硬皮病現(xiàn)稱(chēng)系統(tǒng)性硬化癥。臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,并累及心、肺、腎、消化道等內(nèi)臟器官的結(jié)締組織病。那么,硬皮病的癥狀有哪些呢?下面就讓我們一起來(lái)了解一下吧。
硬皮病有哪些皮膚病變
1、彌漫型硬皮病病人皮膚變硬的地方常常有色素沉著,皮膚顏色變深,其中有些部位顏色脫失形成白斑,使皮膚上像撒了“鹽和胡椒面”似的。皮膚上面還可有很多紅色細(xì)線,是擴(kuò)張的毛細(xì)血管。CREST病人有皮下鈣化。本病通常是慢性進(jìn)展,部分病人有自行好轉(zhuǎn)的可能。在皮膚腫脹期使用強(qiáng)的松等糖皮質(zhì)激素有效,但不能阻斷病程,國(guó)外有文章報(bào)告使用青霉胺或秋水仙堿可以減輕皮膚病變。中藥也可能使得皮膚變軟,但本病的內(nèi)臟損害需要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素甚至合并免疫抑制劑治療。
2、硬皮病病人皮膚病變程度不等,輕者只有手指和面部皮膚發(fā)緊、變硬,往往經(jīng)過(guò)很長(zhǎng)時(shí)間才出現(xiàn)內(nèi)臟損害,嚴(yán)重者有廣泛的皮膚增厚,累及胸腹部和背部。典型皮膚病變一般經(jīng)過(guò)三個(gè)時(shí)期:皮膚病變—般先在手指和臉上出現(xiàn),呈腫脹浮腫,壓上去沒(méi)有凹陷(腫脹期),有些病人可有皮膚紅斑,皮膚瘙癢,病人常常覺(jué)得手脹像香腸一樣,活動(dòng)不靈活。以后皮膚逐漸變厚、發(fā)硬,手指像被人造革裹住,皮膚不能象正常人—樣很容易被提起(硬化期),兩手不能握緊拳頭,皮膚病變可以逐漸向手臂、頸部、上胸部、腹部及背部蔓延,兩條腿很少受累,最后皮膚萎縮,變得光滑但顯得很薄,緊緊貼在皮下的骨面上,關(guān)節(jié)屈曲攣縮不能伸直,還可出現(xiàn)皮膚潰瘍,很痛且不易愈合。皮膚變硬變薄,皮紋消失,連毛發(fā)也都脫落了(萎縮期)。臉上的皮膚變硬使得面部皮紋消失,喜怒哀樂(lè)時(shí)全都沒(méi)了表情,口也張不開(kāi)。這時(shí)身體其它部位的皮膚可以逐漸變軟,臨床上像正常的一樣,特別是軀干和四肢的皮膚。
以上就是關(guān)于硬皮病的皮膚表現(xiàn)的介紹,希望對(duì)大家有一定的幫助。
問(wèn)題一:硬皮病是什么? 那個(gè)有圖? 發(fā)來(lái)看哈呢! 硬皮病現(xiàn)稱(chēng)系統(tǒng)性硬化癥。顧名思義,就是皮膚變硬的疾病。皮膚的改變是系統(tǒng)性硬化癥的標(biāo)志性癥狀。但病變程度差別很大,輕者僅有局部皮膚的硬化亥鈣化,嚴(yán)重者可出現(xiàn)全身廣泛性皮膚硬化增厚。典型的皮膚損害依次經(jīng)歷腫脹期、浸潤(rùn)期和萎縮期三個(gè)階段。病變呈對(duì)稱(chēng)性,病變多由手指逐漸向近端擴(kuò)展,病變皮膚與正常皮膚的界限不清。
