原發(fā)性干燥綜合征典型的臨床表現(xiàn)是口、眼干,但一部分病人,尤其是年輕女性,在疾病早期無明顯癥狀,同時一部分老年女性,并沒認識到口、眼干也是一種病,因此,從起病到確診往往少則幾月長可達10余年,并且常在出現(xiàn)明顯內(nèi)臟損害如腎小管酸中毒、肺間質纖維化后才確診,喪失了治療時機。
因此,如何早期發(fā)現(xiàn)原發(fā)性干燥綜合征成為醫(yī)生和病人關心的問題。出現(xiàn)哪些情況要考慮原發(fā)性干燥綜合征呢?
1、不典型的關節(jié)痛,尤其是老年女性,不符合類風濕關節(jié)炎診斷標準;
2、近幾月或幾年迅速出現(xiàn)齲齒或牙齒脫落;
3、成年人反復出現(xiàn)腮腺腫大;
4、眼瞼反復出現(xiàn)化膿性感染;
5、不明原因的高球蛋白血癥;
6、遠端腎小管酸中毒,低鉀軟癱;
7、不明原因的肺間質纖維化;
8、不明原因的肝膽管損害;
9、慢性胰腺炎。
干燥綜合征的病因目前仍不清楚,但國內(nèi)外醫(yī)學者普遍認為與以下因素有關:
自身免疫
干燥綜合征患者體內(nèi)檢測出多種自身抗體如抗核抗體、類風濕因子、抗RNP抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體等以及高球蛋白血癥,反映了B淋巴細胞本身的功能高度亢進和T淋巴細胞抑制功能低下。
遺傳基礎
在對免疫遺傳的研究測定中,醫(yī)學家發(fā)現(xiàn)人類白細胞抗原中,HLA-DR3、B8與干燥綜合征密切相關;且這種相關又因種族的不同而不同,如西歐人與HLA-B8、DR3、DW52相關,日本人與HLA-DR53相關。
病毒感染
有三種病毒如EB病毒、巨細胞病毒、HIV病毒被認為與干燥綜合征有關,EB病毒能刺激B細胞增生及產(chǎn)生免疫球蛋白。病因:尚不明確,可能與EB病毒感染有關,并與HLA-B2、DR3有密切關系。
干燥綜合征是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體為主的慢性自身免疫性疾病,又稱為自身免疫性外分泌腺體病。主要表現(xiàn)為干燥性角膜結膜炎、口腔干燥癥或伴發(fā)類風濕性關節(jié)炎等其它風濕性疾病,它可累及其他系統(tǒng)如呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)以及肌肉、關節(jié)等造成多系統(tǒng)、多器官受損。
干燥綜合征是以口、眼干燥為常見表現(xiàn)的一種全身性自身免疫性疾病。干燥綜合征可以單獨存在,亦可出現(xiàn)在其他自身免疫病中,單獨存在者為原發(fā)性干燥綜合征,而繼發(fā)于類風濕性關節(jié)炎、系統(tǒng)性硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等其他自身免疫病者為繼發(fā)性干燥綜合征。
該癥是一種以侵及外分泌腺,尤其是淚腺和唾腺為特征的自身免疫性疾病。其特點為淚腺和唾液腺分泌減少,形配干燥性角膜結膜炎和口腔干燥。
干燥綜合征是一個全球性疾病,90%以上為女性,發(fā)病年齡大多為40-60歲的中老年,小兒較少。由于缺少統(tǒng)一的診斷標準,所以該病的患病率很不準確。一般估計為0.1%-0.7%。在美國,干燥綜合征的發(fā)病率僅次于類風濕關節(jié)炎。多年來,本病在中國一直較陌生,直至1980年以后才引起注意,并對其進行觀察、研究。國內(nèi)經(jīng)對萬余人群的調查發(fā)現(xiàn),該病患病率為0.29%—0.77%,說明在中國本病的患病率不低于類風濕關節(jié)炎0.3%-0.4%的發(fā)病率。
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