突發(fā)性耳聾

突發(fā)性耳聾（以下簡稱突聾）是一種突然發(fā)生的原因不明的感覺神經(jīng)性耳聾，又稱暴聾。De Klevn（1944年）首先描述此病，發(fā)病率逐年有所增加，1萬人中約有10.7人發(fā)病，占耳鼻喉科初診病例的2%。兩耳發(fā)病占4%，其中一半兩耳同時(shí)發(fā)病，也有報(bào)告高達(dá)17%者。性別、左右側(cè)發(fā)病率無明顯差異。隨年齡增加發(fā)病率亦增加，患病時(shí)年齡在40或40歲以上者占3/4。其發(fā)病急，進(jìn)展快，治療效果直接與就診時(shí)間有關(guān)，應(yīng)視為耳科急診。

【病因】

突聾病因不明，文獻(xiàn)記載引起本病的原因共100多種，其中許多是罕見的。據(jù)Mattox(1977年)的意見，本病的原因順序?yàn)椴《靖腥尽⒀芗膊?、?nèi)淋巴水腫、迷路膜破裂及上述諸因素的聯(lián)合。

（一）病毒感染

病毒感染是引起本病的最常見的原因。病毒感染循下述主要途徑。

1．血行感染 病毒顆粒由血循環(huán)直接進(jìn)入內(nèi)耳血循環(huán)內(nèi)，引起耳蝸循環(huán)障礙或內(nèi)淋巴迷路炎。

2．經(jīng)腦膜途徑 病毒由蛛網(wǎng)膜下腔經(jīng)內(nèi)聽道底的篩板或經(jīng)蝸小管侵入外淋巴間隙引起外淋巴迷路炎，故耳蝸癥狀出現(xiàn)于腦膜炎之后。帶狀皰疹病毒是引起外淋巴迷路炎的主要病原。

3．經(jīng)圓窗途徑 病毒引起的非化膿性中耳炎，感染可經(jīng)圓窗侵入內(nèi)耳。

（二）血管病變

血管病變?cè)谕幻@發(fā)病機(jī)制中有重要意義。Wilson指出由于部分或全部耳蝸血管堵塞引起的突聾的發(fā)病率還不清楚，但少于病毒性迷路炎。也有人認(rèn)為血管病變?cè)谕幻@致病原因中占3/4。由于血管痙攣、栓塞、血栓形成、血管受壓、血管內(nèi)狹窄、出血、血液凝固性增高、動(dòng)脈血壓波動(dòng)以及其他血管障礙，因缺氧而使螺旋器感覺結(jié)構(gòu)發(fā)生變性。其中除血管痙攣者外，其他預(yù)后均差，常致永久性聾。耳蝸耐氧力很弱，缺氧60s后耳蝸微音電位和神經(jīng)動(dòng)作電位就消失，如血流被阻30min，雖血流恢復(fù)，但耳蝸電位卻不能恢復(fù)。大崎勝一郎借助放大55倍的皮膚粘膜顯微鏡觀察到突聾病例中存在血管內(nèi)“淤塞”現(xiàn)象，認(rèn)為這種現(xiàn)象可能造成內(nèi)耳微循環(huán)障礙而導(dǎo)致突聾。其病理生理機(jī)制是病理性血管內(nèi)紅細(xì)胞凝聚→血液粘度增加→血流速度下降→缺氧→滲透性增加、組織水腫、血液濃縮、小血栓形成→組織損傷。

（三）迷路膜破裂

迷路膜破裂系指內(nèi)耳的圓窗或卵圓窗膜破裂合并蝸管膜破裂。由于膜破裂，引起突發(fā)性感覺神經(jīng)性耳聾、眩暈和耳鳴等癥狀。因突然用力活動(dòng)或經(jīng)歷氣壓劇變引起中耳氣壓驟變及顱壓驟變。此壓力的改變引起迷路膜破裂的機(jī)制可從兩方面理解。

1．外爆途徑

腦脊液壓力增高，蝸小管和內(nèi)聽道的篩孔將此壓力改變傳遞到外淋巴系統(tǒng)，其中蝸小管可能起主要作用。在正常情況下蝸小管內(nèi)存在網(wǎng)狀絨毛及屏障膜，使腦脊液與外淋巴間不能暢通無阻。

2．內(nèi)爆途徑

耳咽管一鼓室壓力驟增，壓力向內(nèi)直接作用于圓窗，或通過聽骨鏈作用于卵圓窗，穿破圓窗膜或卵圓窗環(huán)韌帶，有相似的內(nèi)迷路膜（基底膜及前庭膜）破裂的逆向連鎖反應(yīng)，導(dǎo)致突聾。