硬皮病屬于中醫(yī)之“皮痹”、“肌痹”之范疇,其病因主要是由于素體陽(yáng)氣虛弱,津血不足,抗病能力低下,外被風(fēng)寒諸邪浸淫肌膚,凝結(jié)腠理,痹阻不通,導(dǎo)致津液失布,氣血耗傷,肌腠失養(yǎng),脈絡(luò)瘀阻,出現(xiàn)皮膚硬如皮革,萎縮,汗孔閉塞不通而有出汗障礙,汗毛脫落等癥狀。皮痹日久不愈,發(fā)生內(nèi)臟病變。 中醫(yī)辨證以脾虛血虛為主,常在健脾益氣,養(yǎng)血活血的方藥中,如黨參,黃芪,白術(shù),當(dāng)歸,川芎,生熟地,山萸肉,菟絲子等加水蛭10克,有一位患者堅(jiān)持服藥一年余,右顳部限局性硬皮病,完全痊愈,皮色皮膚均恢復(fù)正常。
問(wèn)題二:硬皮病圖片 硬皮病 這是硬皮病嗎? 局限性硬皮病可否完全恢復(fù)? 甘肅省人民醫(yī)院免疫風(fēng)濕科王晉平:僅少數(shù)病人,在不發(fā)生加重誘發(fā)因素的條件下,1~2年后有自愈情況。 查看原帖>>
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問(wèn)題三:硬皮病早期癥狀常見(jiàn)的有哪幾種 硬皮病早期癥狀常見(jiàn)于皮膚表現(xiàn),早期手指腫脹,也可累及前臂、足、下肢和面部,但下肢受累較少。腫脹期硬皮病的癥狀可持續(xù)幾星期、幾個(gè)月,甚至更長(zhǎng)時(shí)間。水腫為可凹性或不可凹性,可伴有紅斑。皮膚病變由肢體遠(yuǎn)端起始向近端進(jìn)展。硬皮病的癥狀在皮膚逐漸變硬、增厚,最后緊貼于皮下組織。
問(wèn)題四:誰(shuí)有硬皮病圖片。詳細(xì)一些。我想了解的多一些 一)飲食方面:若患者食道有問(wèn)題,可改變飲食習(xí)慣來(lái)幫助消化,。
(二)適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)及關(guān)節(jié)保護(hù):關(guān)節(jié)若發(fā)生攣縮,將會(huì)限制病人的行動(dòng)范圍,為避免關(guān)節(jié)失去功能,保持運(yùn)動(dòng)―溫和的運(yùn)動(dòng)―可保持關(guān)節(jié)的彈性。
(三)照顧皮膚:因皮膚變厚而乾,洗澡太久會(huì)使皮膚乾澀,縮短沐浴時(shí)間,避免使用 *** 性海皂,有滋潤(rùn)作用之乳液沐浴有助於補(bǔ)充皮膚天然油份。
(四)改善雷諾氏現(xiàn)象:注意身體的保暖,另外抽煙會(huì)造成血管收縮,加重雷諾氏現(xiàn)象,避免之。壓力是造成雷諾氏現(xiàn)象的另一因素,避免處?kù)队袎毫χh(huán)境,或改變自己對(duì)壓力的反應(yīng)方式。 可以試試軟!質(zhì)!霜!
