硬皮病有哪些診斷標準

硬皮病有哪些診斷標準

系統(tǒng)性硬皮病是硬皮病中比較嚴重的一種類型，又可以分為肢端硬化病和彌漫性硬皮病這兩種小類型。那么，硬皮病都有哪些診斷標準呢？下面就讓我們一起來看看。

硬皮病的診斷標準

系統(tǒng)性硬皮病次要診斷標準有三條，手指硬皮病是最常見的一條，第二條是缺血所致的指尖凹陷或指墊（趾肚）組織消失，第三條是雙側肺基底纖維化，標準胸片上顯示雙側網(wǎng)狀的線形或線形結節(jié)狀陰影，以肺的基底部分明顯，可呈彌散性斑點或"蜂窩肺"外觀。這些改變不能歸因于原發(fā)性肺部病變。

最重要的標準是系統(tǒng)性硬皮病的主要標準，其內容是近端硬皮病，手指和掌指關節(jié)以上皮膚對稱性增厚、繃緊和硬化。這類變化可累及整個肢體、面部和頸及軀干（胸和腹部）。

以上就是關于硬皮病的診斷標準的介紹，希望對大家有一定的幫助。

硬皮病有哪些癥狀？

典型癥狀
按累及范圍可分為局灶性硬皮病和系統(tǒng)性硬化病，以下為兩者的典型癥狀。

局灶性硬皮病
主要是皮膚病變，一般不損害內臟。主要分為點滴狀、斑塊狀和帶狀。

斑狀損害
斑狀損害又稱為硬斑病，起始時是一個或多個淡紅或紫紅色的水腫性斑狀損害，常為橢圓形或不規(guī)則形狀，硬幣大小，也有更大者；
數(shù)周或數(shù)月后，可發(fā)展呈象牙白或黃白色中間凹陷的皮損，周圍皮膚呈淡紅或淡紫色暈，表面像皮革一樣硬；
隨著病程發(fā)展病變硬度減輕，出現(xiàn)瓷白色或淡褐色斑狀萎縮，以軀干多見，成年人多見。
帶狀損害
常表現(xiàn)為沿肢體或肋間帶狀分布，皮損變化跟斑狀損害一樣，病情進展較快；
當發(fā)生在面額部時，呈現(xiàn)局部凹陷，稱為刀砍狀硬皮病；
兒童較多見。
點滴狀損害
皮損一般同綠豆大小，呈集簇性或線性分布的硬性斑點，為象牙白或珍珠母類似的顏色，表面光滑發(fā)亮，較少見。

系統(tǒng)性硬皮病
好發(fā)于女性，皮膚和內臟均有損害，病情相對較嚴重。根據(jù)累及范圍和內臟受累程度，臨床分為局限型和彌漫型。

局限型系統(tǒng)性硬皮?。和扔欣字Z現(xiàn)象，從手面部開始皮膚硬化，病情發(fā)展較慢。
彌漫型系統(tǒng)性硬皮?。簾o雷諾現(xiàn)象，直接從全身彌漫性硬化開始，2年左右可發(fā)展至全身皮膚和內臟損害。
前驅癥狀
90%以上的患者首先出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，表現(xiàn)為遇冷后出現(xiàn)雙手陣發(fā)性蒼白、發(fā)冷、麻木，先變青紫，再變潮紅。