（四）膜迷路積水

一些輕、中度突聾，不論有無眩暈，可能是梅尼埃病的不同類型。突聾亦可能是梅尼埃病最先出現(xiàn)的癥狀?；颊咧凶詈蟀l(fā)展為梅尼埃病者占5%～6.6%。突聾速尿試驗(yàn)陽性者占27%（3/11人）。速尿是一種快速利尿劑，應(yīng)用后前庭水腫減退，可使前庭功能趨向正常。上述現(xiàn)象支持有些患者可能存在膜迷路積水。

【臨床表現(xiàn)】

（一）耳聾

此病來勢兇猛，聽力損失可在瞬間、幾小時(shí)或幾天內(nèi)發(fā)生，也有晨起時(shí)突感耳聾。慢者耳聾可逐漸加重，數(shù)日后才停止進(jìn)展。其程度自輕度到全聾?？蔀闀簳r(shí)性，也可為永久性。多為單側(cè)，偶有雙側(cè)同時(shí)或先后發(fā)生?？蔀槎伱@，也可為蝸后聾。

（二）耳鳴

耳聾前后多有耳鳴發(fā)生，約占70%。一般于耳聾前數(shù)小時(shí)出現(xiàn)，多為嗡嗡聲，可持續(xù)1個(gè)月或更長時(shí)間。有些病人可能強(qiáng)調(diào)耳鳴而忽視了聽力損失。

（三）眩暈

約2/5天1/2突聾伴有不同程度的眩暈，其中約10%為重度耳聾，惡心、嘔吐，可持續(xù)4～７天，輕度暈感可存在６周以上。少數(shù)患者以眩暈為主要癥狀而就診，易誤診為梅尼埃病。數(shù)日后緩解，不反覆發(fā)作。

（四）耳堵塞

耳堵塞感一般先于耳聾出現(xiàn)。

（五）眼震

如眩暈存在可有自發(fā)性眼震。

【檢查】

（一）詳細(xì)詢問病史 病毒感染所致突聾病人可清楚地提供流感、感冒、上呼吸道感染、咽痛、副鼻竇炎等，或與病毒感染者接觸的病史，這些可發(fā)生在聽力損失前幾周。血管病變致突聾者可提供心臟病或高血壓史，也可有糖尿病、動(dòng)脈硬化、高膽固醇血癥或其他影響微血管系統(tǒng)的系統(tǒng)性疾病的病史。迷路膜破裂患者多有一清楚的用力或經(jīng)歷過氣壓改變的病史，如困難的排尿、排便、咳嗽、打噴嚏、彎腰、大笑等或游泳、潛水、用通氣管或水下呼吸器的潛水或異常的飛行活動(dòng)。

（二）全身檢查 應(yīng)針對(duì)心血管系統(tǒng)、凝血系統(tǒng)、新陳代謝和機(jī)體免疫反應(yīng)性。神經(jīng)系統(tǒng)檢查應(yīng)排除內(nèi)聽道和小腦橋腦角病變，椎基底和大腦血管循環(huán)障礙，如攝內(nèi)聽道片和頸椎片、頭顱CT掃描、眼底和腦血流圖檢查。王淑春等對(duì)104例突聾患者作了腦血流圖檢查，發(fā)現(xiàn)突聾患者腦血管功能狀態(tài)較正常人為差。

（三）實(shí)驗(yàn)室檢查 包括血象、血沉、出凝血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)等。血清學(xué)檢查分離病毒和抗體滴定度測量，還可考慮血糖、血脂、血氮和血清梅毒試驗(yàn)。

（四）耳鏡檢查 鼓膜常正常，也可微紅。

（五）聽力檢查 純音測聽氣骨導(dǎo)閾值上升，一般在50dB以上。聽力曲線分型以平坦型為主，也有高頻漸降型、高頻陡降型或輕度低頻下降型。閾上測聽、言語測聽、聲阻抗測聽、耳蝸電圖檢查及聽性腦干反應(yīng)用于鑒別耳蝸和蝸后損害、了解聽力損失的性質(zhì)、程度和動(dòng)態(tài)。

（六）前庭功能檢查 應(yīng)包括變溫試驗(yàn)、位置性眼震試驗(yàn)、瘺管試驗(yàn)、Romberg試驗(yàn)，必要時(shí)作眼震電圖檢查。八木聰明等報(bào)告51例突聾，初診時(shí)50側(cè)做位置性眼震檢查，38例出現(xiàn)位置性眼震。48名作眼震電圖檢查，30例可見水平眼震。

【鑒別診斷】

根據(jù)上述病史、癥狀和各項(xiàng)檢查可以作出突聾的診斷。但應(yīng)盡可能作出病因診斷和鑒別診斷，以便及早進(jìn)行合理治療。尤應(yīng)與咽鼓管狹窄、梅尼埃病和聽神經(jīng)瘤相鑒別。

