1.癥狀與功能改變
(1) 夜盲:為本病最早出現(xiàn)的癥狀,常于兒童或青少年時(shí)期發(fā)生,且多發(fā)生在眼底有改變之前。開始較輕,隨年齡增長(zhǎng)而逐漸加重。極少數(shù)患者早期亦可無(wú)夜盲主訴。
(2) 暗適應(yīng):初期視網(wǎng)膜錐細(xì)胞功能喪失,錐細(xì)胞閾值亦升高,形成變位的單相曲線
(3) 視野:早期有環(huán)形暗點(diǎn),位置與赤道部病變相符,其后環(huán)形暗點(diǎn)向中心和周邊逐漸擴(kuò)大而成管狀視野。
(4) 中心視力:早期正常或接近正常,隨著病程的發(fā)展而逐漸減退,最終完全失明。
(5) 電生理改變:1ERG呈低波遲延型,其改變常遠(yuǎn)比自覺癥狀和眼底改變出現(xiàn)為早。2EOG:LP/DT明顯降低或熄滅,即使在早期,當(dāng)視野、暗適應(yīng)甚至ERG等改變尚不甚明顯時(shí),即可查出。幫EOG檢查對(duì)本病診斷較ERG更為靈敏。
(6) 色覺改變:多數(shù)患者童年時(shí)色覺正常,以后逐漸出現(xiàn)異常,典型改變?yōu)樗{(lán)色盲,紅綠色覺障礙較少。
2.眼底檢查所見:
本病早期已有夜盲而眼底可完全正常。其后,隨病情的進(jìn)展逐漸出現(xiàn)眼底改變。典型的改變有:
(1) 視神經(jīng)乳頭萎縮:發(fā)生于病程晚期,色淡而略顯黃色,稱為"蠟樣視神經(jīng)乳頭",邊緣稍稍模糊,偶有似被一層薄紗遮蓋的蒙朧感。
(2) 視網(wǎng)膜血管硬化:血管呈一致性狹窄,尤以動(dòng)脈為顯著。其狹窄程度反映病的嚴(yán)重程度。在晚期,動(dòng)脈極細(xì),于離開視乳頭一段距離后即難以辨認(rèn)而似消失,但無(wú)白線化,亦無(wú)白鞘包繞。
(3) 視網(wǎng)膜色素沉著。始于赤道部,色素呈有突起的小點(diǎn),繼而增多變大,多呈典型的骨細(xì)胞樣,有時(shí)呈不規(guī)則的線條狀。起初色素斑靠近赤道部呈環(huán)狀,大多位于視網(wǎng)膜血管附近,特別是靜脈的前面,可遮蓋一部分血管,或沿血管全部眼底。同時(shí)視網(wǎng)膜萎縮,色素上皮層色素脫失,暴露出脈絡(luò)膜血管而呈豹紋狀眼底。后期脈絡(luò)膜血管亦硬化,呈黃色或白色條紋。玻璃體一般清晰,有時(shí)可見少量點(diǎn)狀或線狀混濁。
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