皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征有哪些并發(fā)癥？

由于心血管的病變，既是本病自身的癥狀，又是可致死亡的并發(fā)癥，在此節(jié)中將詳述其經(jīng)過情況，以期早期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)適當(dāng)治療。

1.冠狀動(dòng)脈病變 根據(jù)日本1009例川崎病觀察結(jié)果，提示一過性冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張占46%，冠狀動(dòng)脈瘤占21%。應(yīng)用二維超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)诎l(fā)病第3天即可出現(xiàn)，多數(shù)于3～6月內(nèi)消退。發(fā)病第6天即可測(cè)得冠狀動(dòng)脈瘤，第2～3周檢出率最高，第4周之后很少出現(xiàn)新的病變。冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率為15～30%，臨床心肌炎的存在并不預(yù)示冠狀動(dòng)脈受累。與冠狀動(dòng)脈瘤有明確相關(guān)的一些危險(xiǎn)因素包括發(fā)病年齡在1歲以內(nèi)、男孩、持續(xù)發(fā)熱超過14天、貧血、白細(xì)胞總數(shù)在30×109/L以上、血沉超過100mm/h、C反應(yīng)蛋白明顯升高，血漿白蛋白減低和發(fā)生體動(dòng)脈瘤者。大多數(shù)冠狀動(dòng)脈瘤呈自限性經(jīng)過，多數(shù)于1～2年內(nèi)自行消退。

本病的冠狀動(dòng)脈病變以累及其主干近端，左前降支最多見，其次為左回旋支少見。罕見孤立的遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤。一般將冠狀動(dòng)脈病變嚴(yán)重的程度分為四度：①正常（0度）：冠狀動(dòng)脈無擴(kuò)張。②輕度（Ⅰ度）：瘤樣擴(kuò)張明顯而局限，內(nèi)徑＜4mm。③中度（Ⅱ度）：可為單發(fā)、多發(fā)或廣泛性，內(nèi)徑為4～7mm。④重度（Ⅲ度）：巨瘤內(nèi)徑≥8mm，多為廣泛性，累及1支以上。發(fā)生率約為5%，預(yù)后不良。故有冠狀動(dòng)脈病變者應(yīng)密切隨訪定期復(fù)查超聲心動(dòng)圖。通常在發(fā)病4周內(nèi)每周檢查1次，以后2月、半年復(fù)查，然后根據(jù)病變程度至少每年復(fù)查一次。對(duì)有癥狀的病人及冠狀動(dòng)脈嚴(yán)重受累者應(yīng)作冠狀動(dòng)脈造影檢查。造影檢查可準(zhǔn)確評(píng)估冠狀動(dòng)脈狹窄及閉塞程度及遠(yuǎn)端病變。因?qū)е露硕氯芮豢砂l(fā)生一過性心肌缺血，心室顫動(dòng)等嚴(yán)重并發(fā)癥。冠狀動(dòng)脈造影的適應(yīng)證為：①有心肌缺血癥狀。②持續(xù)心臟瓣膜病變。③X-線平片示冠狀動(dòng)脈鈣化。④超聲心動(dòng)圖顯示持久的冠狀動(dòng)脈瘤。

2.膽囊積液 多出現(xiàn)于亞急性期，可發(fā)生嚴(yán)重腹痛，腹脹及黃疸。在右上腹可摸到腫塊，腹部超聲檢查可以證實(shí)。大多自然痊愈，偶可并發(fā)麻痹性腸梗阻或腸道出血。

3.關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛 發(fā)生于急性期或亞急性期，大小關(guān)節(jié)均可受累，約見于20%病例，隨病情好轉(zhuǎn)而痊愈。

4.神經(jīng)系統(tǒng)改變 急性期包括無菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)麻痹、聽力喪失、急性腦病和高熱驚厥等，是由于血管炎引起，臨床多見，恢復(fù)較快，預(yù)后良好。其中無菌性腦脊髓膜炎最常見，發(fā)生率約25%。多發(fā)生于病初2周內(nèi)。部分患兒顱壓增高，表現(xiàn)前囪隆起。少數(shù)患兒頸項(xiàng)強(qiáng)直，可有嗜睡、雙眼凝視、昏迷等意識(shí)障礙。腦脊液淋巴細(xì)胞輕度增多，糖、氯化物正常，蛋白會(huì)計(jì)師絕大多數(shù)正常。臨床癥狀多在數(shù)日內(nèi)消失，面神經(jīng)麻痹多見于嚴(yán)重患者，常為外周性麻痹，可能是由于血管炎性反應(yīng)波及面神經(jīng)，或鄰近部位血管病變，如動(dòng)脈瘤形成、動(dòng)脈擴(kuò)張等，一過性壓迫面神經(jīng)所致?；謴?fù)期由于大腦中動(dòng)脈狹窄或閉塞引起的肢體癱瘓，則容易遺留后遺癥，較為少見。

5.其他并發(fā)癥 肺血管炎在X線胸片顯示肺紋一增多或有片狀陰影，偶有發(fā)生肺梗塞。急性期可有尿道炎，尿沉渣可見白細(xì)胞增多及輕度蛋白尿。虹膜睫狀體炎較少見。約2%患者發(fā)生體動(dòng)脈瘤，以腋、髂動(dòng)脈多見。偶見指趾壞疽。

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