1.癥狀及體征
A.前驅期癥狀 發(fā)病前1~3周常有低熱咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。
B.典型癥狀及體征 臨床上由于病變的部位不一而有不同的表現(xiàn)
(1)皮膚癥狀:以下肢大關節(jié)附近及臀部分批出現(xiàn)對稱分布大小不等的斑丘疹樣紫癜為主,反復發(fā)作于四肢臀部,少數(shù)累及面和軀干部皮損初起有皮膚瘙癢,出現(xiàn)小型蕁麻疹、血管神經性水腫及多形性紅斑
(2)關節(jié)癥狀:可有單個或多發(fā)性游走性關節(jié)腫痛或關節(jié)炎,有時局部有壓痛,多發(fā)生在膝踝、肘、腕等關節(jié)關節(jié)腔可有滲液,但不留后遺癥。臨床稱關節(jié)型
(3)消化道癥狀:約2/3患者可出現(xiàn)以腹部陣發(fā)性絞痛或持續(xù)性鈍痛為主,同時可伴有嘔吐、嘔血或便血嚴重者為血水樣大便。臨床稱腹型。
(4)腎臟癥狀:一般于紫癜2~4周左右出現(xiàn)肉眼血尿或鏡下血尿蛋白尿和管形尿,也可出現(xiàn)于皮疹消退后或疾病靜止期。通常在數(shù)周內恢復重癥可發(fā)生腎功能減退、氮質血癥和高血壓腦病。少數(shù)病例血尿蛋白尿或高血壓可持續(xù)2年以
上。臨床稱腎型。
2.常見并發(fā)癥可有腸套疊腸梗阻、腸穿孔、出血性壞死腸炎、顱內出血、多發(fā)性神經炎心肌炎、急性胰腺炎、睪丸炎及肺出血等。
過敏性紫癜(Allergic
Purpura)是常見的毛細血管變態(tài)反應性疾病,主要病理基礎為廣泛的毛細血管炎,以皮膚紫癜、消化道粘膜出血、關節(jié)腫脹疼痛和腎炎等癥狀為主要臨床表現(xiàn),少數(shù)患者還伴有血管神經性水腫。部分病人再次接觸過敏原可反復發(fā)作。腎臟受累的程度及轉歸是決定預后的重要因素。過敏性紫癜可發(fā)生于任何年齡,以兒童及青少年為多見,尤以學齡前及學齡期兒童發(fā)病者多,一歲以內嬰兒少見,男性多于女性(
過敏性紫癜是以毛細血管炎為主的變態(tài)反應性疾病。主要表現(xiàn)有皮膚紫癜,胃腸癥狀,關節(jié)腫痛及泌尿系統(tǒng)癥狀。多見于5歲以上小兒。
【病因】
病因尚不清楚,可能由于某種致敏原引起的變態(tài)反應所致,但直接致敏原尚不明確。起病前常有由溶血性鏈球菌引起的上呼吸道感染,經1~3周潛伏期后發(fā)病。
此外,病毒如麻疹,流行性腮腺炎等,寄生蟲如蛔蟲,鉤蟲等,食物如雞蛋、魚、蝦等,藥物如氯霉素,水楊酸鹽等,其它如蟲咬、花粉等均可能成為致敏原;使體內發(fā)生自身免疫反應,以致毛細血管發(fā)生炎性改變。
【病理】
基本病變?yōu)槊氀鼙诘难仔苑磻?,毛細血管的通透性增加,血漿及血細胞滲出,引起水腫及出血。小動脈及小靜脈也可受累,小血管的周圍有中性粒細胞、單核細胞、淋巴細胞,也可有嗜酸粒細胞的浸潤及不同程度的紅細胞滲出,受累血管的周圍還可有核的殘余及腫脹的結締組織,小血管的內膜增生,并出現(xiàn)透明變性及壞死,使血管腔變窄,甚至梗塞,并可見壞死性小動脈炎。皮膚及胃腸道都可見上述改變,關節(jié)腔內多見漿液及白細胞滲出,但無出血,輸尿管、膀胱及尿道粘膜可有出血,并常累及腎臟,紫癜性腎炎的病理變化輕重不等。輕者為局灶性腎炎,比較多見,重者為增殖性腎炎伴新月型改變,免疫熒光檢查可在腎小球上發(fā)現(xiàn)C3和IgG,還可見到纖維蛋白原沉積,在血管系膜上也發(fā)現(xiàn)有IgA。
