一、侏儒癥的后代還是不是侏儒癥
不一定的。侏儒癥由于多種原因?qū)е碌纳L素分泌不足而致身體發(fā)育遲緩。侏儒癥病因可歸咎于先天因素和后天因素兩個方面。臨床上分為特發(fā)性和繼發(fā)性,以前者為多,占全部垂體性侏儒癥的60-70%,后者因下丘腦-垂體的器質(zhì)性病變所致,主要有顱咽管瘤,松果體瘤等。先天因素多由于父母精血虧虛而影響胎兒的生長發(fā)育,多數(shù)與遺傳有關,一般智力發(fā)育正常。后天多與藥物、營養(yǎng)不良有關。具體原因如下:
1、骨骼系統(tǒng)疾病如軟骨營養(yǎng)不良和抗維生素D性佝僂病。
2、染色體異常如先天性愚型(21一三體綜合征),貓叫綜合癥(5號染色體短臂缺失)和先天性卵巢發(fā)育不良癥。
3、先天性酶的代謝缺陷如粘多糖病和肝糖原累積癥。
4、內(nèi)分泌障礙如垂體性侏儒癥,甲狀腺功能減退(克汀病)。垂體侏儒的病因有兩種,一種是原發(fā)性,病因不明,部分屬遺傳性疾病。一種是繼發(fā)性,即由于垂體周圍組織有各種病變,包括腫瘤,如顱咽管瘤、垂體黃色瘤等;感染如腦炎 、腦膜炎 、 結(jié)核病 ;血管病變及外傷。
5、腎臟疾病如腎小管性酸中毒和范可尼綜合征等。
6、家族性矮小癥和原發(fā)性侏儒癥,體質(zhì)性生長發(fā)有延緩或青春期延遲。
7、長期大劑量的腎上腺皮質(zhì)激素的應用。
二、侏儒癥有什么臨床癥狀呢
凡身高低于同一種族、同一年齡、同一性別的小兒的標準身高的30%以上,或成年人身高在120厘米以下者,稱為侏儒癥或矮小體型。侏儒癥有多重類型,但癥狀類似,多表現(xiàn)為身材矮小,生長遲緩,童年面貌,成年后有"老小孩"早衰形貌。侏儒癥分為垂體性侏儒,克汀病,軟骨發(fā)育障礙,具體癥狀如下:
一、垂體性侏儒
垂體性侏儒為內(nèi)分泌性侏儒。由于先天的(原發(fā)的)或后天的(繼發(fā)的)原因,垂體前葉功能減退,生長激素分泌不足,阻礙身體生長與發(fā) 育。垂體性侏儒的主要臨床表現(xiàn)有:
1、生長遲緩,無青春發(fā)動期,成年后有"老小孩"早衰形貌;
2、身體矮小,但軀干、四肢和頭部比例對稱;
3、骨骺發(fā)育遲緩,骨齡低于其實際年齡;
4、性器官發(fā)育不良,第二性征不發(fā)育;
二、克汀病
克汀病又稱呆小病,其甲狀腺功能減退系發(fā)生于胎兒或嬰兒期。甲狀腺激素與骨的成熟有密切關系。如果兒童時期甲狀腺能低下時,軟骨的骨化與牙齒的生長受阻,各長骨骨化中心出現(xiàn)的時間顯著推遲,影響骨路的發(fā)育和成熟,從而導 致身材矮小。克汀病主要表現(xiàn)為:
1、臉部外型發(fā)育受阻,嬰兒面容,舌大常伸口外;
2、股骨、脛骨等主要長骨發(fā)育障礙,因而身體比例呈下半身短,上半身長;
3、性發(fā)育較遲,或不受影響;
4、智能低下。
三、軟骨發(fā)育障礙
本病由于軟骨生長能力很弱,骨路縱長發(fā)育遲緩,形成嚴重矮小畸形,有家族遺傳性,不屬內(nèi)分泌性。臨床表現(xiàn)特點有:
1、軀干骨長度往往正常,而四肢明顯短小, 下半身顯著比上半身短;
2、脊柱前凸,腹部前挺,臀部后蹶,手指粗短;
3、智力發(fā)育正常;
4、性器官正常,有生殖能力。
四、卵巢發(fā)育不全癥
卵巢發(fā)育不全癥是一種女性先天性遺傳缺陷癥?;颊呗殉舶l(fā)育不全,伴有侏儒癥。其特點是:
