白塞氏綜合癥是一種全身性、慢性、血管炎性疾病。臨床上以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為突出表現(xiàn),又稱為口-眼-生殖器綜合征(白塞綜合征、貝赫切特綜合征)。該病常累及神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、肺、腎以及附睪等器官,病情呈反復(fù)發(fā)作和緩解的交替過程。
白塞氏疾病是一種以細(xì)小血管炎為病理基礎(chǔ)的慢性進(jìn)行性復(fù)發(fā)性多組織系統(tǒng)損害族病。病因不清,早期認(rèn)為與病毒感染有關(guān),病毒感染后引起自身免疫所致;也認(rèn)為與鏈球菌感染的慢性病灶有關(guān);近來發(fā)現(xiàn)患者血清和中性粒細(xì)胞內(nèi)多種微量元素含量增高,氯、磷和銅離子增高,可能是環(huán)境和職業(yè)所致;有報(bào)告與常染色體顯性遺傳有關(guān)。
白塞氏綜合癥患者一般都表現(xiàn)在多數(shù)病例癥狀輕微或偶感乏力不適,有的可出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、頭痛頭暈、納差和體重減輕,發(fā)病有急性和慢性兩型,急性少見,但癥狀較顯著,有的可伴有發(fā)熱,以低熱多見。白塞氏綜合癥患者一般還表現(xiàn)在口腔、皮膚、眼部、消化道、神經(jīng)系統(tǒng)、肺部、泌尿系統(tǒng)等。白塞氏疾病常發(fā)部位是口腔、皮膚、生殖器、眼和關(guān)節(jié)??谇粷兎植加谏嗉狻⑸嗑?、齒齦、上下唇內(nèi)側(cè)緣和頰粘膜,深淺不一,圓形或不規(guī)則形,潰瘍周圍有紅暈,約1~2周愈合,反復(fù)發(fā)作;皮膚損害可發(fā)生于下肢,有結(jié)節(jié)性紅斑樣表現(xiàn),也可出現(xiàn)膿皰、毛囊炎,以及我形紅斑樣、環(huán)狀紅斑樣表現(xiàn)。
以上就是對(duì)于白塞氏綜合征與白塞氏疾病的區(qū)別的介紹,希望對(duì)大家有一定的幫助。
首先說一下什么是白塞病
什么是白塞???
白塞氏病,是一種全身性、慢性、免疫系統(tǒng)疾病。多以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為主要癥狀,又稱為口-眼-生殖器綜合征(白塞綜合征、貝赫切特綜合征)。該病可侵害人體多個(gè)器官,包括口腔、皮膚、關(guān)節(jié)肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經(jīng)系統(tǒng)等。
自古中醫(yī)就對(duì)白塞氏病有研究,白塞氏病的中醫(yī)概念被稱之為“狐惑”,指出本病與肝腎不足、氣陰虧虛、外感濕熱等密切相關(guān),久之,濕熱與氣血相搏,濕、毒、淤相互膠結(jié),致本病反復(fù)發(fā)作,遷延難愈。
白塞病是怎么引起的的呢?
白塞病的實(shí)質(zhì)免疫功能紊亂,現(xiàn)實(shí)生活當(dāng)中有很多不良習(xí)慣都容易導(dǎo)致這種情況出現(xiàn),例如缺少睡眠、壓抑情緒、不愛喝水、濫用抗生素、性生活紊亂等等都是元兇。有些白塞病人可能是先天不如,而多數(shù)都是后天原因?qū)е碌?,免疫功能紊亂,當(dāng)病毒進(jìn)來今后,免疫系統(tǒng)就像一個(gè)“戎行”,城墻破了幾個(gè)洞,可是戎行是強(qiáng)壯的,進(jìn)來一個(gè)殺一個(gè),仍然會(huì)國泰民安,病是咱們的“戎行”失去了正常的指揮,關(guān)于外來病毒并沒破壞,白塞病的特征是針對(duì)各個(gè)部位的黏膜安排進(jìn)行破壞性動(dòng)作,所以對(duì)形成口腔潰瘍,陰部潰瘍、葡萄膜炎等等癥狀。
白塞病怎么辨別?
