皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征有哪些治療措施？

急性期治療

1.丙種球蛋白 近年研究已證實早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動脈瘤的發(fā)生率。必須強調(diào)在發(fā)病后10天之內(nèi)用藥。用法為每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg，2～4小時輸入，連續(xù)4天；同時加口服阿司匹林50～100mg/kg·d，分3～4次，連續(xù)4天，以后閏至5mg/kg·d，頓服。

2.阿司匹林 早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過程，減輕冠狀動脈病變，但尚無對照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動脈瘤的發(fā)生率。服用劑量每天30～100mg·kg，分3～4次。日本醫(yī)生傾向于用小劑量，其依據(jù)是在是在川崎病急性期服大劑量者認為急性患者對阿司匹林吸收減低和清除增加，用大劑量才能達到抗炎效果。服用14天，熱退后減至每日3～5mg/kg，一次頓服，豐收到抗血小板聚集作用。

3.皮質(zhì)激素 一向認為腎上腺皮質(zhì)激素有較強的抗炎作用，可緩解癥狀，但以后發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)激素易致血栓形成，并妨礙冠狀動脈病變修復(fù)，促進動脈瘤形成，故不宜單用強地松等皮質(zhì)激素治療。除非并發(fā)嚴重心肌炎或持續(xù)高熱重癥病例，可聯(lián)合應(yīng)用強地松和阿司匹林治療，為控制川崎病的早期炎癥反應(yīng)一般不單用皮質(zhì)激素。

恢復(fù)期的治療和隨后治療

1.抗凝治療 恢復(fù)期病例用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢復(fù)正常，如無冠狀動脈異常，一般在發(fā)病后6～8周停藥。此后6個月、1年復(fù)查超聲心動圖。對遺留冠狀動脈慢性期病人，需長期服用抗凝藥物并密切隨訪。有小的單發(fā)冠狀動脈瘤病人，應(yīng)長期服用阿司匹林3～5mg/kg·d，直到動脈瘤消退。對阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日3～6mg/kg，分2～3次服。每年心臟情況。如超聲心動圖，臨床資料或運動試驗提示心肌缺血，應(yīng)做冠狀動脈造影?；颊哂卸喟l(fā)或較大的冠脈瘤，應(yīng)長期口服造影。患者有多發(fā)或較大的冠脈瘤，應(yīng)長期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、發(fā)生冠狀動脈狹窄或閉塞，可用口服法華令抗凝劑。這些病人應(yīng)限制活動，不參加體育運動。每3～6月檢查心臟情況，如有心肌缺血表現(xiàn)或運動試驗陽性，應(yīng)作冠狀動脈造影，了解狹窄病變進展情況?；加?支或多支主要冠狀動脈閉塞的病人，應(yīng)長期接受抗凝治療，反復(fù)檢查心臟情況，包括心肌掃描、運動試驗、冠狀血管造影等，并考慮外科治療。

2.溶栓治療 對心有梗塞及血栓形成的病人采用靜脈或?qū)Ч芙?jīng)皮穿刺冠狀動脈內(nèi)給藥，促使冠脈再通，心肌再灌注。靜脈溶栓1小時內(nèi)輸入尿激酶20000u/kg，繼之以每小時3000～4000u/kg輸入。冠狀動脈給藥1小時內(nèi)輸入尿激酶1000u/kg。也可用鏈激酶，靜脈溶栓1小時內(nèi)輸入鏈激酶10000u/kg，半小時后可再用1次。以上藥物快速溶解纖維蛋白，效果較好，無不良反應(yīng)。

3.冠狀動脈成形術(shù) 近年應(yīng)用氣囊導(dǎo)管對冠狀動脈狹窄病例進行擴張，已獲成功。

4.外科治療 冠狀動脈搭橋術(shù)的適應(yīng)證為：①左主干高度閉塞；②多枝高度閉塞；③左前降支近高度閉塞。對嚴重二尖瓣關(guān)閉不全病例，內(nèi)科治療無效，可行瓣膜成形術(shù)或瓣膜置換術(shù)。日本報道接受冠狀動脈分流術(shù)的62例川崎病患者，其中7例同時做二尖瓣手術(shù)。術(shù)前70%病人有心絞痛、心力衰竭或其他癥狀。術(shù)后4年存活率87%，10年存活率45%，大多數(shù)死于后期心肌梗塞或猝死。

發(fā)生心原性休克，心力衰竭及心律失常應(yīng)予相應(yīng)治療。

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