（一）咽鼓管狹窄 不少突聾表現(xiàn)為低頻聽力下降，這些病人初發(fā)癥狀為耳悶及低調(diào)耳鳴，酷似咽鼓管狹窄，且通氣后又訴輕快感；此外突聾誘因-感冒也與咽鼓管狹窄或中耳卡他雷同；聽力檢查時(shí)如不正確使用骨導(dǎo)掩蔽，突聾病人常測出傳導(dǎo)性聽力曲線。因此，突聾可被誤診為咽鼓管狹窄以致延誤治療。還應(yīng)注意兩病可同時(shí)發(fā)生。

（二）梅尼埃病 突聾病人常伴有眩暈，但不反覆發(fā)作，僅一次發(fā)作導(dǎo)致耳聾而終結(jié)；無中低頻聽閾的動(dòng)態(tài)變化；重振現(xiàn)象陽性率低。雖二者均可能有末梢前庭障礙，但突聾有時(shí)有方向交換性眼震，在發(fā)病3天內(nèi)可見迷路興奮期快相向患側(cè)的自發(fā)性眼震，其后轉(zhuǎn)向快相向健側(cè)的麻痹性眼震。梅尼埃病幾乎都有重振現(xiàn)象。

（三）聽神經(jīng)瘤 復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，聽神經(jīng)瘤以突聾表現(xiàn)要比一般認(rèn)識(shí)的更常見。Berg報(bào)告133例聽神經(jīng)瘤中，17例主要表現(xiàn)為突聾，而且有4人在聽神經(jīng)瘤切除術(shù)前恢復(fù)了聽覺功能，他提出突聾病人，即使恢復(fù)，也必須除外小腦橋腦角腫瘤的可能性。

【治療】

（一）一般治療

患者盡可能住院治療，臥床休息，限制水、鹽攝入。

（二）營養(yǎng)神經(jīng)類藥物

應(yīng)及早使用維生素A、維生素B1、維生素B12、谷維素及能量合劑（ATP、輔酶A、細(xì)胞色素C）等藥物。

（三）血管擴(kuò)張劑

主要用于血管病變引起的突聾。煙酸口服、肌注或靜脈注射。1～2mg磷酸組胺加于生理鹽水250ml或5%葡萄糖500ml中靜滴（注意滴速及病人反應(yīng)）。也有用0.1%普魯卡因250～500ml靜脈滴注。馮照遠(yuǎn)等報(bào)告用罌粟堿60mg溶于10%葡萄糖500ml中靜脈滴注，每日1次，10次為一療程，隔3～5日開始第2療程，一般3療程。他治療28例，24例有效。因罌粟堿為平滑肌解痙劑，有血管擴(kuò)張作用。

（四）肝素

有人提出突聾常常伴發(fā)于血液凝固性過高。肝素具有抑制凝血酶原形成凝血酶、抑制凝血酶的活性、并阻止血小板的凝集和破壞功能；尚有抗血管痙攣、減少血管滲透性等作用；其在體內(nèi)可和組胺結(jié)合，限制組胺對(duì)細(xì)胞的破壞。小劑量肝素的應(yīng)用已作為治療突聾的常規(guī)用藥?？勺髌は?、肌內(nèi)或靜脈注射，劑量因人而異。一般深部肌內(nèi)注射每次100mg，8h一次。靜注每次50mg，每4～6h一次。嚴(yán)重者可用100～200mg加入5%葡萄糖1000ml中緩慢靜脈滴注，24h總量不超過300mg，以延長并維持凝血時(shí)間于30min（Lee-White試管法）為準(zhǔn)而調(diào)整劑量。但對(duì)有出血傾向、嚴(yán)重高血壓及肝病患者慎用或忌用。雙香豆素、雙香豆素醋酸乙酯及丙酮芐羥雙香豆素也有類似效果。

（五）低分子右旋糖酐

可降低血液粘稠度，減少紅細(xì)胞凝集，改善毛細(xì)血管循環(huán)?？捎?0%低分子右旋糖酐500ml靜脈滴注，以后每隔6h滴注500ml，共滴注3天。

（六）激素類藥物

早期應(yīng)用效果較佳，包括ACTH、強(qiáng)的松、強(qiáng)的松龍及地塞米松等。皮質(zhì)激素對(duì)神經(jīng)損害及病毒引起的蝸后聾有效。ACTH可使ATP分解為AMP，循環(huán)AMP可減少血小板凝集；ACTH尚有分解甘油三酯的作用。40u皮下注射，同時(shí)肝素10000u皮下注射，每周2或3次，共兩周，可抑制或緩和血管炎。

（七）泛影葡胺（Urografin）

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