問(wèn)題五:硬皮病的診斷標(biāo)準(zhǔn)有哪些 硬皮病是世界性疑難疾病,是一種皮膚及各系統(tǒng)硬化的全身性結(jié)締組織疾病。多見(jiàn)于女性,起病慢,病程長(zhǎng)。硬皮病的診斷要點(diǎn)主要是:診斷硬皮病的標(biāo)準(zhǔn)一:(1)一般化驗(yàn)無(wú)特殊異常。血沉可正?;蜉p度增快。貧血可由消化道潰瘍:吸收不良:腎臟受累所致,一般情況下少見(jiàn)??捎休p度血清蛋白降低,球蛋白增高。(2)免疫學(xué)檢測(cè)表示血清ANA陽(yáng)性率達(dá)90%以上,核型為斑點(diǎn)型和核仁型。以HEP一2細(xì)胞作底片,在CREST綜合征患者,50%--90%抗著絲點(diǎn)抗體陽(yáng)性,在彌漫性硬皮病中僅10%病例陽(yáng)性??怪z點(diǎn)抗體陽(yáng)性患者往往傾向于有皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張和皮下鈣質(zhì)沉積,比該抗體陰性者的限制性肺部疾患少,且它的滴度不隨時(shí)間和病程而變化,有助于硬皮病的診斷和分類(lèi)。20%~40%系統(tǒng)性硬化癥患者,血清抗Scl一70抗體陽(yáng)性。(3)病理及甲褶檢查:硬變皮膚活檢見(jiàn)網(wǎng)狀真皮致密膠原纖維增多,表皮變薄,表皮突消失,皮膚附屬器萎縮。真皮和皮下組織內(nèi)可見(jiàn)T淋巴細(xì)胞大量聚集。甲褶毛細(xì)血管顯微鏡下顯示毛細(xì)血管袢擴(kuò)張與正常血管消失。診斷硬皮病的標(biāo)準(zhǔn)二:(1)主要標(biāo)準(zhǔn):近端硬皮病,手指和掌指關(guān)節(jié)以上皮膚對(duì)稱(chēng)性增厚:繃緊和硬化。這類(lèi)變化可累及整個(gè)肢體:面部和頸及軀干(胸和腹部)。①手指硬皮?。荷鲜龈淖儍H限于手指。②手指的凹陷性瘢痕或指墊組織消失:缺血所致的指尖凹陷或指墊(趾肚)組織消失。③雙側(cè)肺基底纖維化:標(biāo)準(zhǔn)胸片上顯示雙側(cè)網(wǎng)狀的線形或線形結(jié)節(jié)狀陰影,以肺的基底部分明顯;可呈彌散性斑點(diǎn)或蜂窩肺外觀。要排除原發(fā)肺炎病所引起的這種改變。
問(wèn)題六:手指肚硬皮病 50分 您好,冬天又要來(lái)了,不知道您手現(xiàn)在怎么樣,有沒(méi)有好些,有沒(méi)有采取治療
問(wèn)題七:硬皮病有哪些皮膚病變 硬皮病病人皮膚病變程度不等,輕者只有手指和面部皮膚發(fā)緊、變硬,往往經(jīng)過(guò)很長(zhǎng)時(shí)間才出現(xiàn)內(nèi)臟損害,嚴(yán)重者有廣泛的皮膚增厚,累及胸腹部和背部。典型皮膚病變一般經(jīng)過(guò)三個(gè)時(shí)期:皮膚病變―般先在手指和臉上出現(xiàn),呈腫脹浮腫,壓上去沒(méi)有凹陷(腫脹期),有些病人可有皮膚紅斑,皮膚瘙癢,病人常常覺(jué)得手脹像香腸一樣,活動(dòng)不靈活。以后皮膚逐漸變厚、發(fā)硬,手指像被人造革裹住,皮膚不能象正常人―樣很容易被提起(硬化期),兩手不能握緊拳頭,皮膚病變可以逐漸向手臂、頸部、上胸部、腹部及背部蔓延,兩條腿很少受累,最后皮膚萎縮,變得光滑但顯得很薄,緊緊貼在皮下的骨面上,關(guān)節(jié)屈曲攣縮不能伸直,還可出現(xiàn)皮膚潰瘍,很痛且不易愈合。皮膚變硬變薄,皮紋消失,連毛發(fā)也都脫落了(萎縮期)。