心室間隔缺損

【概述】

心室間隔缺損是常見的一種先天性心臟畸形。大多數(shù)是單一畸形，約占先天性心臟病的20％左右；也可為復(fù)合心臟畸形的一個組成部分，如見于法樂四聯(lián)癥、完全性房室通道等。本節(jié)所述限于單純性心室間隔缺損。

【診斷】

診斷心室間隔缺損，一般依據(jù)病史、心臟雜音、心電圖、胸心X線攝片、超聲心動圖和彩色多普勒顯像，即可做出判斷，心導(dǎo)管檢查和心血管造影僅在必要時作為輔加診查措施。

除了解診心室間隔缺損本身之外，同等重要的是了解是否有并發(fā)畸形，特別有無主動脈瓣脫垂、左心室流出道狹窄和動脈導(dǎo)管未閉等，以免因漏診造成不良后果。

【治療措施】

心室間隔缺損外科治療有一期手術(shù)與二期手術(shù)之分，前者即逕行缺損修補(bǔ)術(shù)，后者為先行肺動脈環(huán)束術(shù)，以后擇期行缺損修補(bǔ)術(shù)。

肺動脈環(huán)束術(shù)。方法為以寬3～4mm的Teflon帶條，環(huán)繞肺總動脈中段1周，收緊帶條并將其兩端相互縫連，其松緊度以環(huán)束遠(yuǎn)段肺動脈壓力低于體動脈壓力的50%為度，借以增加右室壓力，減少經(jīng)心室間隔缺損的左向右分流量，作為過渡性手術(shù)，以避免嬰兒期大口徑缺損直視修補(bǔ)手術(shù)的高死亡率。待1～2年后，再擇機(jī)施行缺損修補(bǔ)術(shù)。

此法是基于臨床觀察到單純性心室間隔缺損合并中度肺動脈口狹窄的病人，其病情較穩(wěn)定，且一般不產(chǎn)生明顯的肺動脈繼發(fā)性病變這一客觀事實，由Müller等于1963年所創(chuàng)用，并一度得到推廣。近年來，該手術(shù)已罕用，理由主要是肺動脈環(huán)束術(shù)本身的死亡率亦較高（16%左右）加上日后施行缺損修補(bǔ)術(shù)的死亡率（10%左右），數(shù)字就更高；環(huán)束術(shù)的松緊尺度難以掌握，術(shù)中術(shù)后發(fā)生過松過緊的因素較多，有因過松而需行第二次環(huán)束術(shù)者，過緊則促使經(jīng)缺損反向分流及右心衰竭；第二期手術(shù)時，除修補(bǔ)心室間隔缺損外，尚需拆除肺動脈上的束帶，操作十分困難，易損及肺動脈壁，或因肺動脈已呈器質(zhì)性狹窄，需行管腔擴(kuò)大手術(shù)，甚至有術(shù)后因肺動脈狹窄而需再次手術(shù)者。近年來由于嬰幼兒心內(nèi)直視手術(shù)的發(fā)展，一期手術(shù)的死亡率反較二期手術(shù)的總死亡率低，總的效果也較好，因此晚近多主張一期修補(bǔ)術(shù)。肺動脈環(huán)束術(shù)僅限用于極少數(shù)有特殊情況的病嬰，如多發(fā)性篩孔型缺損、伴有主動脈縮窄導(dǎo)致嚴(yán)重心衰者，以及伴有其他復(fù)雜性心內(nèi)畸形，嬰兒期難以滿意糾治者等。

心室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)：原則上，心室間隔缺損確診之后，除有禁忌證之外，應(yīng)擇期手術(shù)，縫合或修補(bǔ)缺損，以避免發(fā)生細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、影響發(fā)育和正常生活、甚至喪失手術(shù)時機(jī)。

小口徑缺損有自行閉合可能，嬰幼兒期暫緩手術(shù)；中、小口徑缺損病理生理影響不著，以在學(xué)齡前手術(shù)為宜；大口徑缺損，心肺功能受損較重，特別是經(jīng)積極內(nèi)科治療仍頻發(fā)呼吸窘迫綜合征者，如延以時日，自然死亡率較高，且因其肺血管繼發(fā)性病變發(fā)展早而快，常失去手術(shù)機(jī)會，或手術(shù)過晚致使手術(shù)死亡率太高，以及手術(shù)后康復(fù)較差等，因此主張在2歲內(nèi)手術(shù)。高位缺損伴有主動脈瓣脫垂者，為防止瓣葉因長期脫垂發(fā)生結(jié)構(gòu)松弛、瓣緣延長等繼發(fā)性改變，和主動脈瓣關(guān)閉不全進(jìn)一步加重，宜及早手術(shù)。并存心房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等畸形者可同期手術(shù)糾治。合并主動脈縮窄者，可先行解除縮窄手術(shù)，然后視血流動力學(xué)情況，再擇期修補(bǔ)心室間隔缺損。合并左室流出道狹窄，特別是狹窄段位于缺損遠(yuǎn)側(cè)者，必須同期糾正 治，否則會因缺損修補(bǔ)后，減壓“活門”不復(fù)存在，使左室壓力劇增，導(dǎo)致左心衰竭危及生命。

