多肌炎與皮肌炎簡介

多肌炎（Polymyositis）和皮肌炎 （dermatomyositis） (簡稱PM/DM) 系指橫紋肌彌漫性炎性疾患，主要累及對稱性的近端肌帶肌，頸和咽部肌肉無力和萎縮，嚴(yán)重者導(dǎo)致心肌，呼吸群受累，引起死亡。

僅有橫紋肌受累的肌炎稱為多肌炎，既有橫紋肌炎癥，又有皮膚病變稱為皮肌炎。PM/DM可以單獨(dú)存在，病因不明，也可以和血管膠原疾病合并存在，包括風(fēng)濕熱，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，硬皮病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，結(jié)節(jié)性多動脈炎，和混合性結(jié)締組織??；還可以合并惡性腫瘤。同樣，急性的肌炎還可以見于各種急性病毒感染和某些細(xì)菌和寄生蟲感染。

DM/PM不象關(guān)節(jié)炎，對其病因?qū)W方面沒有更多的特異發(fā)現(xiàn)，而且遺傳學(xué)標(biāo)志測定也較困難。肌肉炎性病變可以就診于風(fēng)濕科、神經(jīng)科、普通內(nèi)科、皮肌科和關(guān)節(jié)外科，但所有的醫(yī)師都診斷DM/PM，個別醫(yī)師也可能誤診為肌肉萎縮癥。DM/PM對免疫抑制劑治遼反應(yīng)尚缺乏有力的證據(jù)。

病因和發(fā)病機(jī)制

特發(fā)性炎性肌病的病因和發(fā)病機(jī)制不甚明確，但已涉及到多種原因和機(jī)制，例如遺傳、免疫、感染、藥物、神經(jīng)、內(nèi)分泌及代謝都與皮肌炎／多肌發(fā)病有關(guān)。

診斷

根據(jù)Bohen等提出的皮肌炎/多肌炎診斷，若患者有近端對知名人士性的肌無力、肌痛，僮肌酶增高，肌源性肌電圖改變，肌肉活檢異常即可診斷多肌炎，有典型向陽性皮疹或Gottron’s皮疹者可診斷為皮肌炎，但個另患者早期肌酶或肌電圖或肌肉活檢可以正常，則需要鑒別診斷，特別需要與神經(jīng)源性肌病，代謝性或中毒性、感染性肌病鑒別。同時還要進(jìn)一步弄清是別對于一個年齡偏大的皮肌炎患者，除一方面行皮肌炎/多肌炎還是繼以于其他病變，如結(jié)締組織病，惡性腫瘤等，因此特別對于一個年齡偏大的皮肌炎患者，除一方面行皮肌炎/多肌炎的特異性檢查外，還需詳細(xì)詢問病史、仔細(xì)的體格檢查和全面的實(shí)驗(yàn)室檢查，影像學(xué)檢查，排除其他結(jié)締組織病變和可能存在的惡性腫瘤。

典型的肌肉炎證臨床表現(xiàn)

對稱性的近端肌無力是此類疾病的主要臨床表現(xiàn)，但發(fā)生、發(fā)展的速度和程度有差異。嚴(yán)重者可在短時間內(nèi)急劇惡化，完全喪失活動能力，甚至需要輔助呼吸。但大多數(shù)發(fā)展緩慢，早期感乏力，倦怠及體重下降，患者說不清楚是何時患病，可在數(shù)月甚至數(shù)年內(nèi)逐漸發(fā)生。肌無力的同時多有肌肉疼痛，壓痛，甚至肌肉萎縮和纖維化，實(shí)驗(yàn)室顯示血清骨骼肌肌酶水平升高，肌電圖示持續(xù)性的肌源性損害，病理示骨骼肌特征性的炎癥改變。這些臨床表現(xiàn)可有多樣化的組合和模型，但對診斷不具特異性。因此，當(dāng)患者出現(xiàn)這些肌炎的癥狀時，必須排除其他原因引起的肌炎。

預(yù)后

皮肌炎/多肌炎的預(yù)后較差，10年的累計(jì)生存率少于50%，隨著治療的改善，現(xiàn)已增至60%~70%。主要以45歲以后發(fā)病的女性及黑人療效差，死亡率高，患者多死于肺部感染，肺纖維化，心肌病變。加外，反復(fù)發(fā)作或遷延不愈的皮肌炎/多肌炎患者，合并腫瘤的皮肌炎/多肌炎患者預(yù)后差，而合并其他結(jié)締組織病者預(yù)后較好。

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