心室間隔缺損的概述

心室間隔缺損是常見的一種先天性心臟畸形。大多數(shù)是單一畸形，約占先天性心臟病的20％左右；也可為復(fù)合心臟畸形的一個(gè)組成部分，如見于法樂四聯(lián)癥、完全性房室通道等。本節(jié)所述限于單純性心室間隔缺損。

在胚胎的第5～7周，分別自心室尖部由下而上、心球嵴處自上而下形成肌性間隔，并由來自房室瓣處心內(nèi)膜墊的膜部間隔與前二者相互融合，形成完整的心室間隔，將左右心室腔完全隔開，如果在此發(fā)育過程中出現(xiàn)異常，即會(huì)造成相應(yīng)部位的心室間隔缺損。一般系單個(gè)缺損，偶見多發(fā)者。

按照缺損所處的部位，一般將其分為下列四種類型。①室上嵴上缺損：缺損鄰近肺動(dòng)脈瓣環(huán)或主動(dòng)脈瓣環(huán)。面積較大的主動(dòng)脈瓣環(huán)下缺損，由于右冠瓣缺乏足夠的支持，舒張期時(shí)該瓣可向缺損處脫垂，產(chǎn)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。②室上嵴下缺損：高位膜部心室間隔缺損，又稱膜周部缺損，是最常見的一種類型。如缺損較大，可因位于其上方的無冠瓣失去支持而脫垂，產(chǎn)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。③隔瓣后缺損：又稱房室管型缺損，為低位膜部缺損，其特點(diǎn)是缺損面積一般較大，其右后緣為三尖瓣隔瓣其部及瓣環(huán)，房室傳導(dǎo)束即沿缺損左右、后、下緣通過，修補(bǔ)手術(shù)時(shí)應(yīng)防止誤診。極少數(shù)病例缺損位于隔瓣的心房側(cè)（解剖學(xué)上，三尖瓣隔瓣位置較二尖瓣隔瓣略低），形成左心室與右心房之間相溝通。④肌部間隔缺損：缺損位于右室流入道或近心尖部的肌性室間隔處，常是多發(fā)的。是較少見的一種類型。

⑴室上嵴上缺損；⑵室上嵴下缺損；⑶隔瓣后缺損；⑷肌部缺損

心室間隔缺損口徑的大小，可從數(shù)毫米至數(shù)厘米不等，缺損的邊緣組織可為纖維性、肌性或兼而有之。肌性間隔缺損的口徑隨心動(dòng)周期的不同時(shí)相有所改變，心室收縮期時(shí)口徑相應(yīng)變小。

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