漸凍癥也就是肌萎縮側索硬化,也叫運動神經(jīng)元病。它是上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元損傷之后,導致包括球部(所謂球部,就是指的是延髓支配的這部分肌肉)、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮的一種嚴重疾病。漸凍癥算得上是一種重大疾病的。
漸凍癥早期癥狀輕微,易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀,漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難,最后產(chǎn)生呼吸衰竭。漸凍癥的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環(huán)境因素,如重金屬鋁中毒等,都可能造成運動神經(jīng)元損害。
診斷方面除了神經(jīng)科臨床檢查外,還需做肌電圖、神經(jīng)傳導速度檢測、血清特殊抗體檢查、腰穿腦脊液檢查、影像學檢查,甚至肌肉活檢。應盡早做出診斷和鑒別診斷,盡早給予神經(jīng)保護和支持治療,如力如太及其他藥物,堅持定期隨訪。本病沒有很理想的治療方案,一般也就是對癥治療。要注意適當鍛煉,注意正確的護理,注意呼吸道、消化道的功能康復。若口水多,可給予少量抗阻胺藥;若痰多,可給予霧化吸入及化痰藥;若出現(xiàn)情緒低落,給予抗抑郁治療;若進食障礙,給予鼻飼或經(jīng)皮胃造瘺等。此外,還要多翻身以防止壓瘡發(fā)生。
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