類白血病反應(yīng)的預(yù)防(慢性粒細(xì)胞白血病如何診斷和治療？)

類白血病反應(yīng)的預(yù)防

慢性粒細(xì)胞白血病如何診斷和治療？

1．診斷依據(jù)根據(jù)脾大、血液學(xué)改變、Ph染色體陽(yáng)性可做出診斷。對(duì)于臨床上符合慢粒白血病條件而Ph染色體陰性者，應(yīng)進(jìn)一步做BCR-ABL融合基因檢測(cè)。

2．鑒別診斷須與其他疾病相鑒別，主要有：

（1）其他原因引起的脾大。血吸蟲(chóng)病、慢性瘧疾、黑熱病、肝硬化、脾功能亢進(jìn)等均有脾大。但各病均有原發(fā)病臨床特點(diǎn)，血象及骨髓象無(wú)慢粒白血病的改變。

Ph染色體陰性等。

（2）類白血病反應(yīng)。類白血病反應(yīng)常并發(fā)于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤等疾病。白細(xì)胞數(shù)可達(dá)50×109／L，但類白血病反應(yīng)有各自的病因和臨床表現(xiàn)。原發(fā)病控制后，類白血病反應(yīng)亦隨之消失。此外，脾大常不如慢粒白血病顯著。粒細(xì)胞胞質(zhì)中常有中毒顆粒和空泡。嗜酸性粒細(xì)胞和堿性粒細(xì)胞不增多。NAP反應(yīng)強(qiáng)陽(yáng)性。細(xì)胞中Ph染色體陰性。血小板和血紅蛋白量大多正常。

（3）骨髓纖維化：原發(fā)性骨髓纖維化癥脾大顯著，血象中白細(xì)胞增多，并出現(xiàn)幼粒細(xì)胞等，可與慢粒白血病混淆。但骨髓纖維化外周血白細(xì)胞數(shù)一般比慢粒白血病少，多不超過(guò)30×109／L，且波動(dòng)不大。NAP陽(yáng)性。此外，幼紅細(xì)胞持續(xù)出現(xiàn)于血中，紅細(xì)胞形態(tài)異常，特別是淚滴狀紅細(xì)胞易見(jiàn)。Ph染色體陰性。病程較長(zhǎng)。

【治療】治療策略選擇（參照NCCN2006年版CML治療指南）：確診為慢性CML患者，進(jìn)行HLA配型，如果能找到HLA相合的供體，則選擇異基因造血干細(xì)胞移植（Allo～HSCT）。如果HLA相合供體或考慮延遲移植，則選擇格列衛(wèi)（Gleever）等治療。

1．異基因造血干細(xì)胞移植是可望治愈CML的手段。近年來(lái)，隨著用分子生物學(xué)手段進(jìn)行HLA高分辨配型，以及新型免疫抑制藥的臨床應(yīng)用，無(wú)關(guān)供體（包括臍帶血干細(xì)胞）Allo～HSCT治療CML的療效得到顯著改觀，年齡在50歲以下在確診后1年內(nèi)接受移植的慢性期患者，5年生存率已超過(guò)70％，與HLA匹配和同胞供體移植的療效已無(wú)差異。

