心室間隔缺損是常見的一種先天性心臟畸形。大多數(shù)是單一畸形,約占先天性心臟病的20%左右;也可為復(fù)合心臟畸形的一個(gè)組成部分,如見于法樂四聯(lián)癥、完全性房室通道等。本節(jié)所述限于單純性心室間隔缺損。
在胚胎的第5~7周,分別自心室尖部由下而上、心球嵴處自上而下形成肌性間隔,并由來自房室瓣處心內(nèi)膜墊的膜部間隔與前二者相互融合,形成完整的心室間隔,將左右心室腔完全隔開,如果在此發(fā)育過程中出現(xiàn)異常,即會(huì)造成相應(yīng)部位的心室間隔缺損。一般系單個(gè)缺損,偶見多發(fā)者。
按照缺損所處的部位,一般將其分為下列四種類型。①室上嵴上缺損:缺損鄰近肺動(dòng)脈瓣環(huán)或主動(dòng)脈瓣環(huán)。面積較大的主動(dòng)脈瓣環(huán)下缺損,由于右冠瓣缺乏足夠的支持,舒張期時(shí)該瓣可向缺損處脫垂,產(chǎn)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。②室上嵴下缺損:高位膜部心室間隔缺損,又稱膜周部缺損,是最常見的一種類型。如缺損較大,可因位于其上方的無冠瓣失去支持而脫垂,產(chǎn)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。③隔瓣后缺損:又稱房室管型缺損,為低位膜部缺損,其特點(diǎn)是缺損面積一般較大,其右后緣為三尖瓣隔瓣其部及瓣環(huán),房室傳導(dǎo)束即沿缺損左右、后、下緣通過,修補(bǔ)手術(shù)時(shí)應(yīng)防止誤診。極少數(shù)病例缺損位于隔瓣的心房側(cè)(解剖學(xué)上,三尖瓣隔瓣位置較二尖瓣隔瓣略低),形成左心室與右心房之間相溝通。④肌部間隔缺損:缺損位于右室流入道或近心尖部的肌性室間隔處,常是多發(fā)的。是較少見的一種類型。
⑴室上嵴上缺損;⑵室上嵴下缺損;⑶隔瓣后缺損;⑷肌部缺損
心室間隔缺損口徑的大小,可從數(shù)毫米至數(shù)厘米不等,缺損的邊緣組織可為纖維性、肌性或兼而有之。肌性間隔缺損的口徑隨心動(dòng)周期的不同時(shí)相有所改變,心室收縮期時(shí)口徑相應(yīng)變小。
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