原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的含義(雙眼原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性拜托了各位 謝謝)

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的含義

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性過(guò)去曾稱(chēng)為色素性視網(wǎng)膜炎（tapto-retinal degeneration）。根據(jù)我國(guó)部分地區(qū)的調(diào)查資料，群體發(fā)病率約為1/3500。

本病為慢性進(jìn)行性雙眼疾病，有明顯的家族遺傳，父母常有近親聯(lián)姻史，男性患者多于女性，約3：2病因及發(fā)病機(jī)理本病為遺傳性疾病。其遺傳方式有常染色體隱性、顯性與性連鎖隱性三

種，以隱性遺傳最多（70－90%）；顯性遺傳次之（3－20%）； 性連鎖遺傳最少 （10%以下）。

目前認(rèn)為，常染色體顯性遺傳至少有兩個(gè)基因座位。位于第1號(hào)染色體短臂與第3號(hào)染色體長(zhǎng)臂。性連鎖遺傳基因位于X染色體短臂1區(qū)及2區(qū)1帶.關(guān)于發(fā)病機(jī)理在近20－30年來(lái)，有了一些新的認(rèn)識(shí)。病理生理方面，發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞對(duì)視細(xì)胞外節(jié)盤(pán)膜的吞噬消化功能障礙，致使外節(jié)盤(pán)膜崩解物質(zhì)殘留，堆積形成一層障礙物，妨礙營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)從脈絡(luò)膜到視網(wǎng)膜的轉(zhuǎn)運(yùn)，從而引起視細(xì)胞的進(jìn)行性營(yíng)養(yǎng)不良及逐漸變性和消失。這個(gè)過(guò)程已以一種有原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的 RCS鼠視網(wǎng)膜中得到證實(shí)。至于視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞吞噬功能障礙的原因，目前還不清楚，可能與基因異常、某些酶的缺乏及代謝障礙有關(guān)。

在免疫學(xué)方面，發(fā)現(xiàn)本病患者體液免疫、細(xì)胞免疫均異常，玻璃體內(nèi)有激活的T細(xì)胞、B細(xì)胞與巨噬細(xì)胞，視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞表達(dá) HLA－DR抗原，正常人則無(wú)此種表現(xiàn)。同時(shí)也發(fā)現(xiàn)本病患者有自身免疫現(xiàn)象，但目前對(duì)本病是否為自身免疫病尚缺乏充分依據(jù)。在此方面，發(fā)現(xiàn)本病患者脂質(zhì)代謝異常，視網(wǎng)膜中有脂褐色的顆粒聚積；鋅、銅、硒等微量元素及酶代謝亦有異常。綜上所述，本病可能存在著多種不同的發(fā)病機(jī)理。

雙眼原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性拜托了各位 謝謝

這是一種遺傳病，原因就是遺傳……病理是主要由于視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞對(duì)視細(xì)胞外節(jié)盤(pán)膜的吞噬、消化功能衰退，致使盤(pán)膜崩解物殘留、規(guī)程形成一層障礙物，妨礙營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)從脈絡(luò)膜到視網(wǎng)膜的轉(zhuǎn)動(dòng)，從而引起視細(xì)胞的進(jìn)行性營(yíng)養(yǎng)不良及逐漸變性和消失。 本病至今為止尚無(wú)有效治療。文獻(xiàn)中有試用血管擴(kuò)張劑、維生素A及B1、組織療法、各種激素、中草藥、針炙、眼外肌肌束脈絡(luò)膜上腔內(nèi)植入術(shù)等，效果均不確切。下列方法，或可避免視功能迅速惡化。 1.遮光眼鏡片之選用 強(qiáng)光可加速視細(xì)胞外節(jié)變性，所以必須戴用遮光眼鏡。鏡片的顏色從理論上說(shuō)，應(yīng)采用與視紅同色調(diào)的紅紫色，但有礙美容用灰色，陰天或室內(nèi)用0～1號(hào)；晴天或強(qiáng)光下用2～3號(hào)灰色鏡片。深黑色墨鏡并不相宜。綠色鏡片禁用。 2.避免精神和肉體的過(guò)度緊張 過(guò)度緊張時(shí)體液內(nèi)兒茶酚胺（catecholamine）增加，脈絡(luò)膜血管因此收縮而處于低氧（hypoxia）狀態(tài)，使視細(xì)胞變性加劇。我國(guó)傳統(tǒng)的氣功（靜功），能以自己的意志高速大腦皮層及機(jī)體各器官的活動(dòng)，如持之以恒，對(duì)防止本病視功能迅速惡化方面可能有所作為。

視網(wǎng)膜色素性變的視網(wǎng)膜色素性變-病因

本病以隱性遺傳為最多，可達(dá)70%以上；顯性遺傳次之，為5%-20%；性連鎖性遺傳最多。
關(guān)于視網(wǎng)膜色素變性的發(fā)病機(jī)理，在近些年來(lái)已有了一些新的認(rèn)識(shí)，但對(duì)感光細(xì)胞與色素上皮何為最早發(fā)病區(qū)仍是難以確定。各國(guó)學(xué)者在遺傳學(xué)，組織病理學(xué)，免疫學(xué)和生化代謝等方面對(duì)本病的發(fā)病機(jī)理進(jìn)行研究?，F(xiàn)已確認(rèn)視網(wǎng)膜色素變性的病理改變中，桿狀細(xì)胞外節(jié)盤(pán)膜在早期就已喪失,這種桿狀細(xì)胞外節(jié)盤(pán)膜的喪失是否與視網(wǎng)膜色素變性的早期就出現(xiàn)夜盲有關(guān)。另外細(xì)胞外盤(pán)膜崩解物殖留，堆積形成一層障礙物，影響營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)從脈絡(luò)膜到達(dá)視網(wǎng)膜的運(yùn)轉(zhuǎn)，從而引起視細(xì)胞進(jìn)行性營(yíng)養(yǎng)不良及逐漸的變性和消失。這可能有異與程序性的細(xì)胞死亡與某些細(xì)胞的清除有關(guān)的論斷；人體中鋅和銅參與黑色素的形成，銅還是視紫紅質(zhì)再生的必須物質(zhì)。因此說(shuō)鋅銅等微量元素及酶的代謝異常亦可能是本病的誘因。再者體液和細(xì)胞免疫可能參與原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的發(fā)病。

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