橫向上是否出現(xiàn)多種疑似白塞病的癥狀。具體來說是指同一時(shí)間段內(nèi),身體是否同時(shí)出現(xiàn)多種可能是白塞氏病的癥狀。白塞氏病常見的癥狀有口腔潰瘍、生殖器潰瘍、視力下降、眼虹膜炎、皮膚紅疹、關(guān)節(jié)疼痛、消化道潰瘍、肺炎、發(fā)燒、抽搐、昏厥等。如果同一時(shí)間段內(nèi)出現(xiàn)以上兩種或兩種以上的癥狀,則要警惕白塞氏
2.縱向上單一癥狀的出現(xiàn)和消失情況。如果是單純的口腔潰瘍、眼部疾病、皮膚問題、消化道潰瘍等疾病,往往在一些常規(guī)治療下,會(huì)很快好轉(zhuǎn)或消失。如果一段時(shí)間內(nèi)單一癥狀呈現(xiàn)出久治不愈或反復(fù)復(fù)發(fā)的情況,則要警惕白塞氏病的可能,由于白塞氏病病灶不除,所以肯定會(huì)反復(fù)誘發(fā)這些癥狀的出現(xiàn)。
白塞病惡化周期不定,有的患者可能得病多年不會(huì)有嚴(yán)重惡化的情況,而有的患者則可能會(huì)在短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)病情惡化的情況,所以大家可以參考以上提到的兩點(diǎn)。另外還提醒大家對(duì)于辨別白塞氏病的過程中存在一些錯(cuò)誤的觀點(diǎn)也需要大家加以注意。
1.以年齡段界定該病。專家特別提醒,白塞氏病發(fā)病人群廣泛,從青少年到老年都可能患病,所以在辨別是否患病時(shí),不能單純的用年齡來界定。雖然在治療時(shí)要考慮青年、老年等不同年齡段的用藥及具體方案問題,但是這并不是判斷是否患上白塞病的依據(jù)。
2.以是否有家族病史界定。許多人知道白塞病具有一定的遺傳性,但是并不代表長(zhǎng)輩中無人患該病自己就不可能患該病。遺傳因素只是引起白塞氏病的原因之一,也可能和感染、精神問題有關(guān)。
得了白塞病怎么辦?
1、首先要以科學(xué)的態(tài)度對(duì)待白塞病,白塞病發(fā)病緩慢,癥狀多變且病情易反復(fù),這容易使患者喪失治療白塞病的信心,專家提醒患者:若治療及時(shí),白塞病是可以治療的,因此患者不要掉以輕心更不要灰心,積極配合醫(yī)生治療,盡可能早日治療白塞病,防止白塞病危害我們的身體健康。
2、保持良好的精神狀態(tài),白塞病的發(fā)生與情緒有很大的關(guān)系,精神緊張、抑郁、情緒不穩(wěn)定等容易加重白塞病病情?;颊咭⒁饩裾{(diào)節(jié),保持心情舒暢,消除緊張、焦慮情緒,有利于白塞病的康復(fù)。
3、針對(duì)臨床癥狀治療白塞,治療口腔潰瘍可局部使用冰硼散、錫類散等中成藥撒敷,或用洗必泰漱口液、呋喃西林漱口液含漱;治療生殖器潰瘍可用1:5000高錳酸鉀清洗局部,加用抗生素軟膏效果更佳;治療眼炎可用皮質(zhì)激素眼膏或滴眼液滴眼。
白塞病怎么治療不復(fù)發(fā)?
