先天性魚(yú)鱗病臨床表現(xiàn)

(一)常染色體顯性遺傳性尋常魚(yú)鱗病，本型為常見(jiàn)的輕型魚(yú)鱗病，親代一方或雙方患病則家中常有多人摧患，但無(wú)性別差異。常自幼年發(fā)病，隨年齡增長(zhǎng)而加劇，至青春期癥狀最為顯著，以后即停止發(fā)展。皮損表現(xiàn)輕重不一，輕者僅冬季皮膚干燥，無(wú)明顯鱗屑，搔抓后有粉狀落屑，稱(chēng)為干皮癥?；蛴诿铱谝?jiàn)有針尖大小與毛囊與致的褐色或淡褐色鱗屑，無(wú)自覺(jué)癥，稱(chēng)為毛囊性魚(yú)鱗病(ichthyos;sfoll;cularis)。常見(jiàn)者除皮膚干燥外，尚可見(jiàn)灰褐色或深褐色蛇皮狀鱗屑，中央固著，邊緣游離。亦有鱗屑呈灰白色，帶有云母狀光澤者，稱(chēng)為光澤性魚(yú)鱗病。更有角質(zhì)增殖異常顯著；可厚達(dá)lcm以上，表面粗糙，呈棘狀或乳頭狀隆起，表面暗灰或灰褐，猶如樹(shù)皮者，此稱(chēng)為高超魚(yú)鱗病。

本病對(duì)稱(chēng)好友于四肢伸側(cè)及軀干，尤以肘膝伸側(cè)為著。嚴(yán)重者可波及全身，伴有掌跖過(guò)度角化，鞍裂及指(趾)甲改變。山般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀溝常不被侵犯，或僅有輕度鱗屑。通常無(wú)自覺(jué)癥，冬季由于汗腺及皮脂腺分泌減少，皮膚干燥，自覺(jué)瘙癢不適，如有皸裂則感疼痛。患者常有異位性體質(zhì)，如枯草熱及哮喘等。

組織病理：角質(zhì)層顯著增厚，顆粒層變薄或消失。其角質(zhì)層增厚與角質(zhì)層細(xì)胞間的橋粒退化遲緩，使角質(zhì)層細(xì)胞未能正常脫落有關(guān)。棘層細(xì)胞變薄，基底層色素增加。由于角化過(guò)度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮質(zhì)腺可萎縮。真皮無(wú)明顯改變，或在血管周?chē)猩贁?shù)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

(二)性聯(lián)遺傳尋常魚(yú)鱗?。狠^少見(jiàn)。由于本病的基因在X染色體上，故僅見(jiàn)于男性，可于生后或嬰兒期發(fā)病。皮損與上型略異，鱗屑大而顯著，呈黃褐色或污黑色大片魚(yú)鱗狀，皮膚干燥粗糙，往往遍布全身，腋窩、國(guó)窩及肘窩等部亦可受累;腹部較背部尤重。如面部受累，則僅限于耳前及顏面?zhèn)让?。一般不發(fā)生毛囊角化。掌跖距皮膚正常，皮損不隨年齡增長(zhǎng)而減輕，有時(shí)反而增劇。本病女性為攜帶者，一般不發(fā)病，有時(shí)僅見(jiàn)于前臂及小腿出現(xiàn)薄的鱗屑。角膜后壁及后彈性層膜上可有小渾濁點(diǎn)狀，不影響視力。

組織病理 角化過(guò)度，顆粒層正?；蛟龊瘢瑢虞p度增厚，真皮無(wú)明顯變化，有時(shí)可在血管周?chē)?jiàn)有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

通常臨床所見(jiàn)的先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病及板層狀魚(yú)鱗病如下：

(三)表皮松解性角化過(guò)度魚(yú)鱗病又稱(chēng)大皰性先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病，為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。臨床少見(jiàn)。生后或生后數(shù)月，可有泛發(fā)性及局限性損害。泛發(fā)性者出生時(shí)全身即有鎧甲樣厚層鱗甲，生后即脫落，出現(xiàn)泛發(fā)性潮紅及鱗屑，剝除鱗屑呈現(xiàn)濕潤(rùn)面，紅斑可逐漸消失，可再發(fā)生較厚疣狀鱗屑。局限性者僅在四肢屈側(cè)及皺壁部可有較厚的魚(yú)鱗狀角質(zhì)片。重者可有疣疵狀增生或呈局限性撫狀增生損害稱(chēng)豪豬狀魚(yú)鱗病。本病的開(kāi)始數(shù)年內(nèi)可出現(xiàn)木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染，可減輕水疤的發(fā)生。手掌受累者可影響功能。

組織病理 表皮角化過(guò)度，顆粒細(xì)胞層增厚，棘層上部細(xì)胞有網(wǎng)狀空泡化，有時(shí)橋粒僅與一側(cè)棘細(xì)胞相連表皮細(xì)胞有棘突松解，表皮內(nèi)可見(jiàn)有水疤或大疤，真皮淺層有慢性炎癥浸潤(rùn)。

(四)板層狀魚(yú)鱗病 系常染色體隱性遺傳，生后全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊地包裹，多引起眼瞼及唇外翻。數(shù)日后該膜脫落，皮膚呈廣泛彌慢性潮紅，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑，中央固著，邊緣游離。往往對(duì)稱(chēng)性發(fā)于全身，以肢體屈側(cè)、肘窩、國(guó)窩、腋窩和外陰等部較為明顯。掌跖過(guò)度角化，指甲及毛發(fā)過(guò)度生長(zhǎng)．病程經(jīng)過(guò)遲緩，可終生存在，至成年期紅皮癥可減輕，但鱗屑仍存在。本病屬常染色體隱性遺傳。

組織病理： 表皮中等度角化過(guò)度，灶性角化不全，顆粒層及棘細(xì)胞層一部分增厚，表皮突延長(zhǎng)，真皮淺層有慢性炎癥浸潤(rùn)。

2.治療：

用純中藥內(nèi)服與外擦治療魚(yú)鱗病，毛囊角化癥，效果很好，該藥由中藥黃芪12--18g、黃精15--18g、制首烏15--30g、枸杞12--18g、黑芝麻12--18g、蛇退10--15g、靈仙10--15g.、生熟地18--30g、人參15--24g等藥組成。具有滋潤(rùn)肌膚、活絡(luò)散瘀、驅(qū)風(fēng)止癢之功效，配合外擦，療效更好。

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