病因尚未明確。本病呈一定的流行及地主性,臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、皮疹等,推測(cè)與感染有關(guān)。一般認(rèn)為可能是多種病原,包括EB病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒(retrovirus),或鏈球菌、丙酸桿菌感染。1986年曾報(bào)道患者外周血淋巴細(xì)胞培養(yǎng)上清液中逆轉(zhuǎn)錄酶活性增高,提示該病可能為逆轉(zhuǎn)錄病毒引起。但多數(shù)研究未獲得一致性結(jié)果。以往也曾提出支原體、立克次體、塵螨為本病病原,亦未得到證實(shí)。也有人考慮環(huán)境污染或化學(xué)物品過敏可能是致病原因。
川崎?。↘D)又叫做皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,是兒童期最常見的血管炎性疾病。是1967年日本川崎富作醫(yī)師首先報(bào)道,并以他名字而命名的疾病。在許多國(guó)家,其發(fā)病率呈上升趨勢(shì)。川崎病在成人中很少見,其主要累及小于5歲的兒童,它是典型自限性疾病,如果不予治療其臨床過程主要表現(xiàn)為持續(xù)11天左右的發(fā)熱和急性炎癥反應(yīng)。川崎病可引起一系列并發(fā)癥,其中冠狀動(dòng)脈(冠脈)炎性損傷所引起的擴(kuò)張和動(dòng)脈瘤形成是現(xiàn)今臨床治療的熱點(diǎn),但川崎病引起的非冠脈并發(fā)癥也可威脅患兒生命。本文就目前川崎病導(dǎo)致的非冠脈并發(fā)癥的研究進(jìn)展進(jìn)行綜述,希望提高其臨床認(rèn)識(shí)。休克(shock)是機(jī)體由于各種嚴(yán)重致病因素引起的急性有效循環(huán)血量不足導(dǎo)致的以神經(jīng)-體液因子失調(diào)與急性循環(huán)障礙為臨床特征的臨床綜合征。致病因素包括大出血、創(chuàng)傷、中毒、燒傷、窒息、感染、過敏、心臟泵功能衰竭等,其中由于心臟功能極度減退引起的休克稱心源性休克。急性川崎病引起心源性休克雖不多見,但近來(lái)逐漸報(bào)道增多,有作者稱之為川崎病休克綜合征(KDSS),其機(jī)理可能是由于急性川崎病導(dǎo)致的心律失常、缺血性心肌病、瓣膜功能異常、心內(nèi)膜炎以及心肌炎。診斷標(biāo)準(zhǔn)為川崎病并發(fā)休克和低血壓,臨床表現(xiàn)為持續(xù)的收縮期低壓(比基線血壓值低至少20%)或低灌注,是一個(gè)潛在性的威脅生命的并發(fā)癥。
川崎?。↘D)
常發(fā)生在5歲以下的寶寶身上,冬末和初春的發(fā)病率最高。
和很多家長(zhǎng)一樣,在糖寶兒沒遇到這種病之前,聽都沒聽過。
川崎病在初期往往容易被誤認(rèn)為是發(fā)燒、皮疹或者猩紅熱。
正是因?yàn)樗陌Y狀與發(fā)燒相似,所以讓很多家長(zhǎng)錯(cuò)誤地按照發(fā)燒治療吃退燒藥,錯(cuò)過治療時(shí)間的案例也不在少數(shù)。
第一天,Day 1
1月26日我和姐姐約一起帶著軒軒和糖寶兒去薈聚買新年衣服,中午我們?nèi)ケ貏倏统燥垼ㄅ_是她比較喜歡的)她情緒不是很好,很煩躁,晚上到家大約9點(diǎn)就睡了,夜里1:40摸摸額頭,感覺發(fā)燙,一量體溫39.6°,喝了點(diǎn)退燒藥,安靜的睡著了。但心理一直隱隱不安,因?yàn)?5號(hào)感冒咳嗽剛剛?cè)ミ^醫(yī)院,23號(hào)打得水痘疫苗針。早上我就讓婆婆去大興區(qū)縣醫(yī)院給掛號(hào)。