臉上的皮膚變硬使得面部皮紋消失,喜怒哀樂(lè)時(shí)全都沒(méi)了表情,口也張不開(kāi)。這時(shí)身體其它部位的皮膚可以逐漸變軟,臨床上像正常的一樣,特別是軀干和四肢的皮膚。彌漫型硬皮病病人皮膚變硬的地方常常有色素沉著,皮膚顏色變深,其中有些部位顏色脫失形成白斑,使皮膚上像撒了“鹽和胡椒面”似的。皮膚上面還可有很多紅色細(xì)線,是擴(kuò)張的毛細(xì)血管。CREST病人有皮下鈣化。本病通常是慢性進(jìn)展,部分病人有自行好轉(zhuǎn)的可能。在皮膚腫脹期使用強(qiáng)的松等糖皮質(zhì)激素有效,但不能阻斷病程,國(guó)外有文章報(bào)告使用青霉胺或秋水仙堿可以減輕皮膚病變。中藥也可能使得皮膚變軟,但本病的內(nèi)臟損害需要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素甚至合并免疫抑制劑治療。 (來(lái)源:鄭州華仁中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院)
問(wèn)題八:是不是硬皮病屬于一種絕癥 不是的,是可以治療的,有這樣的情況多久了。多大年紀(jì)。
問(wèn)題九:硬皮病能活多久 硬皮病分為局限性的硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病,局限性的一般只傷及皮膚,不傷及內(nèi)臟,系統(tǒng)性的硬皮病除了癥狀上的表現(xiàn),容易傷及到臟器 ,如果積極地治療是不會(huì)出現(xiàn)生命危險(xiǎn)的,可以長(zhǎng)期存活,如果治療不當(dāng)或者不及時(shí),臨床中有少數(shù)人是會(huì)出現(xiàn)生命危險(xiǎn)的
局限性硬皮病的皮膚表現(xiàn)和組織病理改變與系統(tǒng)性硬皮病相似,但無(wú)內(nèi)臟受累的表現(xiàn)。
1.硬斑病(morphea)硬斑病在局限性硬皮病中最為常見(jiàn),約占60%。根據(jù)病變形態(tài)及范圍又分為斑狀硬斑病(plaguemorphea)和泛發(fā)性硬斑病(generalizedmorphea)。斑狀硬斑病初起為圓形、橢圓形或不規(guī)則形的淡紅色或紫紅色的水腫性片狀損害。數(shù)周或數(shù)月后漸擴(kuò)大,直徑可達(dá)1~10cm或更大,中央部位色轉(zhuǎn)淡,呈淡黃色象牙白色或污灰褐色,周?chē)@以淡紫或淡紅色暈,表面干燥平滑,有蠟樣光澤,觸之有皮革樣硬度,其上毛發(fā)脫落,不出汗,有時(shí)伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張。經(jīng)過(guò)緩慢,數(shù)年后硬度減輕,漸漸變成白色或淡褐色萎縮性疤痕。可發(fā)生于任何部位,但以軀干的腹、背部多見(jiàn),其次為四肢及面頸部。發(fā)生在頭皮時(shí)可出現(xiàn)永久性禿發(fā),發(fā)生在肢端可導(dǎo)致畸形。
泛發(fā)性硬斑病罕見(jiàn),其皮損的性質(zhì)、發(fā)生和發(fā)展類(lèi)似斑狀硬斑病,但其特點(diǎn)為損害數(shù)目多,皮損廣泛,可達(dá)數(shù)十塊,分布不對(duì)稱(chēng)。皮損最后變?yōu)榘枷菪缘咨奈s斑片。好發(fā)于胸腹及四肢近端,面、頸、頭皮、前臂、小腿受累相對(duì)較少。雖無(wú)臟器受累,但病人可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、腹痛、偏頭痛、神經(jīng)痛和精神障礙、消瘦、乏力等,少數(shù)患者可轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性硬化病。