“病去如抽絲”,而白塞病作為一種系統(tǒng)性免疫疾病,其臨床癥狀較分散而影響很大具有很強(qiáng)的隱蔽性,所以該病的治療更要循序漸進(jìn)、步步為營。
1.出現(xiàn)口腔粘膜與外陰部的潰爛,灼痛等癥狀并且還會(huì)伴有伴煩躁不安,低熱等全身癥狀,脈象多滑數(shù),苔薄黃,這是濕熱內(nèi)聚,郁久化火之證,可以選用導(dǎo)赤散加蘆根,滑石等清心降火。如果患者的發(fā)病是因?yàn)榍橹具^極,肝經(jīng)火旺,那么大多會(huì)伴有心煩品苦等,可用疏肝瀉火,清熱涼血的藥物治療,如果還出現(xiàn)高熱煩渴,腹脹腹痛,血象明顯升高的,這是屬于邪熱內(nèi)熾。
2.中間恢復(fù)期:如果患者的口腔或者是外陰潰瘍好轉(zhuǎn),發(fā)熱,腹脹已經(jīng)基本消失,血象、血沉等開始下降或者是基本恢復(fù)正常。因此這時(shí)期的治療是清解余邪,活血化瘀,如果余邪較重,煩躁不解,可以調(diào)整成分,加用去於邪的藥物治療。
3.臨床緩解期:這時(shí)期的臨床癥狀和體征基本消失或者是完全消失,血象、CRP等實(shí)驗(yàn)檢查中的指標(biāo)也恢復(fù)正常。如果伴有關(guān)節(jié),腎臟,神經(jīng)系統(tǒng)損傷等的患者,或者是此病后期出現(xiàn)器官的功能嚴(yán)重受累的,要根據(jù)情況詳細(xì)辯證,制定相應(yīng)治療方案,警惕反彈。
白塞病如何護(hù)理?
1、口腔潰瘍護(hù)理:養(yǎng)成早晚刷牙,飯后漱口的好習(xí)慣,針對(duì)口腔潰瘍癥狀,用珍珠粉、錫類散、冰硼散等藥物撒敷、涂抹,忌口辛辣、油膩食物,利于口腔潰瘍的愈合。
2、眼部護(hù)理:白塞氏病造成眼部紅腫、疼痛,視物模糊,畏光、流淚等癥狀,患者要保持積極、樂觀的心態(tài),配合醫(yī)生治療,防止用眼疲勞,每天用滴眼液滴眼,外出應(yīng)戴墨鏡等。
3、生殖器潰瘍護(hù)理:用高錳酸鉀溶液坐浴,或用中藥苦參、蛇床子煎液洗浴。女性患者注意保持局部干爽、潔凈,選用純棉內(nèi)褲,保持心情舒暢。
4、皮膚損害護(hù)理:皮膚損害表現(xiàn)癥狀有毛囊炎、多形紅斑、水泡、結(jié)節(jié)性紅斑、皮膚針刺反應(yīng)等,常見的是結(jié)節(jié)性紅斑,做到保持皮膚清潔,勤洗澡、勤換衣,局部損害外用藥物涂抹,消除炎癥,切勿擠壓,避免引起感染。
5、消化道潰瘍護(hù)理:白塞氏病累及消化系統(tǒng),主要表現(xiàn)有腹脹、腹痛、便秘等,藥物治療消化道疾病,在生活上飲食清淡,多吃水果蔬菜,養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣。
6、關(guān)節(jié)損害護(hù)理:關(guān)節(jié)損害常與風(fēng)濕、類風(fēng)濕疾病相混淆,患者要明確病情,注意關(guān)節(jié)保暖,避免受涼受潮。
最后說一下白塞病如何預(yù)防?
