血友病的概述(概述、敘述、論述三者有什么區(qū)別？)

血友病的概述

血友病是一組遺傳性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致的嚴(yán)重凝血功能障礙。根據(jù)缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三類(lèi)。前兩者為性連鎖隱性遺傳，后者為常染色體不完全隱性遺傳。

血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多見(jiàn)，約為血友病乙的七倍。

概述、敘述、論述三者有什么區(qū)別？

概述、敘述、論述的區(qū)別為：指代不同、出處不同、側(cè)重點(diǎn)不同。
一、指代不同
1、概述：大略地?cái)⑹觥?br>2、敘述：把事情的前后經(jīng)過(guò)記錄下來(lái)或說(shuō)出來(lái)。
3、論述：敘述和分析。
二、出處不同
1、概述：秦牧 《＜長(zhǎng)河浪花集＞序》：“這個(gè)集子里所收集的散文，盡管形形色色，林林總總，但也可以用一句話把它們概述起來(lái)?！?br>2、敘述：《中國(guó)民俗傳說(shuō)故事·哈民族的正月年》：“老人敘述起昨天發(fā)生的事情?！?br>3、論述： 劉紹棠 《西苑草》：“他論述過(guò)去工作中的若干錯(cuò)誤?！?br>三、側(cè)重點(diǎn)不同
1、概述：是比較簡(jiǎn)短的，并且突出結(jié)論。
2、敘述：通常要包括所敘述的事情的各方面的要素。
3、論述：一般都會(huì)加入分析討論，偏重發(fā)表個(gè)人觀點(diǎn)。

新生兒嘔血和便血簡(jiǎn)介

目錄 1 拼音 2 概述 3 病因 3.1 消化道疾病 3.2 感染性疾病 4 癥狀 5 治療方案 1 拼音 xīn shēng ér ǒu xuè hé biàn xuè

2 概述 嘔血（hematemesis）和便血（hematochezia）是新生兒消化道出血常見(jiàn)的癥狀。一般情況下，十二指腸提?。ㄓ址Q(chēng)Treitz韌帶）以上的消化道出血稱(chēng)上消化道出血，以嘔血為主;而下消化道出血以便血為主。當(dāng)下消化道的出血量較多，或腸內(nèi)壓力高于胃內(nèi)壓力時(shí)，血性液可反流入胃和食管，亦可引起嘔血;反之，上消化道出血量超過(guò)3ml時(shí)，也可有黑便。即黑便時(shí)可無(wú)嘔血，而嘔血時(shí)常有黑便。

3 病因

3.1 消化道疾病

胃腸道局部病變出血，常見(jiàn)病因有食管靜脈曲張（門(mén)靜脈壓增高癥）、潰瘍病出血、胃黏膜異位或迷生、腸息肉脫落、胃腸道血管瘤、腸重復(fù)畸形等;

