救。

04　病人意識(shí)清醒，血壓平穩(wěn)，采取頭部抬高15～30度斜坡臥位，以利血液回流，降低顱內(nèi)壓，保持引流管暢通，病人頭部做適當(dāng)限制，在翻身、治療等損傷操作時(shí)，動(dòng)作輕柔、緩慢、角度小，不可牽拉引流管，防止引流管拔脫。

05　注意顱咽管瘤術(shù)后飲食保健，可以多吃營(yíng)養(yǎng)豐富、好吸收、好消化的食物，口味清淡、少食多餐、多吃新鮮蔬菜瓜果、蘑菇類(lèi)食物，可吃豬肉、鴨肉、鴿子肉。

二、顱咽管瘤的臨床表現(xiàn)有哪些

本病可發(fā)生在任何年齡，但大部分病例發(fā)生在15歲以下。大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長(zhǎng)，故總體上看腫瘤生長(zhǎng)較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長(zhǎng)快速，其病情進(jìn)展亦較快。其臨床表現(xiàn)包括以下幾個(gè)方面：腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。各種癥狀在兒童及青年患者與成人患者的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見(jiàn)，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見(jiàn)，所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。

1.顱內(nèi)壓增高

多因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致，巨大腫瘤本身的占位效應(yīng)也是顱內(nèi)壓增高的原因之一。表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視盤(pán)水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。

2.視力視野障礙

腫瘤壓迫視交叉可有視神經(jīng)原發(fā)性萎縮及雙顳側(cè)偏盲；顱內(nèi)壓增高時(shí)可引起視盤(pán)水腫，晚期可見(jiàn)視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮、視野向心性縮小。少數(shù)腫瘤向前顱窩發(fā)展而出現(xiàn)Foster-Kennedy綜合征。

3.內(nèi)分泌功能紊亂

因壓迫腺垂體使其分泌的生長(zhǎng)激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素及促性腺激素明顯減少，表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、皮膚干燥及第二性征不發(fā)育等。因壓迫下視丘可有嗜睡、尿崩癥、脂肪代謝障礙（多為向心性肥胖，少數(shù)可高度營(yíng)養(yǎng)不良而呈惡病質(zhì)）、體溫調(diào)節(jié)障礙（體溫低于正常者多）等。

三、顱咽管瘤的預(yù)后

1.手術(shù)效果與預(yù)后過(guò)去該瘤的手術(shù)全切除率低，致死致殘率及復(fù)發(fā)率高。

近30余年來(lái)開(kāi)展顯微手術(shù)，對(duì)保護(hù)正常腦組織、爭(zhēng)取腫瘤全切除、減少下丘腦及垂體損傷，降低致殘率及死亡率創(chuàng)造了有利條件，大大地改善了病人的預(yù)后。顱咽管瘤的手術(shù)死亡率已降至2%，10年生存率達(dá)58%～66%，復(fù)發(fā)率為7%～26.5%。中國(guó)國(guó)內(nèi)同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)、解放軍總院等單位進(jìn)行的腫瘤全切除或積極手術(shù)切除，手術(shù)死亡率為4%～6%，腫瘤復(fù)發(fā)10%，取得較好療效。

2.放療效果與預(yù)后由放療引起的神經(jīng)后遺癥很少。

從神經(jīng)、智力、精神以及內(nèi)分泌功能來(lái)評(píng)價(jià)顱咽管瘤放療長(zhǎng)期效果在功能方面的變化不比手術(shù)治療差。全切除與次全切除后輔以放療的病人，兩組結(jié)果相似。Richmond報(bào)告顱咽管瘤放療后10年以上的生存率達(dá)44%～100%；Manaka對(duì)125例顱咽管瘤病人進(jìn)行放療效果評(píng)價(jià)，結(jié)果5年及10年生存率分別為88.9%和7.6%，對(duì)照兩組僅分別為34.9%和27.1%，平均生存時(shí)間放療組大于10年，而對(duì)照組為3.12年。Kramer報(bào)道6例15歲以下兒童經(jīng)放療后20年無(wú)癥狀，且無(wú)腦壞死現(xiàn)象；Pollack報(bào)告的放療病例，經(jīng)14～45個(gè)月隨訪，所有病例癥狀均有改善，腫瘤囊壁明顯縮小。

3.瘤內(nèi)/瘤腔內(nèi)化療效果與預(yù)后

Takahashi報(bào)告7例采用瘤內(nèi)注射博來(lái)霉素治療顱咽管瘤，4例囊性者，平均隨訪5年，經(jīng)CT掃描均無(wú)復(fù)發(fā)；3例實(shí)質(zhì)性者，1例術(shù)后1.5個(gè)月死亡，2例暫時(shí)有好轉(zhuǎn)，后因復(fù)發(fā)死亡。由于這一療法開(kāi)展不夠，其治療效果尚不能肯定。顱咽管瘤于術(shù)后及放射治療后發(fā)生GH缺乏的比率很高，但有相當(dāng)一部分病人仍能維持幾近正常的生長(zhǎng)，并不出現(xiàn)矮小癥，這稱為沒(méi)有生長(zhǎng)激素的生長(zhǎng)綜合征，其機(jī)制尚未闡明，有人認(rèn)為與血胰島素及其他肽類(lèi)生因子水平升高有關(guān)。

