先天性肥厚性幽門狹窄病因病理(嬰幼兒常見疾病與照護(hù)（3）)

先天性肥厚性幽門狹窄病因病理

【病因?qū)W】

為了闡明幽門狹窄的病因和發(fā)病機(jī)理，多年來進(jìn)行大量研究工作，包括病理檢查、動物模型的建立、胃腸激素的檢測、病毒分離、遺傳學(xué)研究等，但病因至今尚無定論。

（一）遺傳因素在病因?qū)W上起著很重要的作用。發(fā)病有明顯的家族性，甚至一家中母親和7個(gè)兒子同病，且在單卵雙胎比雙卵雙胎多見。雙親有幽門狹窄史的子女發(fā)病率可高達(dá)6.9%。若母親有此病史，則其子發(fā)病的概率為19%，其女為7%；父親有此病史者，則分別為5.5%和2.4%。經(jīng)過研究指出幽門狹窄的遺傳機(jī)理是多基因性，既非隱性遺傳亦非伴性遺傳，而是由一個(gè)顯性基因和一個(gè)性修飾多因子構(gòu)成的定向遺傳基因。這種遺傳傾向受一定的環(huán)境因素而起作用，如社會階層、飲食種類、各種季節(jié)等，發(fā)病以春秋季為高，但其相關(guān)因素不明。常見于高體重的男嬰，但與胎齡的長短無關(guān)。

（二）神經(jīng)功能主要從事幽門腸肌層神經(jīng)叢的研究者，發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞直至生后2～4周才發(fā)育成熟，因此，許多學(xué)者認(rèn)為神經(jīng)細(xì)胞發(fā)育不良是引起幽門肌肉肥厚的機(jī)理，而否定過去幽門神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性導(dǎo)致病變的學(xué)說，運(yùn)用組織化學(xué)分析法測定幽門神經(jīng)節(jié)細(xì)胞內(nèi)酶的活性；但也有持不同意見者，觀察到幽門狹窄的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞與胎兒并無相同之處，如神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育不良是原因，則早產(chǎn)兒發(fā)病應(yīng)多于足月兒，然而二者并無差異。近年研究認(rèn)為肽能神經(jīng)的結(jié)構(gòu)改變和功能不全可能是主要病因之一，通過免疫熒光技術(shù)觀察到環(huán)肌中含腦啡肽和血管活性腸肽神經(jīng)纖維數(shù)量明顯減少，應(yīng)用放射免疫法測定組織中P物質(zhì)含量減少，由此推測這些肽類神經(jīng)的變化與發(fā)病有關(guān)。

（三）胃腸激素有實(shí)驗(yàn)給孕狗服用五肽胃泌素，結(jié)果所生小狗發(fā)生幽門狹窄的比例很高。并發(fā)現(xiàn)孕婦在懷孕末期3～4月時(shí)血清胃泌素濃度相對很高。據(jù)此認(rèn)為孕婦在懷孕后期由于情緒焦慮使血清胃泌素濃度升高，并通過胎盤進(jìn)入胎兒，加以胎兒的定向遺傳基因作用，引起幽門長期痙攣梗阻，幽門擴(kuò)張又刺激G細(xì)胞分泌胃泌素，因而發(fā)病。但其他學(xué)者重復(fù)測定胃泌素，部分報(bào)告增高，部分卻無異常變化。即使在胃泌素升高的病例中，也不能推斷是幽門狹窄的原因還是結(jié)果，因在手術(shù)后1周有些病例胃泌素恢復(fù)到正常水平，有些反而升高。近年研究胃腸道刺激素，測定血清和胃液中前列腺素（E2和E2a）濃度，提示患兒胃液中含量明顯升高，由此提示發(fā)病機(jī)理是幽門肌層局部激素濃度增高使肌肉處于持續(xù)緊張狀態(tài)，而致發(fā)病。亦有人對血清膽囊收縮素進(jìn)行研究，結(jié)果無異常變化。

