一、畸胎瘤的病因
先天性發(fā)育異常(45%):
椎管內(nèi)胚胎組織異位性腫瘤系胚胎發(fā)育過程中殘存的胚層細胞發(fā)展而成,依組織結(jié)構(gòu)不同可分為表皮樣囊腫,皮樣囊腫,畸胎樣囊腫及畸胎瘤,前兩種是由外胚層組織發(fā)生而成,畸胎瘤含有3個胚層結(jié)構(gòu),畸胎樣囊腫則含有2個胚層結(jié)構(gòu)。
外界因素(25%):
準媽媽在孕育胎兒的時候遇到環(huán)境的一些危害,例如輻射、二手煙、毒品、煙酒等都是不利于胎兒的生長發(fā)育的,易造成畸形。
(1)良性畸胎瘤:多為囊性,故也稱為囊性畸胎瘤,或稱為皮樣囊腫,多見于卵巢。腫瘤多為單房性,內(nèi)壁為顆粒體,粗糙不平,常有結(jié)節(jié)狀隆起。有時能見到小塊骨、軟骨等,囊腔內(nèi)有皮脂、毛發(fā),甚至可見牙。鏡下,除見皮膚組織及皮膚附件外,還可見到覆以立方上皮的腺體、氣管或腸粘膜、骨、軟骨、腦、平滑肌、甲狀腺等組織。各種組織基本上分化成熟,故有成熟畸胎瘤之稱。良性畸胎瘤預后好,少數(shù)可惡變?yōu)轺[狀細胞癌。
(2)惡性畸胎瘤:多為實體性,在睪丸比卵巢多見。主要由分化不成熟的胚胎樣組織組成,常見有分化不良的神經(jīng)外胚層成分,故又稱不成熟型畸胎瘤。本瘤常發(fā)生轉(zhuǎn)移,可轉(zhuǎn)移盆腔及遠處器官。
二、關(guān)于畸胎瘤的癥狀
常見癥狀
鈍痛 感覺障礙 膀胱功能障礙 劇烈神經(jīng)根性痛
畸胎瘤由于部位各不相同、常有多種并發(fā)癥和明顯的惡變趨勢,所以在臨床上可有各種癥狀和表現(xiàn):
無痛性腫塊:這是畸胎瘤最常見的癥狀,多為圓形囊性、邊界清楚、質(zhì)地軟硬不勻,甚至可捫及骨性結(jié)節(jié)。其中外生性腫瘤以骶尾部、枕、額、鼻等中線部位常見,骶尾部畸胎瘤??筛鶕?jù)其所在位置分為顯型、隱型和混合型三種臨床類型 .
壓迫和腔道梗阻癥狀:縱隔畸胎瘤??蓧浩群粑蓝饐芸取⒑粑щy及頸靜脈怒張;后腹膜畸胎瘤多有腹痛,并可引起腸梗阻。盆腔和骶尾部隱型畸胎瘤多因便秘、排便困難、尿潴留而就診。
急性癥狀:卵巢、睪丸畸胎瘤可發(fā)生卵巢或睪丸扭轉(zhuǎn)、壞死,表現(xiàn)為劇烈騰痛和相應的局部癥狀;畸胎瘤當發(fā)生繼發(fā)感染和囊內(nèi)出血時,??赡[塊迅速增大,局部明顯壓痛,并同時伴有發(fā)熱、貧血、休克等全身感染或失血癥狀;腹膜后、卵巢、盆腔、骶尾部等部位腫瘤也可突然破裂而發(fā)生大出血、血腹、休克等兇險表現(xiàn)。
腫瘤惡變的癥狀:惡性畸胎瘤和良性畸胎瘤惡變時,常表現(xiàn)為腫瘤迅速生長,失去原有彈性、外生性腫瘤可見淺表靜脈怒張、充血、局部皮膚被浸潤并伴有皮膚溫度增高??山?jīng)淋巴和血行轉(zhuǎn)移而有淋巴節(jié)腫大和肺、骨轉(zhuǎn)移癥狀,同時出現(xiàn)消瘦、貧血、瘤性發(fā)熱等全身癥狀。
三、關(guān)于畸胎瘤的治療
椎管內(nèi)畸胎瘤的診斷在磁共振影像學技術(shù)發(fā)展的時代診斷并不困難,MRI能夠準確確定腫瘤的位置,大小,腫瘤特征及鄰近脊柱脊髓發(fā)育情況,對于手術(shù)方案的擬定及預后的判斷具有重要意義.
治療概述
就診科室:外科 普外科治療方式:手術(shù)治療 藥物治療 支持治療治療周期:2-3周治愈率:98%常用藥品:注射用放線菌素D 注射用硫酸長春新堿治療費用:根據(jù)不同醫(yī)院,收費標準不一致,市三甲醫(yī)院約(3000——5000元)
畸胎瘤西醫(yī)治療
(一)治療
本病治療的最佳選擇是手術(shù)切除。手術(shù)過程中應盡量清除囊內(nèi)容物,盡可能切除囊壁,對與脊髓或神經(jīng)根粘連較緊的部分囊壁不宜勉強切除。對于椎管內(nèi)惡性畸胎瘤,手術(shù)切除后輔助放療或化療的綜合治療方案,仍有待于進一步研究。
(二)預后
良性畸胎瘤手術(shù)切除后預后亦較好。對于椎管內(nèi)成熟型的畸胎瘤產(chǎn)生的類癌瘤,預后尚不明確。若它們的生物學行為有惡性特征,則手術(shù)切除后應輔助放療,近期療效有改善,遠期療效尚不確定。
四、畸胎瘤的預防和并發(fā)癥
并發(fā)癥
脊椎結(jié)核后突畸形
畸胎瘤通常為單發(fā)的獨立病種,但是部分病例仍可能合并有先天畸形。部分骶尾部畸胎瘤合并有Currarino 三聯(lián)征(肛門直腸畸形、骶骨發(fā)育不全和骶前包塊);其他相關(guān)報告的有泌尿生殖系統(tǒng)畸形(尿道下裂,膀胱輸尿管返流,雙陰道或子宮等),先天性髖關(guān)節(jié)脫位,中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變(無腦兒,Dandy-Walker畸形,脊柱裂及脊髓脊膜膨出)。Klinefelter’s綜合征(與縱隔畸胎瘤密切相關(guān)),另外還有非常罕見的綜合征如:13三體綜合征,21三體綜合征,Morgagni’s疝氣,先天性心臟病, Beckwith–Wiedemann綜合征,翼狀胬肉,唇裂,腭裂等,還有更少見的Proteus和 Schinzel–Giedion 綜合征。
畸胎瘤預防
畸胎瘤的發(fā)病原因是在胎兒胚胎時期胚胎發(fā)育異常導致的,一般是屬于先天的,所以有害胎兒生長發(fā)育的因素有有可能導致畸胎瘤,所以準媽媽在孕育胎兒的時候一定要避免一些危害,例如輻射、二手煙、毒品、煙酒等都是不利于胎兒的生長發(fā)育的,另外還要保證營養(yǎng)的均衡,心情愉快放松,總之,有力的胎教是對寶寶很好的保護,要重視孕檢,定期做孕期檢查是檢測胎兒發(fā)育情況的手段。
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