四、顱咽管瘤的病理生理　

1.發(fā)病機(jī)制有關(guān)顱咽管瘤的組織發(fā)生，目前有兩種學(xué)說(shuō)比較普遍被人們接受。

(1)先天性剩余學(xué)說(shuō)：這是被人們比較廣泛接受的組織發(fā)生學(xué)說(shuō)。Erdheim最早觀察到正常垂體的結(jié)節(jié)部有殘存的鱗狀上皮細(xì)胞，認(rèn)為顱咽管瘤起源于這些殘余的上皮細(xì)胞。在胚胎時(shí)期的第2周，原始的口腔頂向上突起形成一個(gè)深的盲袋，稱為Rathke袋，隨著進(jìn)一步發(fā)育，Rathke袋的下方變窄而呈細(xì)管狀，即稱之為顱咽管或垂體管。在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管即逐漸消失，在發(fā)育過(guò)程中常有上皮細(xì)胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來(lái)源。

(2)鱗狀上皮化生學(xué)說(shuō)：1955年Luse和Kernohan觀察了1364例尸檢的垂體腺，結(jié)果發(fā)現(xiàn)僅24%有鱗狀上皮細(xì)胞巢，其出現(xiàn)率隨年齡的增長(zhǎng)而增高，20歲以下者鱗狀上皮細(xì)胞巢出現(xiàn)率很低，因此，他們認(rèn)為鱗狀上皮細(xì)胞巢是垂體細(xì)胞化生的產(chǎn)物，而不是胚胎殘留。另外，還有人觀察到垂體腺細(xì)胞和鱗狀上皮細(xì)胞的混合，并且見(jiàn)到二者之間有過(guò)度，這一發(fā)現(xiàn)也支持化生學(xué)說(shuō)。

2.病理改變顱咽管瘤體積一般較大，腫瘤形態(tài)常呈球形、不規(guī)則形，或結(jié)節(jié)狀擴(kuò)張生長(zhǎng)，無(wú)明顯包膜，界限清楚，范圍大小差異明顯，大多為囊性多房狀或部分囊性，少數(shù)為實(shí)質(zhì)性，只含少數(shù)小囊腔。瘤體灰紅色，囊液可為黃色、棕色、褐色或無(wú)色。如囊腫破裂，囊液溢出，可引起腦膜炎和蛛網(wǎng)膜炎。囊性者多位于鞍上，囊性部分常處于實(shí)質(zhì)部的上方，囊壁表面光滑，厚薄不等，薄者可如半透明狀，上有多處灰白色或黃褐色鈣化點(diǎn)或鈣化斑，并可骨化呈蛋殼樣，囊內(nèi)容為退變液化的上皮細(xì)胞碎屑(角蛋白樣物)，囊液呈機(jī)油狀或金黃色液體，內(nèi)含閃爍漂浮的膽固醇結(jié)晶，一般10～30ml，多者可達(dá)100ml以上。腫瘤實(shí)質(zhì)部常位于后下方，呈結(jié)節(jié)狀，內(nèi)含鈣化灶，有時(shí)致密堅(jiān)硬，常與顱內(nèi)重要血管、垂體柄、視路及第三腦室前部等粘連較緊并壓迫上述結(jié)構(gòu)。腫瘤亦可引起腦組織的膠質(zhì)反應(yīng)帶形成假包膜，有時(shí)可呈乳頭狀突入丘腦下部，手術(shù)牽拉腫瘤時(shí)可能造成丘腦下部損傷。實(shí)質(zhì)性腫瘤多位于鞍內(nèi)或第三腦室內(nèi)，體積較囊性者為小。

腫瘤組織形態(tài)可分為牙釉質(zhì)型和鱗形乳頭型兩種。牙釉質(zhì)型多見(jiàn)，主要發(fā)生于兒童。此型最外層為柱狀上皮細(xì)胞，向中心逐漸移行為外層呈柵欄狀，內(nèi)層細(xì)胞排列疏松的星狀細(xì)胞。瘤組織常有退行性變、角化及小囊腫，囊內(nèi)脫落細(xì)胞吸收鈣后形成很多散在鈣化灶為顱咽管瘤的顯著特征，幾乎所有顱咽管瘤在鏡下都可見(jiàn)到鈣化灶，大多數(shù)病例在放射檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)鈣化灶。顱咽管瘤常伸出乳頭狀突起進(jìn)入鄰近腦組織(特別是下丘腦)，使得腫瘤與這些腦組織緊密相連，故手術(shù)時(shí)常不易完全剝?nèi)?。鱗形乳頭型由分化良好的扁平上皮細(xì)胞組成，其中隔有豐富的纖維血管基質(zhì)，細(xì)胞被膜自然裂開(kāi)或由于病變裂開(kāi)而形成突出的假乳頭狀，一般無(wú)釉質(zhì)型的角化珠、鈣化、炎性反應(yīng)及膽固醇沉積，此型多為實(shí)體性腫瘤。偶有報(bào)道顱咽管瘤生長(zhǎng)迅速，呈侵襲性復(fù)發(fā)，但多數(shù)學(xué)者并不認(rèn)為是惡性變，一些電鏡下有間變表現(xiàn)的腫瘤，在組織培養(yǎng)中雖有成囊的傾向，但幾乎無(wú)有絲分裂的活性。

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