（四）肌肉功能性肥厚有學(xué)者通過細(xì)致觀察研究，發(fā)現(xiàn)有些出生7～10天嬰兒將凝乳塊強(qiáng)行通過狹窄的幽門管的征象。由此認(rèn)為這種機(jī)械性刺激可造成粘膜水腫增厚。另一方面也導(dǎo)致大腦皮層對內(nèi)臟的功能失調(diào)，使幽門發(fā)生痙攣。二種因素促使幽門狹窄形成嚴(yán)重梗阻而出現(xiàn)癥狀。但亦有持否定意見，認(rèn)為幽門痙攣首先引起幽門肌肉的功能性肥厚是不恰當(dāng)?shù)模驗(yàn)榉屎竦募∪庵饕黔h(huán)肌，況且痙攣應(yīng)引起某些先期癥狀，然而在某些嘔吐發(fā)作而很早進(jìn)行手術(shù)的病例中，通常發(fā)現(xiàn)腫塊已經(jīng)形成，腫塊大小與年齡的病程長短無關(guān)。肌肉肥厚到一定的臨界值時(shí)，才表現(xiàn)幽門梗阻征。

（五）環(huán)境因素發(fā)病率有明顯的季節(jié)性高峰，以春秋季為主，在活檢的組織切片中發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞周圍有白細(xì)胞浸潤。推測可能與病毒感染有關(guān)，但檢測患兒及其母親的血、糞和咽部均未能分離出柯薩奇病毒。檢測血清中和抗體亦無變化。用柯薩奇病毒感染動物亦未見病理改變，研究在繼續(xù)中。

【病理改變】

主要病理改變是幽門肌層肥厚，尤以環(huán)肌為著，但亦同樣表現(xiàn)在縱肌和彈力纖維。幽門部呈橄欖形，質(zhì)硬有彈性。當(dāng)肌肉痙攣時(shí)則更為堅(jiān)硬。一般長2～2.5cm，直徑0.5～1cm，肌層厚0.4～0.6cm，在年長兒腫塊還要大些。但大小與癥狀嚴(yán)重程度和病程長短無關(guān)。腫塊表面覆有腹膜且甚光滑，但由于血供受壓力影響而部分受阻，因此色澤顯得蒼白。環(huán)肌纖維增多且肥厚，肌肉似砂礫般堅(jiān)硬，肥厚的肌層擠壓粘膜呈縱形皺襞，使管腔狹小，加以粘膜水腫，以后出現(xiàn)炎癥，使管腔更顯細(xì)小，在尸解標(biāo)本上幽門僅能通過1mm的探針。狹細(xì)的幽門管向胃竇部移行時(shí)腔隙呈錐形逐漸變寬，肥厚的肌層則逐漸變薄，二者之間無精確的分界。但在十二指腸側(cè)界限明顯，因胃壁肌層與十二指腸肌層不相連續(xù)，肥厚的幽門腫塊突然終止且凸向十二指腸腔內(nèi)，形似子宮頸樣結(jié)構(gòu)。組織學(xué)檢查見肌層增生、肥厚，肌纖維排列紊亂，粘膜水腫、充血。

由于幽門梗阻，近側(cè)胃擴(kuò)張，壁增厚，粘膜皺襞增多且水腫，并因胃內(nèi)容物滯留，常導(dǎo)致粘膜炎癥和糜爛，甚至有潰瘍。

嬰幼兒常見疾病與照護(hù)（3）

嬰幼兒常見疾病與照護(hù)（3） 一歲以下的寶寶還不會說話。若是不舒服，只會以哭鬧表達(dá)，常令不懂意思的爸媽傷腦筋。本文請亞東醫(yī)院小兒部主任葉樹人舉出10大嬰幼兒常見疾病，讓爸媽較能了解寶貝生病的癥狀，以及疾病治療與生活照顧須知。新手爸媽不能錯(cuò)過！ Baby生病不慌張！ 亞東醫(yī)院小兒部主任葉樹人表示，疾病大都有其外顯征兆，父母必須了解相關(guān)知識及具備一定的判斷能力，才不至于延誤治療時(shí)機(jī)，也能幫助醫(yī)生確診，讓寶寶早日回復(fù)健康。葉樹人主任舉出嬰幼兒的常見疾病癥狀、發(fā)生原因及治療照護(hù)方式，分述如下：

