警惕不典型的干燥綜合征

口干和眼干是原發(fā)性干燥綜合征常見的臨床表現(xiàn)，但有的患者就診時(shí)并無口眼干燥的主訴，或即使有口眼干燥也常被本人和醫(yī)生忽視，而是以某些非特異性的癥狀、體征，諸如關(guān)節(jié)疼痛、雷諾現(xiàn)象、反復(fù)腮腺腫大、猖獗齲、長(zhǎng)期的眼部異物感、不明原因的高球蛋白血癥等為主訴，極易造成漏診或誤診，這類患者可以稱之為不典型的干燥綜合征。因?yàn)楦稍锞C合征缺乏特異的癥狀或體征，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，并且常合并多系統(tǒng)損害，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，干燥綜合征確診的病例中以口眼干燥為主訴者僅占50%~60%，通常從第一個(gè)癥狀的出現(xiàn)到最后確診需要8~10年的時(shí)間，早期由于外分泌腺受損不嚴(yán)重或患者對(duì)癥狀不敏感，可能不一定出現(xiàn)口眼干的表現(xiàn)。因此應(yīng)當(dāng)提高對(duì)于本病的認(rèn)識(shí)和警惕性，尤其是臨床表現(xiàn)不典型者。

1. 因關(guān)節(jié)疼痛伴類風(fēng)濕因子陽性而誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

有70％ 的干燥綜合征患者可以表現(xiàn)為非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，具有關(guān)節(jié)疼痛或關(guān)節(jié)腫脹的癥狀，加上常常伴有類風(fēng)濕因子陽性、血沉快，因此易與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎混淆。應(yīng)當(dāng)了解到，類風(fēng)濕因子對(duì)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的診斷并非特異，可出現(xiàn)在多種結(jié)締組織病中，如果關(guān)節(jié)疼痛伴類風(fēng)濕因子陽性，同時(shí)出現(xiàn)抗干燥綜合征A和（或）抗干燥綜合征B抗體時(shí)，要考慮干燥綜合征的可能性。需進(jìn)行相應(yīng)的口、眼干燥癥檢查有助于減少誤診。

2. 因抗核抗體陽性誤診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡

干燥綜合征常有血清ANA抗體陽性，少數(shù)還可出現(xiàn)ds.DNA抗體，加之伴有關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、皮疹、血細(xì)胞減少等，故易被誤診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）。但干燥綜合征無系統(tǒng)性損害證據(jù)，仔細(xì)詢問常有口干和牙齒片狀脫落、腮腺反復(fù)腫大的病史。

3. 因下肢紫癜樣皮疹誤診為過敏性紫癜

干燥綜合征患者有30％可以反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜或紫癜樣皮疹，尤以下肢多見，主要因高球蛋白血癥導(dǎo)致血管脆性增加，通透性增強(qiáng)引起。如果發(fā)生在口眼干燥癥狀出現(xiàn)之前，很容易誤診為過敏性紫癜。因此，當(dāng)患者以紫癜樣皮疹為主訴時(shí)，應(yīng)想到干燥綜合征的可能性。

4. 因高球蛋白血癥、肝功能異常誤診為慢性肝炎

約90％的患者有高球蛋白血癥，由此引起球蛋白升高、白球蛋白比例倒置，易被誤認(rèn)為肝功能異?；蚋斡不?；此外20％的干燥綜合征本身可有肝臟損害，肝功能異常，從而表現(xiàn)為慢性肝炎癥狀，出現(xiàn)黃疸或肝脾腫大，所以長(zhǎng)期誤診為慢性病毒性肝炎及肝硬化的病例也不少見。

5. 因反復(fù)咳嗽、喘息誤診為呼吸系統(tǒng)疾病

自氣管至胸膜干燥綜合征均可累及，引起呼吸道的腺體分泌減少，從而出現(xiàn)鼻腔干燥、聲嘶、刺激性干咳、痰液黏稠、喘息、咯血、肺部濕 音等癥狀體征，易并發(fā)支氣管炎、間質(zhì)性肺炎等疾病。臨床常誤診為支氣管炎、間質(zhì)性肺炎、支氣管擴(kuò)張、肺纖維化等。

6. 因貧血、白細(xì)胞、血小板減少誤診為血液系統(tǒng)疾病

干燥綜合征有貧血者約24％ ，白細(xì)胞、血小板減少者分別為18％和14％。其中血小板減少者，易誤診為原發(fā)性血小板減少性紫癜；發(fā)熱伴肝脾、淋巴結(jié)腫大易誤診為淋巴瘤、淋巴結(jié)炎；關(guān)節(jié)痛、免疫球蛋白明顯增高、血沉快，易誤診為多發(fā)性骨髓瘤；全血細(xì)胞減少時(shí)誤診為再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征；乏力、血色素低誤診為缺鐵性貧血等。

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