2．格列衛(wèi)是一種BCR—ALB融合基因酪氨酸激酶的競(jìng)爭(zhēng)性抑制劑。推薦劑量為400mg／d。使用3個(gè)月后進(jìn)行評(píng)估：如果達(dá)到血液學(xué)緩解，則繼續(xù)使用；如未達(dá)到血液學(xué)緩解，若患者能耐受，則加大劑量至600～800mg／d，或改用干擾索并可同時(shí)使用阿糖胞苷。格列衛(wèi)使用6個(gè)月后進(jìn)行包括細(xì)胞遺傳學(xué)的評(píng)估：如有細(xì)胞遺傳學(xué)療效，則維持原劑量，若患者能耐受，則加大劑量至600～800mg／d；如無(wú)細(xì)胞遺傳學(xué)療效，則可進(jìn)行臨床試驗(yàn)，或?qū)⒏窳行l(wèi)加大劑量至600～800mg／d（如能耐受），或改用干擾素并可同時(shí)使用阿糖胞苷，或進(jìn)行HSCT。格列衛(wèi)使用12個(gè)月后進(jìn)行包括細(xì)胞遺學(xué)在內(nèi)的評(píng)估：獲完全細(xì)胞遺傳學(xué)緩解，則繼續(xù)使用格列衛(wèi)；獲部分細(xì)胞遺傳學(xué)緩解，將格列衛(wèi)加大劑量至600～800mg／d（如能耐受），或繼續(xù)使用相同劑量，或進(jìn)行HSCT，或進(jìn)入臨床試驗(yàn)；輕度或無(wú)遺傳學(xué)療效，則進(jìn)行臨床試驗(yàn)，或進(jìn)行HSCT，或繼續(xù)使用格列衛(wèi)維持血液學(xué)緩解。

3．化學(xué)治療

（1）干擾素a（IFN-a）：劑量為300萬(wàn)～900萬(wàn)U／d，皮下或肌內(nèi)注射，每周3～7次，持續(xù)用數(shù)月至2年不等。藥物起效慢，對(duì)白細(xì)胞過(guò)多者，宜在第1～2周并用羥基脲或白消安。約1／3患者Ph染色體陽(yáng)性細(xì)胞減少。該藥與小劑量阿糖胞苷聯(lián)合應(yīng)用，可提高療效。

（2）羥基脲（HU）：為周期特異性抑制DNA合成的藥物，起效快，但持續(xù)時(shí)間較短。用藥后兩三天白細(xì)胞就迅速下降，停藥后又很快回升。常用劑量為3g／d，分2次口服，待白細(xì)胞減至20×109／L左右時(shí)，劑量減半。降至10×109／L時(shí)，改為小劑量（0．5～1g／d）維持治療。需經(jīng)常檢查血象，以便調(diào)節(jié)藥物劑量。副作用較少，與烷化劑無(wú)交叉耐藥性。

（3）白消安（BUS，馬利蘭）：用藥2～3周后外周血白細(xì)胞才開(kāi)始減少，停藥后白細(xì)胞減少可持續(xù)2～4周。故應(yīng)掌握劑量．初始劑量為4～6mg／d，分3次口服，外周血白細(xì)胞降至20×109／L時(shí)宜暫停藥，待穩(wěn)定后改小劑量（每1～3d 2mg），使白細(xì)胞保持在（7～10）×109／L。用藥過(guò)量往往造成嚴(yán)重的骨髓抑制，且恢復(fù)較慢。個(gè)別患者即使劑量不大也可出現(xiàn)骨髓抑制，應(yīng)提高警惕。長(zhǎng)期用藥可出現(xiàn)皮膚色素沉著，類似慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的表現(xiàn)，此外還有促使急性變的可能。

（4）靛玉紅：為中藥提取品，劑量為150～300mg／d，分3次口服，用藥后20～40d白細(xì)胞下降，約2個(gè)月可降至正常水平。副作用有腹瀉、腹痛等。

4．急性變的治療慢粒白血病急性變可按急性白血病化療方法治療，但患者對(duì)藥物耐受性差，緩解率低且緩解期很短。取慢性期緩解時(shí)骨髓低溫保存，作為急性變時(shí)自身骨髓移植應(yīng)用，雖部分患者可進(jìn)入第二次慢性期，但維持時(shí)間短，多不超過(guò)3個(gè)月。

5．中醫(yī)辨證論治本病之病機(jī)關(guān)鍵是痰瘀毒邪搏結(jié)成癮積，氣血兩傷。病性為本虛標(biāo)實(shí)。因此治療基本法則是清熱解毒，活血化瘀。