新生兒黃疸

癥狀介紹 剛出生的新生兒中，有一半以上會出現(xiàn)黃疸癥狀。正常的生理性黃疸在出生第2～3天開始，約在出生后第1～2個(gè)星期后消失。葉樹人主任指出，如果寶寶在出生第一天就有黃疸，或在出生2星期后，黃疸仍太高，則需要進(jìn)一步的就醫(yī)檢查。

檢查寶寶有無黃疸，可將他置于白色光線且明亮的地方，觀察其皮膚及眼白的部分。若比前一天觀察到的更黃，就可能有黃疸癥狀。亦可同時(shí)觀察不同的部位。若只有臉部泛黃，表示黃疸程度并不是很嚴(yán)重；若泛黃的情形向下延伸，至腹部或下肢時(shí)，則顯示黃疸可能已達(dá)到需要照光治療的程度了。

嬰幼兒常見疾病與照護(hù)（3） 發(fā)生原因 葉樹人主任表示，依黃疸因發(fā)生的原因，又可分為生理性黃疸及病理性黃疸：

1.生理性黃疸 新生兒的紅血球較成人多，紅血球代謝后的產(chǎn)物會造成黃疸。再加上新生兒的肝臟功能較不成熟，膽紅素較不易排出，所以比較容易產(chǎn)生黃疸。這種因生理現(xiàn)象導(dǎo)致的黃疸，稱為「生理性黃疸」。一般嬰兒在出生的第2天開始，或多或少會出現(xiàn)生理性黃疸，在第4天時(shí)達(dá)到最高峰，皮膚看起來最黃。黃疸大約會在1～2星期后，逐漸消退。生理性黃疸的黃疸指數(shù)，通常小于12mg/dl，除了皮膚、眼白泛黃外，并無其他癥狀。一般生理性的黃疸即使不給予照光治療，黃疸仍會漸漸消退。

2.病理性黃疸 病理性黃疸的黃疸指數(shù)通常大于15mg/dl，不但需要治療，而且若不注意有可能導(dǎo)致嚴(yán)重的后果。病理性黃疸的發(fā)生原因如下：

(1)新生兒血液方面的疾?。喝缒赣H與嬰兒之ABO或Rh血型不合或患有蠶豆癥等，會導(dǎo)致紅血球受破壞使膽紅素的代謝增加。

(2)肝臟疾?。喝鐚殞毣加邢忍煨阅懙篱]鎖、新生兒肝炎等，而導(dǎo)致膽紅素?zé)o法排出。

(3)新生兒感染：導(dǎo)致紅血球破壞、肝功能降低。

(4)生產(chǎn)過程導(dǎo)致新生兒頭皮淤血：淤血內(nèi)的紅血球破壞后，而產(chǎn)生膽紅素。

治療與照護(hù) 關(guān)于黃疸是否需住院治療，葉主任指出，應(yīng)視其有無出現(xiàn)以下的病理性狀況決定：

1.注意黃疸的程度：若腹部或以下皮膚泛黃，或是皮膚泛黃的速度很快，例如很快由臉延伸至胸部、腹部時(shí)，即需要將寶寶就醫(yī)。此外，出生24小時(shí)內(nèi)就有黃疸，或是足月兒的黃疸癥狀持續(xù)超過2周，早產(chǎn)兒的黃疸癥狀持續(xù)超過33周，也可能是病理性黃疸的表現(xiàn)，此時(shí)最好就醫(yī)檢查。

2.注意病理性黃疸的癥狀：包括是否出現(xiàn)嘔吐、膚色蒼白、活力變差、食欲不振、腹脹、腹瀉、發(fā)燒、小便呈現(xiàn)濃茶色、大便變白色（因膽道閉鎖）等情形。若有以上情形，需立刻帶寶寶送醫(yī)檢查。

3.注意某些使黃疸加重的因素：如早產(chǎn)、生產(chǎn)時(shí)曾缺氧、家族史中有溶血性疾?。ㄈ缧Q豆癥）、嬰兒產(chǎn)前或產(chǎn)后可能有感染（如媽媽產(chǎn)前有發(fā)燒感染、早期破水)，也都是爸媽必須須注意的事項(xiàng)，并于送醫(yī)時(shí)告知醫(yī)生有此病史，以提供醫(yī)師判斷及診治的參考。

