皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征病因?qū)W(川崎患者有哪些主要癥狀？)

皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征病因?qū)W

病因尚未明確。本病呈一定的流行及地主性，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、皮疹等，推測(cè)與感染有關(guān)。一般認(rèn)為可能是多種病原，包括EB病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒（retrovirus），或鏈球菌、丙酸桿菌感染。1986年曾報(bào)道患者外周血淋巴細(xì)胞培養(yǎng)上清液中逆轉(zhuǎn)錄酶活性增高，提示該病可能為逆轉(zhuǎn)錄病毒引起。但多數(shù)研究未獲得一致性結(jié)果。以往也曾提出支原體、立克次體、塵螨為本病病原，亦未得到證實(shí)。也有人考慮環(huán)境污染或化學(xué)物品過敏可能是致病原因。

川崎患者有哪些主要癥狀？

川崎?。↘D）又叫做皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是兒童期最常見的血管炎性疾病。是1967年日本川崎富作醫(yī)師首先報(bào)道，并以他名字而命名的疾病。在許多國(guó)家，其發(fā)病率呈上升趨勢(shì)。川崎病在成人中很少見，其主要累及小于5歲的兒童，它是典型自限性疾病，如果不予治療其臨床過程主要表現(xiàn)為持續(xù)11天左右的發(fā)熱和急性炎癥反應(yīng)。川崎病可引起一系列并發(fā)癥，其中冠狀動(dòng)脈（冠脈）炎性損傷所引起的擴(kuò)張和動(dòng)脈瘤形成是現(xiàn)今臨床治療的熱點(diǎn)，但川崎病引起的非冠脈并發(fā)癥也可威脅患兒生命。本文就目前川崎病導(dǎo)致的非冠脈并發(fā)癥的研究進(jìn)展進(jìn)行綜述，希望提高其臨床認(rèn)識(shí)。休克（shock）是機(jī)體由于各種嚴(yán)重致病因素引起的急性有效循環(huán)血量不足導(dǎo)致的以神經(jīng)-體液因子失調(diào)與急性循環(huán)障礙為臨床特征的臨床綜合征。致病因素包括大出血、創(chuàng)傷、中毒、燒傷、窒息、感染、過敏、心臟泵功能衰竭等,其中由于心臟功能極度減退引起的休克稱心源性休克。急性川崎病引起心源性休克雖不多見，但近來(lái)逐漸報(bào)道增多，有作者稱之為川崎病休克綜合征（KDSS），其機(jī)理可能是由于急性川崎病導(dǎo)致的心律失常、缺血性心肌病、瓣膜功能異常、心內(nèi)膜炎以及心肌炎。診斷標(biāo)準(zhǔn)為川崎病并發(fā)休克和低血壓，臨床表現(xiàn)為持續(xù)的收縮期低壓（比基線血壓值低至少20％）或低灌注，是一個(gè)潛在性的威脅生命的并發(fā)癥。

川崎病，你了解多少？

川崎?。↘D）

常發(fā)生在5歲以下的寶寶身上，冬末和初春的發(fā)病率最高。

和很多家長(zhǎng)一樣，在糖寶兒沒遇到這種病之前，聽都沒聽過。

川崎病在初期往往容易被誤認(rèn)為是發(fā)燒、皮疹或者猩紅熱。

正是因?yàn)樗陌Y狀與發(fā)燒相似，所以讓很多家長(zhǎng)錯(cuò)誤地按照發(fā)燒治療吃退燒藥，錯(cuò)過治療時(shí)間的案例也不在少數(shù)。

第一天，Day 1

1月26日我和姐姐約一起帶著軒軒和糖寶兒去薈聚買新年衣服，中午我們?nèi)ケ貏倏统燥垼ㄅ_是她比較喜歡的）她情緒不是很好，很煩躁，晚上到家大約9點(diǎn)就睡了，夜里1:40摸摸額頭，感覺發(fā)燙，一量體溫39.6°，喝了點(diǎn)退燒藥，安靜的睡著了。但心理一直隱隱不安，因?yàn)?5號(hào)感冒咳嗽剛剛?cè)ミ^醫(yī)院，23號(hào)打得水痘疫苗針。早上我就讓婆婆去大興區(qū)縣醫(yī)院給掛號(hào)。

