原發(fā)性干燥綜合征

原發(fā)性干燥綜合征

原發(fā)性干燥綜合征典型的臨床表現(xiàn)是口、眼干，但一部分病人，尤其是年輕女性，在疾病早期無明顯癥狀，同時一部分老年女性，并沒認識到口、眼干也是一種病，因此，從起病到確診往往少則幾月長可達10余年，并且常在出現(xiàn)明顯內(nèi)臟損害如腎小管酸中毒、肺間質纖維化后才確診，喪失了治療時機。

因此，如何早期發(fā)現(xiàn)原發(fā)性干燥綜合征成為醫(yī)生和病人關心的問題。出現(xiàn)哪些情況要考慮原發(fā)性干燥綜合征呢？

1、不典型的關節(jié)痛，尤其是老年女性，不符合類風濕關節(jié)炎診斷標準；

2、近幾月或幾年迅速出現(xiàn)齲齒或牙齒脫落；

3、成年人反復出現(xiàn)腮腺腫大；

4、眼瞼反復出現(xiàn)化膿性感染；

5、不明原因的高球蛋白血癥；

6、遠端腎小管酸中毒，低鉀軟癱；

7、不明原因的肺間質纖維化；

8、不明原因的肝膽管損害；

9、慢性胰腺炎。

形成干燥綜合征的重要原因有哪些？

干燥綜合征的病因目前仍不清楚，但國內(nèi)外醫(yī)學者普遍認為與以下因素有關：

自身免疫

干燥綜合征患者體內(nèi)檢測出多種自身抗體如抗核抗體、類風濕因子、抗RNP抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體等以及高球蛋白血癥，反映了B淋巴細胞本身的功能高度亢進和T淋巴細胞抑制功能低下。

遺傳基礎

在對免疫遺傳的研究測定中，醫(yī)學家發(fā)現(xiàn)人類白細胞抗原中，HLA－DR3、B8與干燥綜合征密切相關；且這種相關又因種族的不同而不同，如西歐人與HLA－B8、DR3、DW52相關，日本人與HLA－DR53相關。

病毒感染

有三種病毒如EB病毒、巨細胞病毒、HIV病毒被認為與干燥綜合征有關，EB病毒能刺激B細胞增生及產(chǎn)生免疫球蛋白。病因：尚不明確，可能與EB病毒感染有關，并與HLA-B2、DR3有密切關系。

干燥綜合征是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體為主的慢性自身免疫性疾病，又稱為自身免疫性外分泌腺體病。主要表現(xiàn)為干燥性角膜結膜炎、口腔干燥癥或伴發(fā)類風濕性關節(jié)炎等其它風濕性疾病，它可累及其他系統(tǒng)如呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)以及肌肉、關節(jié)等造成多系統(tǒng)、多器官受損。

干燥綜合征是以口、眼干燥為常見表現(xiàn)的一種全身性自身免疫性疾病。干燥綜合征可以單獨存在，亦可出現(xiàn)在其他自身免疫病中，單獨存在者為原發(fā)性干燥綜合征，而繼發(fā)于類風濕性關節(jié)炎、系統(tǒng)性硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等其他自身免疫病者為繼發(fā)性干燥綜合征。

該癥是一種以侵及外分泌腺，尤其是淚腺和唾腺為特征的自身免疫性疾病。其特點為淚腺和唾液腺分泌減少，形配干燥性角膜結膜炎和口腔干燥。

干燥綜合征是一個全球性疾病，90％以上為女性，發(fā)病年齡大多為40-60歲的中老年，小兒較少。由于缺少統(tǒng)一的診斷標準，所以該病的患病率很不準確。一般估計為0.1％-0.7％。在美國，干燥綜合征的發(fā)病率僅次于類風濕關節(jié)炎。多年來，本病在中國一直較陌生，直至1980年以后才引起注意，并對其進行觀察、研究。國內(nèi)經(jīng)對萬余人群的調查發(fā)現(xiàn)，該病患病率為0.29％—0.77％，說明在中國本病的患病率不低于類風濕關節(jié)炎0.3％-0.4％的發(fā)病率。

本文地址:http://www.soujuw.cn/jiankang/187282.html.

聲明： 我們致力于保護作者版權，注重分享，被刊用文章因無法核實真實出處，未能及時與作者取得聯(lián)系，或有版權異議的，請聯(lián)系管理員，我們會立即處理，本站部分文字與圖片資源來自于網(wǎng)絡，轉載是出于傳遞更多信息之目的,若有來源標注錯誤或侵犯了您的合法權益，請立即通知我們(管理員郵箱：602607956@qq.com)，情況屬實，我們會第一時間予以刪除，并同時向您表示歉意,謝謝!

上一篇: 妊娠對干燥綜合征的影響

下一篇: 干燥綜合征診斷標準