2.帶狀硬皮病(linearscleroderma)帶狀硬皮病多見(jiàn)于兒童和青年。皮膚硬化呈線條狀或帶狀分布,好發(fā)于額部,可累及面部和頭部,局部皮膚明顯萎縮、凹陷,可從正中線偏向一側(cè)的額部向上蔓延到頭頂部,而發(fā)生帶狀永久性禿發(fā)斑,向下蔓延可達(dá)鼻翼及口角,而發(fā)生萎縮、凹陷。邊界清楚,如劍砍狀,最后皮膚菲薄萎縮,似貼于骨面上。損害亦可沿肢體或肋間呈帶狀分布,為單條或數(shù)條不等,形態(tài)特征和經(jīng)過(guò)與硬斑病相似,但皮損有明顯凹陷,有時(shí)皮損下的肌肉、骨骼亦受累,出現(xiàn)骨脫鈣、疏松、變細(xì),附近關(guān)節(jié)可因攣縮而影響功能。
3.硬斑病伴偏面萎縮(morpheawithfacialhemiatrophy)這是發(fā)生在面部的一種節(jié)段性硬斑病,是偏面萎縮的原因之一,以中線劃界,常發(fā)生在一側(cè)面部,患側(cè)面部出現(xiàn)皮膚硬化、萎縮、凹陷而使面、眼、鼻及口角歪斜,患側(cè)眼裂縮小、鼻翼可塌陷,出現(xiàn)患側(cè)面部萎縮。此種硬斑病亦稱(chēng)Encoupdesabre。
4.點(diǎn)滴狀硬皮病(guttatemorphea)此型皮損比較少見(jiàn),可發(fā)生于頸、胸、肩、背等處,通常損害為綠豆或黃豆大小,但偶有5分硬幣大,呈集簇性或線狀排列,是一種表面光滑發(fā)亮,呈珍珠母或象牙色的略凹陷且發(fā)硬的小斑點(diǎn),周?chē)@以紫紅色暈或色素沉著,時(shí)間久可發(fā)生萎縮。
診斷主要依據(jù)皮膚的特征性形態(tài)改變,即局部皮膚的腫脹、繃緊、硬化,有蠟樣光澤,呈象牙色改變,或伴偏面萎縮。組織病理學(xué)改變有參考價(jià)值。
局限型皮膚病變性硬皮病患者的臨床特點(diǎn)及經(jīng)過(guò)與彌漫型者不同,見(jiàn)表2。這些患者在硬皮病的其他體征出現(xiàn)前常有雷諾現(xiàn)象多年(有時(shí)超過(guò)10年),雖然可伴有臟器損害,但出現(xiàn)嚴(yán)重肺、心或腎病變相對(duì)較少。這種延長(zhǎng)的病程可能代表硬皮病的一種緩慢的表達(dá)方式,也可能表示局限型硬皮病為另一種不同的疾病。
大多數(shù)局限型硬皮病逐漸發(fā)展成CREST綜合征的臨床特征,皮膚改變局限于手指(硬化改變)。局限型患者除雷諾現(xiàn)象外,有的病人首發(fā)癥狀常是燒心或吞咽困難。嚴(yán)重胃腸道疾病伴食管功能異常及反流常是這類(lèi)患者持續(xù)存在的癥狀。皮下鈣質(zhì)沉積表現(xiàn)為局部的小硬塊,常出現(xiàn)在指、前臂或其他受壓點(diǎn)。特別是在CREST綜合征患者,擴(kuò)張的毛細(xì)血管數(shù)量增多,常見(jiàn)于面部、黏膜和手部。局限型硬皮病的嚴(yán)重表現(xiàn)是伴有或不伴有肺纖維化的肺動(dòng)脈高壓和較大動(dòng)脈閉塞性病變,表現(xiàn)為指缺血和需截肢手術(shù)。與另一種風(fēng)濕性疾病共存的重疊綜合征多發(fā)生于局限型硬皮病的患者。
典型癥狀
按累及范圍可分為局灶性硬皮病和系統(tǒng)性硬化病,以下為兩者的典型癥狀。