【臨床表現(xiàn)】
發(fā)病較急,除有發(fā)熱、食欲不振、惡心,嘔吐等一般癥狀外,主要表現(xiàn)有皮膚紫癜、胃腸癥狀、關節(jié)腫痛及泌尿系統(tǒng)癥狀。不同病例起病情況可不相同,以皮膚紫癜最多見,可單獨出現(xiàn),亦可同時或先后伴有關節(jié),胃腸或泌尿系統(tǒng)癥狀。
一、皮膚紫癜:常為起病時的首先表現(xiàn),紫癜大小不等,高出皮膚表面,呈紫紅色,壓之不退色,可融合成片,或呈皰疹狀、蕁麻疹樣或多形性紅斑,并可伴神經性水腫。嚴重時偶可發(fā)生潰瘍和壞死。紫癜多見于四肢伸側和臀部,以下肢和踝、膝等關節(jié)處較為明顯,呈對稱性分批出現(xiàn),易反復發(fā)作
二、胃腸癥狀:不少患兒有腹痛,多為陣發(fā)性劇烈性絞痛,或為鈍痛,以臍周或下腹部明顯,有壓痛,但無腹肌緊張??砂橛懈篂a及輕重不等的便血,糞便呈柏油樣或為鮮紅色。重癥還可有嘔吐,但嘔血少見。如腹痛、便血出現(xiàn)于皮膚紫癜之前,應與外科急腹癥鑒別。本病可因腸管粘膜下出血與水腫,導致腸功能紊亂,甚至誘發(fā)腸套迭。
三、關節(jié)癥狀:部分患兒有關節(jié)腫痛,多累及大關節(jié),如膝、踝、腕、肘等,小關 節(jié)不受累??蓡伟l(fā),多發(fā)或呈游走性。關節(jié)腫脹、疼痛,活動時疼痛加重,局部常伴微熱,重者有灼熱感。關節(jié)癥狀消退后無后遺癥。
四、泌尿系統(tǒng)癥狀:因泌尿道粘膜毛細血管通透性增加,可出現(xiàn)血尿及微量蛋白尿,隨著紫癜的隱退而消失。但紫癜的患兒中約1/3~1/2腎臟受累,稱紫癜性腎炎。腎臟的病理改變決定著預后。尿的改變多于急性期2~3周內出現(xiàn),也有于紫癜消退后方出現(xiàn)。多數(shù)患兒表現(xiàn)為尿中有少量蛋白及顯微鏡下有紅細胞,有時見有管型,亦可出現(xiàn)肉眼血尿。一般預后佳,偶呈急進性腎炎經過,發(fā)展為急性腎功能衰竭者,預后不良。部分患兒有大量蛋白尿,血尿、浮腫、高血壓、低蛋白血癥和高膽固醇血癥等為腎病綜合征。血尿、蛋白尿可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年,最后多數(shù)仍能完全痊愈。極少數(shù)患兒有不同程度的腎功能損害而呈慢性腎炎經過,最后發(fā)展為慢性腎功衰竭。
五、其它癥狀:偶見腦出血,則可出現(xiàn)驚厥,暫時性癱瘓,失語等,嚴重者可引起死亡。其他如鼻出血,牙齦出血,肌肉出血,睪丸腫脹出血或肺含鐵血黃素沉著等,均極少見。
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