先天性脊柱側(cè)凸畸形和其他先天性畸形一樣,病因不清楚,多數(shù)學者認為是胚胎發(fā)育異常所致,與遺傳關(guān)系尚不明確。Winter指出:先天性脊柱側(cè)凸很少有家族遺傳關(guān)系,因為在他報告的1250例先天性脊柱畸形病例中,只有13例有明顯的先天性脊柱畸形家族史。
1.分節(jié)不良
單側(cè)分節(jié)不良或稱單側(cè)不分節(jié)骨橋比較常見,所產(chǎn)生的側(cè)凸易于加重。因為在彎曲的凹側(cè)受累椎骨無生長能力,而凸側(cè)有持續(xù)生長能力。這一畸形可開始于子宮內(nèi),隨孩子的生長可持續(xù)加重。雙側(cè)分節(jié)不良,理論上是產(chǎn)生短矮畸形而無側(cè)凸,但實際常由于多個平面的雙側(cè)分節(jié)不良,產(chǎn)生額狀面生長不平衡而產(chǎn)生側(cè)凸,該畸形常并有多關(guān)節(jié)屈曲攣縮和并指或趾畸形。
2.形成不良
椎骨側(cè)方形成不良較前方或后方形成不良常見,其嚴重程度不等??梢允菢O輕度的楔形變,亦可為一椎體除一側(cè)椎弓根和小關(guān)節(jié)外其余全部缺如,通稱為半椎體畸形??砂l(fā)生在脊柱的任何部位,以單一半椎體為多,以頸胸段、胸腰段及中腰段為多見。由半椎體引起的畸形個體差異很大,進展快慢也很懸殊,這主要取決于各自的病理改變不同所致。Nasca將半椎體側(cè)凸分為6類:①多余的側(cè)方半椎體。②側(cè)方楔形半椎體。③半椎體合并不分節(jié)骨橋。④多個不平衡半椎體。⑤多個平衡半椎體。⑥后側(cè)半椎體,可有后凸畸形。
以上除多個平衡半椎體外,均有畸形進展趨勢。
3.混合畸形引起的先天性側(cè)凸
該類畸形是指不是由于明確的單一畸形所致,而是由于額狀面上分節(jié)不良和形成不良所致,畸形可以是單側(cè)不分節(jié)骨橋合并有半椎體,也可以是半椎體合并有分節(jié)不良。
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