手術(shù)禁忌證：出現(xiàn)下列情況者，說明病期過晚，已失去缺損修補(bǔ)手術(shù)時機(jī)，如勉強(qiáng)為之僥幸度過手術(shù)關(guān)，亦無臨床效果，而且有手術(shù)加速其惡化致死之虞。①靜止和輕度活動后出現(xiàn)紫紺，或已有杵狀指（趾）。②缺損部位的收縮期雜音不明顯或已消失，代之以因肺動脈高壓產(chǎn)生的P2亢強(qiáng)或肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音（Graham Steell雜音）。③動脈血氧飽和度明顯降低（＜90%）；或靜止時為正常臨界水平，稍加活動即明顯下降。④超聲多普勒檢查，示心室水平呈以右向左為主的雙向分流或右至左（逆向）分流。⑤右心導(dǎo)管檢查，示右心室壓力與左心室持平或反而高出；肺總阻力＞10Wood單位（800dyn、s、cm-5）；肺循環(huán)與體循環(huán)血流量比值＜1.2；或肺循環(huán)阻力/體循環(huán)阻力比值＞0.75。

手術(shù)步驟與技術(shù)：氣管內(nèi)插管全身麻醉下，經(jīng)鎖骨下靜脈穿刺插入中心靜脈測壓管，經(jīng)橈動脈穿刺插入動脈測壓管。前胸正中切口，縱向鋸開胸骨，切開心包后在右心室表面觸摸找出收縮期噴射性震顫最顯著外，作為擬定心臟切口及尋找缺損部位的參考。繞置上、下腔靜脈套帶。注射肝素后，自右心房（耳）插入上、下腔引血管，自升主動脈高位插入動脈給血管，并與人工心肺機(jī)系統(tǒng)連接。心肺轉(zhuǎn)流（體外循環(huán)）開始后，經(jīng)血流降溫并保持全身溫度在25～30℃在嬰兒也可采用深低溫。于插管近端阻斷主動脈，并自其根部插針（管）加壓注入心臟停搏液，同時以4℃復(fù)方林格氏液灌入心包腔，心臟（主要是心室）周圍置放多個小冰袋，待心臟停搏后，勒緊上下腔套帶、阻斷其回心血流。切開心臟進(jìn)行室間隔修補(bǔ)。在心內(nèi)操作即將結(jié)束前開始經(jīng)血流復(fù)位。心臟切口縫閉過程中排盡右側(cè)心腔內(nèi)空氣，自主動脈根部插針排盡左側(cè)心腔及主動脈內(nèi)氣體。開放主動脈阻斷鉗，恢復(fù)冠脈循環(huán)后，心臟可能自行復(fù)跳，否則待室顫活躍后給予電擊去顫，待心臟跳動有力，心電圖情況良時，逐漸減少體外循環(huán)血流量，直至停止心肺轉(zhuǎn)流。一般在開放升主動脈阻斷鉗、恢復(fù)冠脈循環(huán)后，至少再維持高流量心肺轉(zhuǎn)流15分鐘，以期心臟代謝及舒縮功能得到最大限度的恢復(fù)。

左心減壓管的應(yīng)用：為防止心肺轉(zhuǎn)流期間及心臟復(fù)蘇初期左心室膨脹受損，常需經(jīng)房間溝處左心房插入一減壓管，并通過二尖瓣進(jìn)入左室，使之腔內(nèi)血隨時經(jīng)插管引入體外循環(huán)系統(tǒng)，在心臟復(fù)蘇情況良好和體外循環(huán)行循環(huán)系統(tǒng)，在心臟復(fù)蘇情況良好和體外循環(huán)行將停止之前將其鉗閉。這特別適用于心臟擴(kuò)大較著、術(shù)前心功能較差、需行主動脈瓣脫垂成形術(shù)者，以及并發(fā)某種程度的肺動脈口狹窄、肺內(nèi)側(cè)支循環(huán)較多者；一般為單純性小口徑心室間隔缺損手術(shù)時可免用。

