一、皮膚損害通常首先發(fā)生在兩側(cè)眼皮,兩側(cè)上下眼皮變成紫紅色,呈實質(zhì)性水腫,但是眼列大小正常,睜眼不受影響。
二、除了眼皮外,常常累及整個面部皮膚,包括額部、兩側(cè)面頰、顴部、耳前和下頦部,呈彌漫性紅腫,整個面部無正常皮膚可見。此時,用手指輕輕按壓面部紅腫的皮膚,有好似按壓在橡皮塊上的那種柔硬感。還可累及到整個頸項部和前胸部的“V”字區(qū)皮膚。
三、在四肢大小關(guān)節(jié)伸側(cè)周圍的皮膚,可見不少細小的紅色疹子,還有點滴狀紅斑或點滴狀白斑,皮膚損害上還附著細碎皮屑。
患者還伴有全身不適癥狀,如全身肌肉酸痛,軟弱無力,上樓梯時感覺兩腿費力;舉手梳理頭發(fā)時,舉高手臂很吃力;抬頭轉(zhuǎn)頭緩慢而費力。
早期皮肌炎,患者血清中的肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、谷丙轉(zhuǎn)氨酶等生化指標會明顯升高?;颊?4小時尿肌酸排泄量也會明顯升高。
所以,出現(xiàn)面部皮膚紅腫等癥狀,需要及時到有一定經(jīng)驗的皮膚病專科醫(yī)生那里去就診,以防漏診。
一般以藥物治療的糖皮質(zhì)激素或糖皮質(zhì)激素加免疫抑制劑聯(lián)合治療為主,有病灶感染時應(yīng)該控制或移除。對于成年患者,要注意尋找體內(nèi)有無惡性腫瘤。病情穩(wěn)定的慢性病人可實行熱浴及按摩等方法,可減輕或防止肢體萎縮。
一、一般治療
急性期應(yīng)臥床休息,適當進行肢體被動運動,以防肌肉萎縮,加強營養(yǎng)促進機體蛋白的合成。吞咽困難者,予以半流質(zhì)或流質(zhì)飲食,避免日曬和感染,成人患者應(yīng)積極檢查有無惡性腫瘤的發(fā)生。
二、急癥治療
患者在急性期一般口服較大量激素,病情控制后逐漸減量。
三、藥物治療
1、糖皮質(zhì)激素:是目前治療本病的首選藥,通常選用不含氟的激素,如潑尼松等。
2、免疫抑制劑:對重癥病例、病情反復(fù)者或激素治療效果差者,應(yīng)及時加用免疫抑制劑,激素與免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用可提高激素療效,減少激素用量,以及不良反應(yīng)。、
3、免疫球蛋白 :免疫球蛋白適用于病情嚴重或激素治療效果差者,可進行靜脈注射。
4、抗瘧藥 :可控制皮損和減輕光敏感癥狀,但有眼底病變的不良反應(yīng),用藥超過6個月的患者,需每半年檢查一次眼底,常用藥物有羥氯喹。
5、生物制劑 :生物制劑可用于治療皮肌炎,如利妥昔單抗。
6、其他 :轉(zhuǎn)移因子、胸腺肽等可調(diào)節(jié)機體免疫功能;光敏感者適用沙度利胺、羥氯喹治療; 苯丙酸諾龍肌注可使肌力得到一定的恢復(fù);伴鈣質(zhì)沉著癥者可試用二磷酸鹽、地爾硫?、秋水仙堿等。
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