血常規(guī)檢查，縣醫(yī)院醫(yī)生說(shuō)細(xì)菌感染，嗓子有些發(fā)炎，建議輸液，0.5克的頭孢他定，配合口服藥物（娃娃寧和頭孢他定的沖劑）晚上繼續(xù)燒，退燒藥配合物理降溫，糖寶兒熱得和小火爐一樣，打蔫兒煩躁易哭。可能也是做媽媽的直覺，莫名感覺不是很好，姐姐和姐夫也建議去兒研所（首都兒科研究所）再看看，他們一大早4點(diǎn)起來(lái)去給掛的專家號(hào)。

第二天，Day 2

兒研所的專家也初步診斷為呼吸道感染和細(xì)菌感染，尿常規(guī)檢查沒有感染，但建議換一種藥效更強(qiáng)的頭孢曲松，需輸液三天，配合口服的小兒豉翹和二聯(lián)益生菌，看到醫(yī)生堅(jiān)定的眼神內(nèi)心踏實(shí)些。但晚上回家繼續(xù)燒，最高時(shí)39.6°，繼續(xù)退燒藥和物理降溫，并自我安慰需要一個(gè)過程～

第三天，Day 3

上午來(lái)兒研所輸液，下午去單位處理一下滯留的工作，晚上下班后，奶奶和我說(shuō)糖寶兒眼睛發(fā)紅，手和腳怎么感覺都腫了？掀開衣服一看，前胸后背有疹子。猩紅熱？？？80和90后的通病，一頓百度……內(nèi)心波瀾起伏、浮想聯(lián)翩～

第四天，Day 4

發(fā)燒已經(jīng)4天了，體溫一直沒低過37.5°，高的時(shí)候到了39.4°,背上又起了密密麻麻的紅疹子，小嘴通紅和爆皮（以為是燒的，其實(shí)是川崎病的一種表現(xiàn)），和奶奶商量一下明天再繼續(xù)掛專家號(hào)看看吧。

再次掛專家號(hào)，醫(yī)生結(jié)合糖寶兒的各種癥狀高度懷疑是川崎病，建議住院治療，并幫忙約和住院部約了床位。

天哪，川崎病？對(duì)著百度一頓查找學(xué)習(xí)，越查越害怕越擔(dān)心～

1.「誤診率極高」的川崎病

川崎病，又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征。因?yàn)檫@種病是由日本醫(yī)生川崎富作首次發(fā)現(xiàn)，所以也被稱為川崎?。↘awasaki Disease）。

常發(fā)生在5歲以下的寶寶身上，近些年來(lái)在我們國(guó)家的發(fā)病率也逐漸升高。

開始的癥狀和發(fā)燒類似，但是退燒藥不起作用，之后又會(huì)出現(xiàn)皮疹、眼睛充血等癥狀——

家里寶寶如果出現(xiàn)了4個(gè)以上的癥狀，初步判定為川崎病：

①持續(xù)發(fā)燒5天以上，發(fā)燒大多在38?40℃。在初期感冒階段，食欲不振、情緒不穩(wěn)的情況也比較常見。

②雙側(cè)白眼球、結(jié)膜充血，但沒有眼部分泌物。

③口腔和咽部黏膜充血，嘴唇發(fā)紅干裂，舌頭紅腫。

④身體軀干（后背、胸部、大腿等）和生殖器部位出現(xiàn)皮疹。

⑤手指、掌心或腳趾、腳掌出現(xiàn)紅腫。

⑥頸部淋巴結(jié)腫大。

此時(shí)應(yīng)做超聲心動(dòng)檢查或心血管造影進(jìn)一步觀察，如果證實(shí)了冠狀動(dòng)脈瘤（或動(dòng)脈擴(kuò)大），可以確診為川崎病。

川崎病對(duì)寶寶的危害是心臟并發(fā)癥：冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張較為普遍，還有可能導(dǎo)致心肌炎、心內(nèi)膜炎，嚴(yán)重者可能會(huì)產(chǎn)生冠狀動(dòng)脈瘤。如果動(dòng)脈瘤伴隨血栓或破裂，后果不堪設(shè)想。