（1）氣滯血瘀證：證見(jiàn)脅下癥塊，脘腹脹滿疼痛，積塊不堅(jiān)，固定不移，低熱，乏力；苔薄，舌紫，脈弦或澀。治以理氣行滯，活血化瘀。方用膈下逐瘀湯加減。

（2）正虛瘀結(jié)證：證見(jiàn)積塊堅(jiān)硬，痛處不移，神疲乏力，氣短懶言，食欲減退，面色萎黃或黧黑，消瘦，自汗或盜汗，頭暈心悸，肌膚甲錯(cuò)；舌質(zhì)淡或紫黯，脈弦細(xì)或沉細(xì)。治以益氣養(yǎng)血，活血化瘀。方用八珍湯合桃仁紅花煎加減。

（3）熱毒壅盛證：證見(jiàn)脅下積塊，進(jìn)行性增大，硬痛不移，發(fā)熱甚至壯熱，汗出不解，渴喜冷飲，骨節(jié)疼痛，倦怠神疲，形體消瘦，衄血紫斑，或便血、尿血；舌紅，無(wú)苔，脈細(xì)數(shù)。治以清熱解毒，涼血散瘀。方用清溫?cái)《撅嫾訙p。

【預(yù)后】慢粒白血病化療后多數(shù)生存期39～47個(gè)月。5年生存率25％～50％，個(gè)別可生存10～20年。與預(yù)后有關(guān)因素有：

①脾大?。?/p>

②血中原粒細(xì)胞數(shù)；

③嗜堿及嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)。

類白血病反應(yīng)的檢查項(xiàng)目有哪些？

1.血象兩個(gè)較大系列報(bào)道血紅蛋白平均值分別為116g/L、124g/L，白細(xì)胞平均值分別22.7×109/L、28.0×109/L，血小板計(jì)數(shù)平均值分別為274×109/L、275×109/L。類白血病反應(yīng)患者血紅蛋白和血小板計(jì)數(shù)一般正常，白細(xì)胞計(jì)數(shù)一般在(50～100)×109/L。在結(jié)核病引起的類白血病反應(yīng)患者有白細(xì)胞高達(dá)220×109/L的報(bào)道。白細(xì)胞分類可見(jiàn)少量幼稚細(xì)胞，但以較近成熟階段細(xì)胞為主，原粒細(xì)胞很少>15%，無(wú)Auer小體。有75%的細(xì)胞為中幼粒細(xì)胞和晚幼粒細(xì)胞以及嗜堿粒細(xì)胞高達(dá)15%的報(bào)道。類白血病反應(yīng)常伴有原始紅細(xì)胞血癥(erythroblastemia)，中性粒細(xì)胞常有中毒顆粒，有時(shí)還有D?0?2hle小體。
2.骨髓造血細(xì)胞增生活躍，粒系可有核左移，但原始粒細(xì)胞極少超過(guò)20%，一般無(wú)Auer小體，但也偶見(jiàn)于結(jié)核病類白血病反應(yīng)。紅系和巨核系一般正常。癌骨髓轉(zhuǎn)移類白血病反應(yīng)還可見(jiàn)數(shù)量不等的癌細(xì)胞。
3.細(xì)胞化學(xué)染色：中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分明顯增高。
4.遺傳學(xué)檢查：無(wú)Ph1染色體。
5.其他外周血中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶正?；蛏撸牡蛩{(lán)染色在感染性類白血病反應(yīng)時(shí)顯著增高。
1.X線結(jié)核病者X線提示肺結(jié)核，肺部感染胸片可提示。
2.B超肝、脾、淋巴結(jié)腫大。
3.骨髓組織病理特點(diǎn)竇狀血管正?；蜉p度增多，常有假戈謝細(xì)胞，肥大細(xì)胞易見(jiàn)，含鐵顆粒巨噬細(xì)胞可顯著增多，脂肪細(xì)胞分布異常，大部分分布在骨小梁旁。

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