多肌炎(Polymyositis)和皮肌炎 (dermatomyositis) (簡稱PM/DM) 系指橫紋肌彌漫性炎性疾患,主要累及對稱性的近端肌帶肌,頸和咽部肌肉無力和萎縮,嚴(yán)重者導(dǎo)致心肌,呼吸群受累,引起死亡。
僅有橫紋肌受累的肌炎稱為多肌炎,既有橫紋肌炎癥,又有皮膚病變稱為皮肌炎。PM/DM可以單獨(dú)存在,病因不明,也可以和血管膠原疾病合并存在,包括風(fēng)濕熱,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,硬皮病,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,結(jié)節(jié)性多動脈炎,和混合性結(jié)締組織??;還可以合并惡性腫瘤。同樣,急性的肌炎還可以見于各種急性病毒感染和某些細(xì)菌和寄生蟲感染。
DM/PM不象關(guān)節(jié)炎,對其病因?qū)W方面沒有更多的特異發(fā)現(xiàn),而且遺傳學(xué)標(biāo)志測定也較困難。肌肉炎性病變可以就診于風(fēng)濕科、神經(jīng)科、普通內(nèi)科、皮肌科和關(guān)節(jié)外科,但所有的醫(yī)師都診斷DM/PM,個別醫(yī)師也可能誤診為肌肉萎縮癥。DM/PM對免疫抑制劑治遼反應(yīng)尚缺乏有力的證據(jù)。
病因和發(fā)病機(jī)制
特發(fā)性炎性肌病的病因和發(fā)病機(jī)制不甚明確,但已涉及到多種原因和機(jī)制,例如遺傳、免疫、感染、藥物、神經(jīng)、內(nèi)分泌及代謝都與皮肌炎/多肌發(fā)病有關(guān)。
診斷
根據(jù)Bohen等提出的皮肌炎/多肌炎診斷,若患者有近端對知名人士性的肌無力、肌痛,僮肌酶增高,肌源性肌電圖改變,肌肉活檢異常即可診斷多肌炎,有典型向陽性皮疹或Gottron’s皮疹者可診斷為皮肌炎,但個另患者早期肌酶或肌電圖或肌肉活檢可以正常,則需要鑒別診斷,特別需要與神經(jīng)源性肌病,代謝性或中毒性、感染性肌病鑒別。同時還要進(jìn)一步弄清是別對于一個年齡偏大的皮肌炎患者,除一方面行皮肌炎/多肌炎還是繼以于其他病變,如結(jié)締組織病,惡性腫瘤等,因此特別對于一個年齡偏大的皮肌炎患者,除一方面行皮肌炎/多肌炎的特異性檢查外,還需詳細(xì)詢問病史、仔細(xì)的體格檢查和全面的實(shí)驗(yàn)室檢查,影像學(xué)檢查,排除其他結(jié)締組織病變和可能存在的惡性腫瘤。
典型的肌肉炎證臨床表現(xiàn)
對稱性的近端肌無力是此類疾病的主要臨床表現(xiàn),但發(fā)生、發(fā)展的速度和程度有差異。嚴(yán)重者可在短時間內(nèi)急劇惡化,完全喪失活動能力,甚至需要輔助呼吸。但大多數(shù)發(fā)展緩慢,早期感乏力,倦怠及體重下降,患者說不清楚是何時患病,可在數(shù)月甚至數(shù)年內(nèi)逐漸發(fā)生。肌無力的同時多有肌肉疼痛,壓痛,甚至肌肉萎縮和纖維化,實(shí)驗(yàn)室顯示血清骨骼肌肌酶水平升高,肌電圖示持續(xù)性的肌源性損害,病理示骨骼肌特征性的炎癥改變。這些臨床表現(xiàn)可有多樣化的組合和模型,但對診斷不具特異性。因此,當(dāng)患者出現(xiàn)這些肌炎的癥狀時,必須排除其他原因引起的肌炎。
預(yù)后
皮肌炎/多肌炎的預(yù)后較差,10年的累計(jì)生存率少于50%,隨著治療的改善,現(xiàn)已增至60%~70%。主要以45歲以后發(fā)病的女性及黑人療效差,死亡率高,患者多死于肺部感染,肺纖維化,心肌病變。加外,反復(fù)發(fā)作或遷延不愈的皮肌炎/多肌炎患者,合并腫瘤的皮肌炎/多肌炎患者預(yù)后差,而合并其他結(jié)締組織病者預(yù)后較好。
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