嬰幼兒常見疾病與照護(hù)（3） 肥厚性幽門狹窄

癥狀介紹 大多數(shù)的新生兒都會發(fā)生溢奶的情形。溢奶通常是奶水由嘴角流出（偶而也同時(shí)由鼻孔流出）。比較厲害的溢奶會出現(xiàn)類似嘔吐般的噴出。但是剛出生不久的baby，如果嘔吐的情形一天比一天頻繁，程度也越來越厲害。葉主任提醒爸媽，如果到最后，幾乎每一餐喝了奶水后，很快就會以噴射式般地吐光。吐出的內(nèi)容物為奶水，不含黃綠色膽汁，體重不但沒增加，反而日漸下降。這時(shí)就要注意小baby是否得嬰兒肥厚性幽門狹窄。

發(fā)生原因 嬰兒肥厚性幽門狹窄好發(fā)于年齡在2～6星期大的新生兒身上，且男嬰的發(fā)生率是女嬰的4倍。導(dǎo)致嬰兒肥厚性幽門狹窄的發(fā)生原因是目前并不確定。

治療與照護(hù) 在診斷出嬰兒肥厚性幽門狹窄后，后續(xù)的治療并不困難。首先須矯正寶寶因嘔吐所造成之脫水和電解質(zhì)不平衡的問題，再會診小兒外科醫(yī)師進(jìn)行手術(shù)。「通常在術(shù)后2～3天，如果進(jìn)食順利即可出院，」葉主任說。

嬰幼兒常見疾病與照護(hù)（3） 嬰兒 腹 絞痛

癥狀介紹 出生約2星期到3、4個(gè)月大的嬰兒中，十個(gè)中有一到二個(gè)會經(jīng)常在傍晚到凌晨間，不停地、劇烈地哭鬧，也有的會在不固定時(shí)間哭鬧。無論怎樣安撫、換尿布、喂奶都無法讓寶貝停止哭泣。經(jīng)過醫(yī)師檢查后也說寶貝身體正常。這就是所謂的嬰兒腹絞痛。

發(fā)生原因 葉主任表示，一般推斷嬰兒腹絞痛的發(fā)生原因，可分為以下二種：

1.剛出生無法適應(yīng)外界環(huán)境 嬰兒腹絞痛大多在寶貝3、4月大之前會有改善，所以推想是因剛出生的嬰兒不能適應(yīng)外界環(huán)境所致。當(dāng)胎兒還在母體時(shí)，因受到母體賀爾蒙晝夜變化的影響，所以有固定的生理時(shí)鐘。Baby出生后，因內(nèi)分泌功能發(fā)育尚未成熟，未來必須得自行調(diào)節(jié)生理時(shí)鐘，才引發(fā)晚上哭鬧、白天睡覺的「時(shí)差」。這與大人的生活習(xí)慣剛好顛倒。等寶貝較大了，內(nèi)分泌功能也逐漸發(fā)展成熟了，這種情形就會慢慢自然獲得改善。

2.對牛奶蛋白質(zhì)過敏或乳糖吸收不完全 另外一個(gè)可能的嬰兒腹絞痛原因，是對牛奶中的蛋白質(zhì)過敏所引起。但是換吃水解蛋白的低過敏奶粉后，腹絞痛癥狀獲得改善的嬰兒也僅有十分之一。一般醫(yī)師不建議讓腹絞痛的嬰兒食用豆奶，因?yàn)榇蠖沟鞍滓疬^敏性的機(jī)率仍高。也有人認(rèn)為，初生嬰兒的小腸對母奶或牛奶中的乳糖吸收不完全，而未吸收的乳糖在發(fā)酵后所生的氣體，會引起腹脹及絞痛的現(xiàn)象。但是改用低乳糖的奶粉后，也僅有少數(shù)的嬰兒腹絞痛獲得改善。