局灶性硬皮病
主要是皮膚病變,一般不損害內(nèi)臟。主要分為點(diǎn)滴狀、斑塊狀和帶狀。
斑狀損害
斑狀損害又稱(chēng)為硬斑病,起始時(shí)是一個(gè)或多個(gè)淡紅或紫紅色的水腫性斑狀損害,常為橢圓形或不規(guī)則形狀,硬幣大小,也有更大者;
數(shù)周或數(shù)月后,可發(fā)展呈象牙白或黃白色中間凹陷的皮損,周?chē)つw呈淡紅或淡紫色暈,表面像皮革一樣硬;
隨著病程發(fā)展病變硬度減輕,出現(xiàn)瓷白色或淡褐色斑狀萎縮,以軀干多見(jiàn),成年人多見(jiàn)。
帶狀損害
常表現(xiàn)為沿肢體或肋間帶狀分布,皮損變化跟斑狀損害一樣,病情進(jìn)展較快;
當(dāng)發(fā)生在面額部時(shí),呈現(xiàn)局部凹陷,稱(chēng)為刀砍狀硬皮??;
兒童較多見(jiàn)。
點(diǎn)滴狀損害
皮損一般同綠豆大小,呈集簇性或線性分布的硬性斑點(diǎn),為象牙白或珍珠母類(lèi)似的顏色,表面光滑發(fā)亮,較少見(jiàn)。
系統(tǒng)性硬皮病
好發(fā)于女性,皮膚和內(nèi)臟均有損害,病情相對(duì)較嚴(yán)重。根據(jù)累及范圍和內(nèi)臟受累程度,臨床分為局限型和彌漫型。
局限型系統(tǒng)性硬皮?。和扔欣字Z現(xiàn)象,從手面部開(kāi)始皮膚硬化,病情發(fā)展較慢。
彌漫型系統(tǒng)性硬皮?。簾o(wú)雷諾現(xiàn)象,直接從全身彌漫性硬化開(kāi)始,2年左右可發(fā)展至全身皮膚和內(nèi)臟損害。
前驅(qū)癥狀
90%以上的患者首先出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,表現(xiàn)為遇冷后出現(xiàn)雙手陣發(fā)性蒼白、發(fā)冷、麻木,先變青紫,再變潮紅。
發(fā)病前可能出現(xiàn)無(wú)規(guī)律的發(fā)熱、食欲減退、關(guān)節(jié)痛、疲勞、體重減輕等癥狀。
皮膚改變
皮膚改變是該病最主要特征表現(xiàn),主要為皮膚緊硬,呈對(duì)稱(chēng)性發(fā)展,一般先從頭面部開(kāi)始,蔓延至軀干四肢,部分患者有毛細(xì)血管擴(kuò)張。
硬皮病病程分為腫脹期、硬化期和萎縮期,不同時(shí)期皮膚改變?nèi)缦拢?br>
腫脹期:硬皮病早期出現(xiàn)皮膚腫脹,有緊繃感,一般從手和面部開(kāi)始,非凹陷性、硬性腫脹,手指可呈“臘腸指”樣改變。
硬化期:皮膚逐漸變厚變硬,表面光滑呈蠟黃色皮革樣改變,不易捏起,汗毛減少。面部皮膚受累時(shí)表現(xiàn)為“面具臉”。此外,受損皮膚可呈黑白相間的“椒鹽征”,是色素沉著和脫失相間的表現(xiàn)。
萎縮期:病變可進(jìn)展至皮下組織、肌肉等,均可萎縮變薄,皮膚直接貼附于骨面呈“皮包骨樣”改變。病變處少汗、毛發(fā)脫落。
肌肉骨骼癥狀
硬皮病患者的關(guān)節(jié)出現(xiàn)腫痛、僵硬,嚴(yán)重者可致畸形。也可出現(xiàn)肌無(wú)力、肌萎縮等。
胃腸道癥狀
約70~90%的患者會(huì)出現(xiàn)消化道異常,食管受累最明顯,表現(xiàn)為反酸、燒心、胸骨后痛,吞咽后有發(fā)噎感。
此外,胃竇靜脈擴(kuò)張形成“西瓜胃”、消化道出血、消化不良、便秘、腹瀉、腹脹等各種消化道癥狀均可出現(xiàn)。
肺部癥狀
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