發(fā)病前可能出現(xiàn)無規(guī)律的發(fā)熱、食欲減退、關節(jié)痛、疲勞、體重減輕等癥狀。

皮膚改變
皮膚改變是該病最主要特征表現(xiàn)，主要為皮膚緊硬，呈對稱性發(fā)展，一般先從頭面部開始，蔓延至軀干四肢，部分患者有毛細血管擴張。

硬皮病病程分為腫脹期、硬化期和萎縮期，不同時期皮膚改變如下：

腫脹期：硬皮病早期出現(xiàn)皮膚腫脹，有緊繃感，一般從手和面部開始，非凹陷性、硬性腫脹，手指可呈“臘腸指”樣改變。
硬化期：皮膚逐漸變厚變硬，表面光滑呈蠟黃色皮革樣改變，不易捏起，汗毛減少。面部皮膚受累時表現(xiàn)為“面具臉”。此外，受損皮膚可呈黑白相間的“椒鹽征”，是色素沉著和脫失相間的表現(xiàn)。
萎縮期：病變可進展至皮下組織、肌肉等，均可萎縮變薄，皮膚直接貼附于骨面呈“皮包骨樣”改變。病變處少汗、毛發(fā)脫落。
肌肉骨骼癥狀
硬皮病患者的關節(jié)出現(xiàn)腫痛、僵硬，嚴重者可致畸形。也可出現(xiàn)肌無力、肌萎縮等。

胃腸道癥狀
約70～90%的患者會出現(xiàn)消化道異常，食管受累最明顯，表現(xiàn)為反酸、燒心、胸骨后痛，吞咽后有發(fā)噎感。

此外，胃竇靜脈擴張形成“西瓜胃”、消化道出血、消化不良、便秘、腹瀉、腹脹等各種消化道癥狀均可出現(xiàn)。

肺部癥狀

什么叫做紅斑狼瘡，皮肌炎和/或多發(fā)性肌炎，硬皮病

皮肌炎的癥狀、多發(fā)性肌炎的癥狀還不了解？皮肌炎(DM)和多發(fā)性肌炎(PM)是一種侵犯肌肉為主的自身免疫疾病，臨床常檢測到肌酸肌酶等血清肌酶升高。（必要輔助檢查）皮肌炎的癥狀和多發(fā)性肌炎的癥狀多發(fā)性肌炎的癥狀：主要表現(xiàn)是急性或慢性兩側對稱性近端肌肉無力或(和)疼痛，尤其是上臂、大腿無力。典型癥狀如：上、下樓梯困難、梳頭洗臉胳膊無力、蹲下起立困難等。部分病人因為肌炎侵犯到口咽部或食道的肌肉如咀嚼肌而造成吞咽困難。皮肌炎的癥狀：除上述肌肉疼痛或無力癥狀外，尚會侵犯皮膚，其典型癥狀為：1、Heliotrope sign(向陽疹)：上眼皮紫紅色變化，可以合并眼皮浮腫現(xiàn)象，是皮肌炎典型表現(xiàn)。2、Gottron sign(Gottron征)：這是一種紅或紫紅色的皮膚丘疹。通常出現(xiàn)在手指關節(jié)背面或手肘、膝部之伸展側或踝部之內側面皮膚。皮肌炎和多發(fā)性肌炎常見的并發(fā)癥合并肺間質病變：間質性肺炎/肺纖維化是皮肌炎、多發(fā)性肌炎、硬皮病等風濕免疫病最常見的也是最嚴重的并發(fā)癥之一，輕者出現(xiàn)干咳，可合并出現(xiàn)咽喉分泌物增多，嚴重者氣促、胸悶甚至呼吸困難，以活動后明顯。合并惡性腫瘤：約有1/4的患者，特別是>50歲以上患者，可發(fā)生惡性腫瘤。肌炎可先于惡性腫瘤2年左右，或同時或后于腫瘤出現(xiàn)。皮肌炎和多發(fā)性肌炎的幾種特殊情況一、兒童皮肌炎（或多發(fā)性肌炎）兒童肌炎者，病情多重，即皮疹、肌無力發(fā)病較重，表現(xiàn)典型。常出現(xiàn)肚子疼的癥狀，是由于由腸系膜血管炎造成的；此外皮下鈣化的多，即皮下疙疙瘩瘩，像大小不等的石頭，嚴重的話破潰流白灰水樣物質。二、肌炎合并其它結締組織病約20%患者可伴有其他結締組織病，如系統(tǒng)性硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征等，皮肌炎或多發(fā)性肌炎與其他結締組織病并存，符合各自的診斷標準，稱為重疊綜合癥。三、無肌病性皮肌炎無肌病性皮肌炎是皮肌炎的一種新類型，有皮肌炎的皮膚改變而無肌肉病變，多數(shù)肌力正常。

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