白點(diǎn)狀視網(wǎng)膜色素變性

本病是一種極為少見(jiàn)的遺傳性疾病。為常染色體隱性遺傳，可能與視黃醛再生障礙有關(guān)。其先輩有近親結(jié)婚史，與原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性同屬于毯層 - 視網(wǎng)膜（ tapeto-retina ）變性，關(guān)系密切。往往在同一家族的患者中，有時(shí)為視網(wǎng)膜色素變性，有的為白點(diǎn)狀視網(wǎng)膜變性；甚至在同一眼底兼有兩者的特征性改變；或同一患者兩眼分別為兩者之一。

臨床表現(xiàn)：本病分為靜止性和慢性進(jìn)行性兩種。但是靜止性缺乏病理學(xué)報(bào)告，而進(jìn)行性幼年時(shí)即有夜盲，中心視力減退、視野向心性縮小及色覺(jué)障礙。隨著年齡的增長(zhǎng)，上述癥狀亦逐漸加重。 ERG 減弱乃至消失； EOG 開(kāi)始時(shí) LP/DT 降低，最后熄滅。 檢眼鏡下整個(gè)眼底分布有大小一致的白色無(wú)反光的圓形或類圓形小點(diǎn)，位于視網(wǎng)膜血管下方。這種小點(diǎn)密集于眼底后部，宛如秋夜晴空，繁星點(diǎn)點(diǎn)，一般不侵及黃斑部。在白色小點(diǎn)之間，通常無(wú)色素沉著，但個(gè)別患者亦可見(jiàn)到骨細(xì)胞樣色素斑，并可逐漸增多而發(fā)展成視網(wǎng)膜色素變性。病程晚期，視乳頭腿色，視網(wǎng)膜血管變細(xì)。

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