心臟切口：一般而論，不論何種類型的心室間隔缺損，均可通過右心室切口完成缺損修補(bǔ)術(shù)。為盡可能減少切口對右室功能的影響，切口宜做在右心室流出道前壁，依照該處附近冠狀血管的分布情況，分別采用縱切口、橫切口或斜切口，在能滿足心內(nèi)操作的情況下，盡量做短切口，如需延長，盡可能延向肺動脈瓣環(huán)下方，而少涉及右心室體部。

為避免右室切口可能使其功能受損，按照缺損類型（解剖部位）的不同，可分別采用相應(yīng)的其他切口。右心房切口，適用于膜部和膜周部缺損，經(jīng)牽開三尖瓣隔瓣，顯露缺損進(jìn)行修補(bǔ)，對三尖瓣隔瓣后的大口徑膜部缺損，有時需切開隔瓣葉基部，以資更好地顯露。肺動脈根部切口，適用于肺動脈干及瓣環(huán)均較擴(kuò)大時，牽開肺動脈瓣，作肺動脈瓣下缺損修補(bǔ)。主動脈基部切口，適用于需兼作主動脈瓣脫垂成形術(shù)或主動脈竇瘤修補(bǔ)等病例，可通過主動脈瓣孔行缺損修補(bǔ)。左心室切口，僅適用于近心尖部多發(fā)性肌部缺損，由于左室腔壓力大，易發(fā)生術(shù)后切口處出血，應(yīng)慎用。除以上以缺損的病理解剖部位為選擇心臟切口的依據(jù)之外，外科醫(yī)師的經(jīng)驗與習(xí)慣亦是決定的因素之一。

尋覓缺損的方法：根據(jù)手術(shù)前檢查分型，結(jié)合術(shù)中捫知右心室表現(xiàn)震顫最明顯處，切開心腔后不難發(fā)現(xiàn)缺損所在處。對口徑小、表面被腱索或膜狀組織覆蓋的缺損，可請麻醉師張肺，有血涌出處即缺損所在。對經(jīng)上述方法仍未能確定缺損所在處時，可經(jīng)左心室插管加壓注入美藍(lán)稀釋液以顯示。

缺損修補(bǔ)技術(shù)：依缺損大小和類型，分別采用不同的修補(bǔ)技術(shù)。直徑小于1cm的缺損，多可作直接縫合，如邊緣為纖維組織，可直接作間斷縫合，必要時外加褥式墊片縫合；肌性邊緣的小型缺損，以用褥式墊片縫合為宜，以防因縫線割裂肌肉影響手術(shù)效果。直徑＞1cm的缺損，以用相應(yīng)大小的滌綸或聚四氟乙烯織片縫補(bǔ)為宜，以免因直接縫合張力太大而撕脫。高位缺損修補(bǔ)時應(yīng)防止誤傷其上方的主動脈瓣。

三尖瓣隔瓣后的大口徑膜部缺損，其右緣為隔瓣瓣環(huán)，傳導(dǎo)束即沿此而下，因此縫線宜置于隔瓣的基部。缺損的后下角邊緣組織為肌性，宜用褥式墊片縫法，并離開缺損邊緣不少于5mm?？p淺深度應(yīng)僅及肌性間隔的近右室部分，以防損傷傳導(dǎo)束，鄰近隔瓣的1針，應(yīng)同時穿過瓣葉基部邊緣，以防作結(jié)后此處有漏隙；其余部分可與補(bǔ)片作連續(xù)縫合，必要時間作褥式墊片加強(qiáng)

高位缺損并發(fā)主動脈瓣脫垂、有明顯主動脈瓣關(guān)閉不全者，宜經(jīng)升主動脈低位切口，將脫垂而變長的瓣緣多余部分摺疊后，以褥式墊片縫合將其與附近的主動脈壁縫固，線結(jié)打在主動脈壁外，以求脫垂的瓣緣與鄰近瓣緣等長，閉合時不留縫隙。極個別脫垂的瓣葉已呈嚴(yán)重繼發(fā)性退行性變，不能滿意修復(fù)時，需行瓣膜替換術(shù)。如不能經(jīng)主動脈切口通過瓣孔滿意地縫補(bǔ)心室間隔缺損，則應(yīng)另作右室切口完成之。

合并動脈導(dǎo)管未閉者，在體外循環(huán)插管等準(zhǔn)備工作就緒后，可經(jīng)擴(kuò)大導(dǎo)管附近的心包切口

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