（1）反流性食管炎：臨床表現(xiàn)為頑固性嘔吐，可有嘔血或便血，常伴有營(yíng)養(yǎng)不良和生長(zhǎng)發(fā)育落后。

（2）應(yīng)激性潰瘍：缺氧、顱內(nèi)高壓、嚴(yán)重感染時(shí)可引起應(yīng)激性潰瘍，消化道出血。

（3）急性胃腸炎：多數(shù)病原引起的急性胃腸道炎癥，除表現(xiàn)為發(fā)熱、嘔吐、腹瀉外，嚴(yán)重者可出現(xiàn)便血和嘔血。

（4）腸梗阻：臨床表現(xiàn)為嘔吐、腹脹、嘔血或便血。

（5）乙狀結(jié)腸、直腸及 *** 疾病：多為息肉， *** 直腸瘺，肛裂引起血便。

3.2 感染性疾病

如新生兒敗血癥、出血性腸炎、腸傷寒出血、膽道感染出血等。 敗血癥：全身性出、凝血疾病，有胃腸道外出血的表現(xiàn)，如皮膚、皮下的出血點(diǎn)、瘀斑等，出、凝血相檢查有異常改變。其中以重危兒的DIC為最多見(jiàn)，DIC患兒臨床表現(xiàn)有重癥感染、硬腫癥或RDS等。先天性同種免疫性或被動(dòng)免疫性血小板減少性紫癜或各種先天性凝血因子缺乏癥則較少見(jiàn)，常有陽(yáng)性家族病史和相應(yīng)的出、凝血相異常。新生兒期，最常見(jiàn)的此類(lèi)疾病是新生兒出血癥。新生兒出血癥多在生后2～6天出現(xiàn)嘔血。出血量多時(shí)，嘔吐物多為鮮血，可不混雜其他成分。早期出血量不多且無(wú)重要臟器出血時(shí)，小兒一般情況良好。下列表現(xiàn)提示有敗血癥可能。①黃疸加重或減退后又復(fù)現(xiàn)。有時(shí)黃疸可能是本癥的主要表現(xiàn)。②肝脾輕度或中度腫大，無(wú)其他原因可解釋。③瘀點(diǎn)或瘀斑不能以新生兒紫癜或外傷解釋。

出血性疾病

新生兒自然出血、過(guò)敏性出血（特別是過(guò)敏性紫癜）、血友病、白血病等。

急腹癥出血

新生兒（腸回轉(zhuǎn)不良癥）、休克型腸絞窄以及少見(jiàn)的無(wú)痛型腸套疊。

4 癥狀 1.確定出血是否來(lái)自新生兒 首先確定出血是來(lái)自于母親還是新生兒自身。

（1）咽入母血：分娩時(shí)咽入母親產(chǎn)道中的污血，或吸入乳母 *** 皸裂、糜爛處的母血，引起新生兒假性嘔血和（或）便血較常見(jiàn)。小兒一般情況良好，無(wú)貧血貌或失血性休克，血紅蛋白抗堿變?cè)囼?yàn)（Apt試驗(yàn)），可明確血液為母血。

（2）咽入自己的血液：新生兒由于咽入自己鼻咽腔或氣道中的血液，亦可引起嘔血和（或）便血，需要與真正的胃腸道出血相鑒別。通常情況下，常有插管等外傷史和局部損傷、出血所致。有黑色柏油便，大便邊緣的尿布濕潤(rùn)處（不濕者可加清水）有血紅色，潛血或鏡檢紅細(xì)胞可陽(yáng)性。

（3）新生兒口服鐵劑、鉍制劑、酚酞或中草藥等可引起假性消化道出血，但較少見(jiàn)。

（4）敗血癥：全身性出、凝血疾病，有胃腸道外出血的表現(xiàn)，如皮膚、皮下的出血點(diǎn)、瘀斑等，出、凝血相檢查有異常改變。其中以重危兒的DIC為最多見(jiàn)，DIC患兒臨床表現(xiàn)有重癥感染、硬腫癥或RDS等。先天性同種免疫性或被動(dòng)免疫性血小板減少性紫癜或各種先天性凝血因子缺乏癥則較少見(jiàn)，常有陽(yáng)性家族病史和相應(yīng)的出、凝血相異常。新生兒期，最常見(jiàn)的此類(lèi)疾病是新生兒出血癥。新生兒出血癥多在生后2～6天出現(xiàn)嘔血。出血量多時(shí)，嘔吐物多為鮮血，可不混雜其他成分。早期出血量不多且無(wú)重要臟器出血時(shí)，小兒一般情況良好。下列表現(xiàn)提示有敗血癥可能。①黃疸加重或減退后又復(fù)現(xiàn)。有時(shí)黃疸可能是本癥的主要表現(xiàn)。②肝脾輕度或中度腫大，無(wú)其他原因可解釋。③瘀點(diǎn)或瘀斑不能以新生兒紫癜或外傷解釋。