1、越接近青春期生長發(fā)育越遲緩;
2、生殖器官發(fā)育不全,原發(fā)性閉經(jīng);
3、身體矮胖,有盾甲狀胸。
三、侏儒癥的檢查有哪些呢
侏儒癥的診斷檢查除了對體型身高的判斷以外,還需進行X線檢查骨齡幼稚,檢查血清生長激素水平。
檢查方法
1、X線檢查骨齡。骨齡測定常呈延遲。
2、生長激素水平減低。生長激素激發(fā)試驗常用有精氨酸、胰島素、可樂定、L-多巴、運動、睡眠激發(fā)分泌試驗。生長激素峰值
夜間12h生長激素刺激試驗示脈沖減少。
3、血T3、T4、TSH測定多數(shù)正常或低值。
4、生長介質(zhì)測定常低于正常。
5、胰島素低血糖試驗,精氨酸負荷試驗均無反應。
6、顱腦占位性病變可作頭顱X線攝片和CT顯象。
另外對于身材矮小的小兒應注意與以下情況相鑒別:
1、慢性疾病所引起的生長發(fā)育障礙:如慢性感染、慢性肝病、營養(yǎng)不良、先天性心臟病、先天性腎小管疾病。
2、青春期延遲癥(體質(zhì)性生長延遲癥):患兒青春期延遲,不但性發(fā)育較遲,其體格發(fā)育包括骨骼發(fā)育比正常小兒可落后2~4年,智力正常。一旦到達青春期后即有很大變化,生長速度加快,最后能達到完全正常的高度。
四、侏儒癥的治療方法有哪些呢
在一旦發(fā)現(xiàn)侏儒癥,一般應用甲狀腺片治療,注射人工生長激素等,另外一些中藥食療也有助于治療侏儒癥。具體治療方法如下:
1、人工合成生長激素每公斤體重0.1U,肌肉或皮下肌注,每周3次。如生長不夠快,可逐漸增加劑量或改為每日1次。但不超過每公斤體重0.25U。
2、甲狀腺素片:一般以小劑量為宜,開始治療時先用小量,每日10~30毫克,以后每隔1~2周逐漸加量,并隨年齡而增加至應有的維持量,小于1歲每日30毫克, 1~3歲每日 60-90毫克,4~6歲每日90~120毫克,7~12歲每日 120~180毫克,大于10歲每日180~240毫克,同時還須給予維生素B、G、魚肝油和鈣劑等。如在治療過程中出現(xiàn)興奮、多汗、明顯消瘦、腹痛、腹瀉等癥狀時,表示劑量過大,可酌情減量。早期診斷和早期治療很重要,如果治療開始過晚或劑量不足,對智能發(fā)育影響很大。
3、苯丙酸諾龍:一般在12歲后小劑量間竭應用,每周1次,每次10~12.5mg肌注,以1年為宜。
4、絨毛膜促性腺激素:只適用于年齡已達青春發(fā)育期,經(jīng)上述治療身高不再增長者。每次500~1000U肌注,每周2~3次,2~3個月為1療程,間竭竭2~3個月,可反復應用1~2年。
中藥食療
1、腎精虧虛:
治法:滋腎填精,養(yǎng)血壯骨。
方藥:補腎地黃湯加味。方中熟地、山藥、枸杞、杜仲、紫河車、鹿角膠、萸肉補腎壯陽,補血固精;當歸、牛膝活血壯腰;龜板、丹皮滋陰潤燥;茯苓、澤瀉、甘草健脾利濕。若氣短乏力,加黨參、黃杞。侏儒癥
2、腎陽不振:
治法:溫補腎陽,益氣利水。
方藥:右歸飲加味。方中熟地、山藥、枸杞子、杜仲、菟絲子、紫河車、鹿角膠,附子、肉桂、山萸肉補腎壯陽,溫中散寒;黃杞、澤瀉、甘草益氣健脾;當歸、龜板膠養(yǎng)血活血,滋陰調(diào)經(jīng)。若腰膝酸軟或足跟痛,加仙靈脾、狗脊。
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