該病病因、病機(jī)不明,可能與下列因素有關(guān):
1、遺傳:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ類抗原表達(dá)較常人明顯增高。
2、學(xué)品與藥物:如聚氯乙烯,有機(jī)溶劑、硅、二氧化硅、環(huán)氧樹脂、L色氨酸、博萊霉素、噴他佐辛等可誘發(fā)硬皮與內(nèi)臟纖維化。
3、免疫異常:本病存在體液免疫和細(xì)胞免疫異常,在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說明本病的發(fā)生與免疫紊亂密切相關(guān)。
4、結(jié)締組織代謝異常:本病特征性改變是膠原產(chǎn)生過多,皮膚中膠原含量明顯增多。
5、細(xì)胞因子的作用:某些細(xì)胞因子參與本病的發(fā)病,如轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子、表皮細(xì)胞生長(zhǎng)因子,血小板衍生生長(zhǎng)因子等。
6、血管異常:大多數(shù)硬皮病患者均表現(xiàn)有雷諾現(xiàn)象,病理學(xué)顯示,小動(dòng)脈和微血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄或閉塞。
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