2. 治療方法

川崎病不是疑難雜癥。在寶寶發(fā)病10天以內(nèi)都算早期，踏實(shí)把孩子交給醫(yī)生治療，治愈率還是非常高的！北京目前比較成熟的是北京兒童醫(yī)院、首都兒科研究所、北大婦幼、八一兒童醫(yī)院，但兒童醫(yī)院家長(zhǎng)不能去陪護(hù)。小病友中就有兒童醫(yī)院轉(zhuǎn)過來(lái)的。

國(guó)際的標(biāo)準(zhǔn)治療方法：

注射高劑量的丙種球蛋白，一般在48小時(shí)之內(nèi)就會(huì)有明顯改善，寶寶在1周以內(nèi)就可以出院了。（糖寶兒10公斤，注射8瓶。大約628一瓶）

另外，患有川崎病的孩子一般還需口服阿司匹林，在川崎病的第一期開始服用大劑量，在恢復(fù)期服用小劑量，直至兒科醫(yī)生說(shuō)可以停藥為止。

川崎病的危險(xiǎn)主要在于治療不及時(shí)，沒得病前根本沒聽過川崎病，所以誤以為是發(fā)燒，自作主張?jiān)诩医o孩子用退燒藥治療，結(jié)果耽誤了治療時(shí)間。

退燒藥和抗生素對(duì)川崎病是不起作用的，如果川崎病不接受醫(yī)院治療，娃兒也會(huì)在一定時(shí)間內(nèi)恢復(fù)（自限性疾?。５切呐K冠狀動(dòng)脈受累的風(fēng)險(xiǎn)更大：在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，導(dǎo)致心臟衰竭或心律不整等并發(fā)癥。

3. 完全恢復(fù)需要多久？

冠狀動(dòng)脈的病變有可能滯后，所以醫(yī)生建議我們?cè)诔鲈汉蟮囊恢?，一個(gè)月，三個(gè)月，一年，以及5年內(nèi)的每一年，都做一次復(fù)查隨訪，看孩子的恢復(fù)情況。

1.病因不明確，和同病房的寶媽媽溝通，川崎寶寶有幾個(gè)共性，一是卡介苗沒有出花，二是近期注射過疫苗，沒有必然的聯(lián)系，但可能存有某種聯(lián)系；

2.川崎病并不可怕，目前國(guó)際國(guó)內(nèi)治療手段比較成熟，注射高劑量的丙球蛋白，口服阿司匹林腸等藥物，據(jù)同病房寶媽兒說(shuō)，兒研所比起兒童醫(yī)院治療的要好，一般由心血管科室治療；

3.川崎病的并發(fā)癥比較可怕，心臟冠狀動(dòng)脈受累的風(fēng)險(xiǎn)更大：在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，導(dǎo)致心臟衰竭或心律不整等并發(fā)癥。

4.治愈出院后需要口服一段時(shí)間阿司匹林等藥物，定期復(fù)查。

5.建議持續(xù)3天以上的發(fā)燒不退，馬上去正規(guī)兒科醫(yī)院或兒研所就醫(yī)治療，以免耽誤病情。

6.血常規(guī)檢查C-反應(yīng)蛋白值異常高，糖寶兒是67，輸四天頭孢曲松76，一點(diǎn)沒有下降，抗生素對(duì)川崎病不起作用。

7.丙球蛋白在高燒38.5°以上是不能繼續(xù)的，需要降溫后才能繼續(xù)輸液。

8.嚴(yán)重川崎病屬于商保重疾的范疇，一般的不屬于報(bào)銷的范疇。嚴(yán)重標(biāo)準(zhǔn)每個(gè)保險(xiǎn)公司不同，具體需要和業(yè)務(wù)員溝通。

糖寶兒的病情已初步好轉(zhuǎn)，記下這篇流水賬，希望給其他寶媽以參考，讓更多人去了解川崎病。

這個(gè)除夕夜我們一家要在醫(yī)院度過了，祝福我的小寶和川崎寶寶們?cè)缛湛祻?fù)～

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