血常規(guī)檢查,縣醫(yī)院醫(yī)生說(shuō)細(xì)菌感染,嗓子有些發(fā)炎,建議輸液,0.5克的頭孢他定,配合口服藥物(娃娃寧和頭孢他定的沖劑)晚上繼續(xù)燒,退燒藥配合物理降溫,糖寶兒熱得和小火爐一樣,打蔫兒煩躁易哭。可能也是做媽媽的直覺,莫名感覺不是很好,姐姐和姐夫也建議去兒研所(首都兒科研究所)再看看,他們一大早4點(diǎn)起來(lái)去給掛的專家號(hào)。
第二天,Day 2
兒研所的專家也初步診斷為呼吸道感染和細(xì)菌感染,尿常規(guī)檢查沒有感染,但建議換一種藥效更強(qiáng)的頭孢曲松,需輸液三天,配合口服的小兒豉翹和二聯(lián)益生菌,看到醫(yī)生堅(jiān)定的眼神內(nèi)心踏實(shí)些。但晚上回家繼續(xù)燒,最高時(shí)39.6°,繼續(xù)退燒藥和物理降溫,并自我安慰需要一個(gè)過程~
第三天,Day 3
上午來(lái)兒研所輸液,下午去單位處理一下滯留的工作,晚上下班后,奶奶和我說(shuō)糖寶兒眼睛發(fā)紅,手和腳怎么感覺都腫了?掀開衣服一看,前胸后背有疹子。猩紅熱???80和90后的通病,一頓百度……內(nèi)心波瀾起伏、浮想聯(lián)翩~
第四天,Day 4
發(fā)燒已經(jīng)4天了,體溫一直沒低過37.5°,高的時(shí)候到了39.4°,背上又起了密密麻麻的紅疹子,小嘴通紅和爆皮(以為是燒的,其實(shí)是川崎病的一種表現(xiàn)),和奶奶商量一下明天再繼續(xù)掛專家號(hào)看看吧。
再次掛專家號(hào),醫(yī)生結(jié)合糖寶兒的各種癥狀高度懷疑是川崎病,建議住院治療,并幫忙約和住院部約了床位。
天哪,川崎病?對(duì)著百度一頓查找學(xué)習(xí),越查越害怕越擔(dān)心~
1.「誤診率極高」的川崎病
川崎病,又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征。因?yàn)檫@種病是由日本醫(yī)生川崎富作首次發(fā)現(xiàn),所以也被稱為川崎?。↘awasaki Disease)。
常發(fā)生在5歲以下的寶寶身上,近些年來(lái)在我們國(guó)家的發(fā)病率也逐漸升高。
開始的癥狀和發(fā)燒類似,但是退燒藥不起作用,之后又會(huì)出現(xiàn)皮疹、眼睛充血等癥狀——
家里寶寶如果出現(xiàn)了4個(gè)以上的癥狀,初步判定為川崎病:
①持續(xù)發(fā)燒5天以上,發(fā)燒大多在38?40℃。在初期感冒階段,食欲不振、情緒不穩(wěn)的情況也比較常見。
②雙側(cè)白眼球、結(jié)膜充血,但沒有眼部分泌物。
③口腔和咽部黏膜充血,嘴唇發(fā)紅干裂,舌頭紅腫。
④身體軀干(后背、胸部、大腿等)和生殖器部位出現(xiàn)皮疹。
⑤手指、掌心或腳趾、腳掌出現(xiàn)紅腫。
⑥頸部淋巴結(jié)腫大。
此時(shí)應(yīng)做超聲心動(dòng)檢查或心血管造影進(jìn)一步觀察,如果證實(shí)了冠狀動(dòng)脈瘤(或動(dòng)脈擴(kuò)大),可以確診為川崎病。
川崎病對(duì)寶寶的危害是心臟并發(fā)癥:冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張較為普遍,還有可能導(dǎo)致心肌炎、心內(nèi)膜炎,嚴(yán)重者可能會(huì)產(chǎn)生冠狀動(dòng)脈瘤。如果動(dòng)脈瘤伴隨血栓或破裂,后果不堪設(shè)想。