治療與照護(hù) 嬰兒若出現(xiàn)腹絞痛，爸媽可試著安撫他們，如擁抱著寶貝并規(guī)律地輕搖，或讓他們吸奶嘴、在肚臍周圍擦抹清涼劑（如薄荷、萬金油）、喂奶等。如果癥狀無法能改善，應(yīng)就醫(yī)看看是否生病了。如果檢查結(jié)果都正常，而嬰兒腹絞痛的情形仍嚴(yán)重的話，可試著使用蛋白水解的低過敏奶粉或酸化奶，有些小朋友會因此而改善。嚴(yán)重哭鬧而無法安撫者可以考慮止腹絞痛的藥物治療。

酸化奶是在奶粉中加入檸檬酸，可抑制腸內(nèi)細(xì)菌過度繁殖而導(dǎo)致脹氣，亦能促進(jìn)消化吸收。葉主任強(qiáng)調(diào)，父母以最大的愛心、耐心，來幫助寶寶度過這段期間，是最重要的。通常在寶寶3～4月大后，腹絞痛的癥狀會改善。但是仍有1%的嬰兒腹絞痛情形會持續(xù)到7、8個(gè)月大。

嬰幼兒常見疾病與照護(hù)（3） 哮吼

癥狀介紹 任何造成喉部阻塞而引起聲音嘶啞，出現(xiàn)狗叫聲般的咳嗽，且吸氣時(shí)會出現(xiàn)喘鳴及呼吸困難等癥狀的疾病，都統(tǒng)稱為哮吼。哮吼又可分為感染性與痙攣性哮吼兩種。感染性哮吼的寶寶一般會先出現(xiàn)1～2天的發(fā)燒、咳嗽、流鼻涕等感冒癥狀，接著才會發(fā)生聲音嘶啞以及如狗叫聲般的咳嗽，在吸氣時(shí)會出現(xiàn)喘鳴等較嚴(yán)重的癥狀。而痙攣性哮吼的寶寶則會在半夜睡覺時(shí)，突然出現(xiàn)哮吼的癥狀，但發(fā)作前卻沒有明顯的感冒癥狀，這實(shí)際上是一種呼吸道過敏的現(xiàn)象。有時(shí)候會連續(xù)二到三個(gè)晚上都可能復(fù)發(fā)。在幼兒時(shí)期，每到冬天時(shí)，也可能再度發(fā)生哮吼的癥狀。

發(fā)生原因 喉頭是位于喉嚨和氣管入口間的構(gòu)造，聲帶就位于喉頭內(nèi)。哮吼的發(fā)生，是因?yàn)楹眍^和聲帶受到感染后，發(fā)炎、腫脹，所造成的上吸呼道阻塞而引起的。感染性哮吼較為常見，其主要的病因是受到副流行性感冒病毒的感染。

治療與照護(hù) Baby出現(xiàn)哮吼時(shí)，爸媽首先必須注意他是否被異物嗆到，而梗塞在喉頭或氣管內(nèi)。輕微的感染性和痙攣性哮吼的寶寶，可留在家里照顧。在家中，可讓病童待在密閉的浴室內(nèi)，呼吸熱水散發(fā)出的蒸氣，會有緩解呼吸困難的效果。但葉主任強(qiáng)調(diào)，家長在家里須隨時(shí)注意寶寶的呼吸是否因難，或有無更加惡化?！溉绻氊愑忻黠@的唇色發(fā)紺（發(fā)青、發(fā)紫）、聲音極度沙啞、吸氣費(fèi)力、吞咽困難等病征，則須盡速就醫(yī)。如果有明顯的呼吸窘迫現(xiàn)象，則需評估是否需要住院。

葉樹人 學(xué)歷：臺大醫(yī)學(xué)院流行病學(xué)及預(yù)防醫(yī)學(xué)研究所博士班 經(jīng)歷：中華民國重癥?？朴?xùn)練指導(dǎo)醫(yī)師、臺大醫(yī)院小兒科兼任主治醫(yī)師、恩主公醫(yī)院小兒科主任 現(xiàn)任：亞東紀(jì)念醫(yī)院小兒部主任、亞東技術(shù)學(xué)院兼任講師、兒科醫(yī)學(xué)會副秘書長

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