小兒無甲狀腺性克汀病是什么病,專家為你詳細介紹(散發(fā)性克汀病的介紹)

小兒無甲狀腺性克汀病是什么病,專家為你詳細介紹

小兒在發(fā)育的過程中常常會遭遇到甲狀腺疾病，而甲狀腺是人體重要的內分泌器官，如果甲狀腺分泌的激素量不足或者甲狀腺缺失，就可能引起小兒生長發(fā)育障礙。在小兒甲狀腺疾病中，有一種疾病叫小兒無甲狀腺性克汀病。那么小兒無甲狀腺性克汀病是什么病?下面小編就來給大家詳細講解一下上述問題，希望對您有所幫助。

小兒無甲狀腺性克汀病又稱之為克汀病-肌肉肥大癥或者Kocher-Debr&e-S&em&elaigne綜合征。本病在上個世紀八十年代被一位瑞士醫(yī)生發(fā)現，因此而命名。小兒無甲狀腺性克汀病具有與克汀病相同的特點，但是除了克汀病的相關癥狀以外，還會出現肌群出現假性肥大。本病可能與甲狀腺先天發(fā)育異常有關，研究多認為這種疾病為一種常染色體遺傳性疾病，家族聚集性十分明顯。

本病的主要表現為患兒無甲狀腺，發(fā)育狀況明顯比同齡兒童要遲緩，且智力低下，皮膚會出現明顯的粘液性水腫，患兒的四肢及其肌張力正常，但是外觀上看就像大力士一樣?；純夯顒硬惶`活，神經反射遲鈍，舌肌過于發(fā)達，可以形成構音障礙。確診本病后，患兒往往需要終身服用甲狀腺素片，才能彌補甲狀腺激素分泌的不足。

從以上內容可以看出，小兒無甲狀腺性克汀病是什么病?小兒無甲狀腺性克汀病是一種先天性發(fā)育異常疾病，其主要臨床癥狀與克汀病關系密切。小兒無甲狀腺性克汀病多被認為是染色體遺傳性疾病，患兒由于缺失了甲狀腺這種重要的器官，表現為智力低下，發(fā)育遲緩，舌肌過于發(fā)達，使得語言功能產生明顯障礙，本病患兒需要終身補充甲狀腺激素才能緩解病情的進展。

散發(fā)性克汀病的介紹

散發(fā)性克汀病又稱呆小病，見于非甲狀腺腫流行地區(qū)。各國發(fā)病率不一，美國1987年報高為1/6179，歐洲12國1984年報告為1/8800，我國上海1984年報告為1/6173，天津1987年報告為1/7900，北京為1/11755。主要表現為智力遲鈍、生長發(fā)育遲緩及基礎代謝率低下。

什么是甲狀腺功能減退癥（甲減）？

您好，甲狀腺功能減退癥簡稱甲減，是由于甲狀腺激素的合成，分泌或生物效應不足而引起的一種綜合征。其特征是機體代謝率降低，嚴重者可形成粘液性水腫。根據年齡不同分為克汀?。ㄔ谔浩诨蛐律鷥浩趦劝l(fā)病伴智力和體格發(fā)育障礙），成人型甲減（以粘液性水腫為主要特征），幼年型甲減（介于克汀病和成年型甲減之間）。根據發(fā)病部位不同分為：原發(fā)性甲減、垂體性甲減、下丘腦性甲減及甲狀腺素受體抵抗。其中原發(fā)性甲減約占90％～95％.垂體前葉機能減退癥（西蒙－席漢綜合征）是多種病因所致腺垂體激素分泌不足，繼發(fā)性腺、甲狀腺、腎上腺皮質功能低下所呈現的臨床征群。臨床表現多種多樣，視垂體損傷程度、不同病因、發(fā)展速度而定，大多是多種垂體激素缺乏所致的復合征群，也可是單個激素缺乏的表現。

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