2. 治療方法
川崎病不是疑難雜癥。在寶寶發(fā)病10天以內(nèi)都算早期,踏實(shí)把孩子交給醫(yī)生治療,治愈率還是非常高的!北京目前比較成熟的是北京兒童醫(yī)院、首都兒科研究所、北大婦幼、八一兒童醫(yī)院,但兒童醫(yī)院家長(zhǎng)不能去陪護(hù)。小病友中就有兒童醫(yī)院轉(zhuǎn)過來(lái)的。
國(guó)際的標(biāo)準(zhǔn)治療方法:
注射高劑量的丙種球蛋白,一般在48小時(shí)之內(nèi)就會(huì)有明顯改善,寶寶在1周以內(nèi)就可以出院了。(糖寶兒10公斤,注射8瓶。大約628一瓶)
另外,患有川崎病的孩子一般還需口服阿司匹林,在川崎病的第一期開始服用大劑量,在恢復(fù)期服用小劑量,直至兒科醫(yī)生說(shuō)可以停藥為止。
川崎病的危險(xiǎn)主要在于治療不及時(shí),沒得病前根本沒聽過川崎病,所以誤以為是發(fā)燒,自作主張?jiān)诩医o孩子用退燒藥治療,結(jié)果耽誤了治療時(shí)間。
退燒藥和抗生素對(duì)川崎病是不起作用的,如果川崎病不接受醫(yī)院治療,娃兒也會(huì)在一定時(shí)間內(nèi)恢復(fù)(自限性疾?。5切呐K冠狀動(dòng)脈受累的風(fēng)險(xiǎn)更大:在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎,導(dǎo)致心臟衰竭或心律不整等并發(fā)癥。
3. 完全恢復(fù)需要多久?
冠狀動(dòng)脈的病變有可能滯后,所以醫(yī)生建議我們?cè)诔鲈汉蟮囊恢?,一個(gè)月,三個(gè)月,一年,以及5年內(nèi)的每一年,都做一次復(fù)查隨訪,看孩子的恢復(fù)情況。
1.病因不明確,和同病房的寶媽媽溝通,川崎寶寶有幾個(gè)共性,一是卡介苗沒有出花,二是近期注射過疫苗,沒有必然的聯(lián)系,但可能存有某種聯(lián)系;
2.川崎病并不可怕,目前國(guó)際國(guó)內(nèi)治療手段比較成熟,注射高劑量的丙球蛋白,口服阿司匹林腸等藥物,據(jù)同病房寶媽兒說(shuō),兒研所比起兒童醫(yī)院治療的要好,一般由心血管科室治療;
3.川崎病的并發(fā)癥比較可怕,心臟冠狀動(dòng)脈受累的風(fēng)險(xiǎn)更大:在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎,導(dǎo)致心臟衰竭或心律不整等并發(fā)癥。
4.治愈出院后需要口服一段時(shí)間阿司匹林等藥物,定期復(fù)查。
5.建議持續(xù)3天以上的發(fā)燒不退,馬上去正規(guī)兒科醫(yī)院或兒研所就醫(yī)治療,以免耽誤病情。
6.血常規(guī)檢查C-反應(yīng)蛋白值異常高,糖寶兒是67,輸四天頭孢曲松76,一點(diǎn)沒有下降,抗生素對(duì)川崎病不起作用。
7.丙球蛋白在高燒38.5°以上是不能繼續(xù)的,需要降溫后才能繼續(xù)輸液。
8.嚴(yán)重川崎病屬于商保重疾的范疇,一般的不屬于報(bào)銷的范疇。嚴(yán)重標(biāo)準(zhǔn)每個(gè)保險(xiǎn)公司不同,具體需要和業(yè)務(wù)員溝通。
糖寶兒的病情已初步好轉(zhuǎn),記下這篇流水賬,希望給其他寶媽以參考,讓更多人去了解川崎病。
這個(gè)除夕夜我們一家要在醫(yī)院度過了,祝福我的小寶和川崎寶寶們?cè)缛湛祻?fù)~
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