先天性脊柱側(cè)凸病因病理

先天性脊柱側(cè)凸畸形和其他先天性畸形一樣，病因不清楚，多數(shù)學者認為是胚胎發(fā)育異常所致，與遺傳關(guān)系尚不明確。Winter指出：先天性脊柱側(cè)凸很少有家族遺傳關(guān)系，因為在他報告的1250例先天性脊柱畸形病例中，只有13例有明顯的先天性脊柱畸形家族史。

1.分節(jié)不良

單側(cè)分節(jié)不良或稱單側(cè)不分節(jié)骨橋比較常見，所產(chǎn)生的側(cè)凸易于加重。因為在彎曲的凹側(cè)受累椎骨無生長能力，而凸側(cè)有持續(xù)生長能力。這一畸形可開始于子宮內(nèi)，隨孩子的生長可持續(xù)加重。雙側(cè)分節(jié)不良，理論上是產(chǎn)生短矮畸形而無側(cè)凸，但實際常由于多個平面的雙側(cè)分節(jié)不良，產(chǎn)生額狀面生長不平衡而產(chǎn)生側(cè)凸，該畸形常并有多關(guān)節(jié)屈曲攣縮和并指或趾畸形。

2.形成不良

椎骨側(cè)方形成不良較前方或后方形成不良常見，其嚴重程度不等?？梢允菢O輕度的楔形變，亦可為一椎體除一側(cè)椎弓根和小關(guān)節(jié)外其余全部缺如，通稱為半椎體畸形?？砂l(fā)生在脊柱的任何部位，以單一半椎體為多，以頸胸段、胸腰段及中腰段為多見。由半椎體引起的畸形個體差異很大，進展快慢也很懸殊，這主要取決于各自的病理改變不同所致。Nasca將半椎體側(cè)凸分為6類：①多余的側(cè)方半椎體。②側(cè)方楔形半椎體。③半椎體合并不分節(jié)骨橋。④多個不平衡半椎體。⑤多個平衡半椎體。⑥后側(cè)半椎體，可有后凸畸形。

以上除多個平衡半椎體外，均有畸形進展趨勢。

3.混合畸形引起的先天性側(cè)凸

該類畸形是指不是由于明確的單一畸形所致，而是由于額狀面上分節(jié)不良和形成不良所致，畸形可以是單側(cè)不分節(jié)骨橋合并有半椎體，也可以是半椎體合并有分節(jié)不良。

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