1.注意飲食,雖然西醫(yī)認(rèn)為白塞病沒有特殊的飲食禁忌,但是由于白塞病往往會(huì)誘發(fā)口腔潰瘍,所以注意飲食問題還是很有必要的。所以我們?cè)谌粘I钪幸郧宓瓰橹鳎喑运卟?,少食肥膩、酸辛刺激性?qiáng)的食物,對(duì)煙酒更要特別注意。
2.常規(guī)檢查,日常要定期測(cè)量提問和血常規(guī),還有一些需要做的檢查,都要在主治醫(yī)生的建議下堅(jiān)持執(zhí)行。因?yàn)橐环N疾病的康復(fù)不可能一蹴而就,需要一個(gè)恢復(fù)和鞏固的過程,所以患者一定不能忽視治療后的復(fù)查工作。
3.全面護(hù)理,白塞病是一種會(huì)影響全身的疾病,所以要做到全面護(hù)理,比如保持眼部衛(wèi)生、皮膚干燥清潔、勤換內(nèi)衣、保持良好的心情等,都是白塞病患者需要注意的。千萬不能因?yàn)榻邮苤委熤筒辉僮⒁猓驗(yàn)楹芏嗖划?dāng)?shù)男袨槎际钦T發(fā)白塞病的可能。
白塞氏病也被稱為白塞氏綜合征,是一種罕見的慢性自身免疫性疾病。該病的病因不明,臨床表現(xiàn)可能是由血管炎引起的全身血管損害。該病是以1937年發(fā)現(xiàn)土耳其游牧民族有口腔、生殖器和眼部三聯(lián)炎癥的土耳其皮膚科醫(yī)生Hulusi Behcet的名字命名的。白塞氏病全球有發(fā)生,以東地中海、中東和東亞地區(qū)國家(古絲綢之路)的發(fā)病率最高。
白塞氏病好發(fā)于年輕成人,尤其是20-30多歲,但所有年齡和性別的人群都可能受累,中東地區(qū)男性更多見,而西方國家和日韓,則女性更多見。
現(xiàn)有研究提示:病毒、細(xì)菌、遺傳和環(huán)境因素可能在白塞氏病發(fā)生過程中有作用,但至今沒有發(fā)現(xiàn)確切的病因和誘導(dǎo)因素。
白塞氏病不會(huì)傳染。個(gè)體間癥狀表現(xiàn)不一,見的癥狀包括口腔和生殖器潰瘍、眼炎、皮損和關(guān)節(jié)炎。眼球內(nèi)炎癥(前、后葡萄膜炎,視網(wǎng)膜炎和虹膜炎)可能很嚴(yán)重,如不治療,會(huì)引起失明。其他疾病癥狀可能包括血栓、中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥和消化道癥狀,極少數(shù)情況下會(huì)有腎臟受累。
白塞氏病需要對(duì)癥治療,目的是緩解癥狀,預(yù)防并發(fā)癥出現(xiàn)。根據(jù)器官受累程度,該病的預(yù)后情況不一。
白塞氏病的癥狀
口腔病變:口腔潰瘍一般是白塞氏病最早的臨床表現(xiàn)。潰瘍部位有疼痛,深淺不一,呈圓形或橢圓形,基底部為白色或黃色,周圍有紅暈。潰瘍大小在1-20mm,一般累及頰粘膜、舌、唇、牙齦、扁桃體、懸雍垂、咽、或腭。急性發(fā)作時(shí),潰瘍可能多處發(fā)生,但一些患者可能僅有一處潰瘍。潰瘍一般起病10-20天內(nèi)自愈,不留疤痕。
生殖器病變:較之口腔潰瘍,生殖器潰瘍發(fā)生率略低,約75%的患者可能發(fā)生。病灶一般較大和較深,經(jīng)常自愈,但有疤痕。男性患者的潰瘍一般出現(xiàn)于陰囊,較少出現(xiàn)于陰莖和龜頭。男性生殖器潰瘍可能與附睪炎有關(guān)。女性患者的潰瘍可能出現(xiàn)于外陰、陰道和宮頸。
皮膚病變:60-90%的白塞氏病患者會(huì)有皮膚表現(xiàn)。結(jié)節(jié)性紅斑是一種發(fā)生于皮下脂肪層的炎癥,會(huì)引起皮下出現(xiàn)紅色結(jié)節(jié)。與其他疾病導(dǎo)致的結(jié)節(jié)性紅斑不同,這些結(jié)節(jié)經(jīng)常會(huì)潰瘍。紅斑性結(jié)節(jié)多見于女性。其他皮膚表現(xiàn)包括痤瘡樣結(jié)節(jié)、假性毛囊炎和丘疹膿皰性病變。男性患者常見頭頸部位的皮膚病變。
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