（5）遲發(fā)性維生素K缺乏癥：常見(jiàn)于新生兒長(zhǎng)期用抗生素、胃腸道外營(yíng)養(yǎng)或母親偏食而由母乳喂養(yǎng)的嬰兒。發(fā)現(xiàn)出血即投予維生素K1 5～10mg靜脈或肌內(nèi)注射，輸新鮮全血或干凍血漿，可獲得止血。

（6）排除全身性疾病和凝血障礙所致的出血 急性消化道出血大多數(shù)是由消化道疾病所致，少數(shù)病例可能是全身性疾病的局部表現(xiàn)。一般來(lái)說(shuō)，前者的臨床征象主要表現(xiàn)在消化道局部，后者則全身癥狀較顯著，除消化道出血外，往往并有其他部位出血現(xiàn)象。詳細(xì)的病史與體檢及其他血液學(xué)方法檢查，有助于診斷。

2.確定出血部位 確定出血來(lái)自上消化道還是下消化道,對(duì)出血進(jìn)行初步定位,定出是十二指腸提肌以上的消化道出血，抑或以下的消化道出血。

（1）上消化道出血：急性上消化道出血的主要臨床表現(xiàn)是嘔血與黑便，其中主要根據(jù)血便之性狀來(lái)判斷，黑便者往往是上消化道出血，因一般情況下，上消化道出血時(shí)，血中血紅蛋白的鐵與腸內(nèi)硫化物結(jié)合成為硫化鐵，大便呈柏油樣黑色，但如出血量大，腸蠕動(dòng)過(guò)快，則出現(xiàn)暗紅色甚至鮮紅色的血便。洗胃后胃抽取液帶有鮮血時(shí)則為胃以上消化道出血，但應(yīng)排除因胃管對(duì)黏膜的操作性損傷。

（2）下消化道出血：下消化道出血所排出的多是較鮮紅或鮮紅色的血便;嘔血帶膽汁時(shí)往往為下消化道出血，但出血部位往往在下消化道的上段;此外，還應(yīng)參照失血量與嘔血和（或）便血性狀間的相互關(guān)系來(lái)分析。下消化道出血又需立即排除 *** 、直腸或乙狀結(jié)腸的出血。

3.消化道出血性疾病

（1）反流性食管炎：有嘔吐、嘔血、體重增長(zhǎng)減慢等癥狀，亦可無(wú)任何癥狀。內(nèi)鏡檢查、稀鋇餐檢查，可發(fā)現(xiàn)淺表的病變，pH值持續(xù)低于5.0則有診斷價(jià)值。經(jīng)電燒灼可進(jìn)行局部止血。

（2）應(yīng)激性潰瘍：新生兒應(yīng)激性胃潰瘍很多見(jiàn)，胃酸分泌亢進(jìn)，可持續(xù)到生后第10天，尤以頭2～4天為甚。顱內(nèi)壓升高也引起應(yīng)激性潰瘍。常在新生兒早期發(fā)病，有嘔血和便血，血量多少及新舊不等，內(nèi)科保守療法即可治愈。潰瘍也可同時(shí)見(jiàn)于食管或十二指腸。

（3）急性胃腸炎：可有嘔血和（或）便血，尤以早產(chǎn)兒中多見(jiàn)的壞死性小腸結(jié)腸炎（NEC）更為嚴(yán)重?；純憾加邪l(fā)熱、軟弱、嘔吐、腹瀉等急性胃腸炎所共有的癥狀。大便為黏液血便，有鮮血便、果醬便或黑便;嘔鮮血或咖啡樣棕黑色血，常有膽汁或腸內(nèi)容物。

（4）腸梗阻：新生兒下消化道出血的主要原因?yàn)槟c梗阻，包括各種內(nèi)、外科疾病所引起的麻痹性和（或）機(jī)械性腸梗阻，但主要是內(nèi)科疾病所引起?；純籂I(yíng)養(yǎng)、發(fā)育狀況欠佳，劇烈嘔吐引起胃腸道出血。

（5） *** 、直腸及乙狀結(jié)腸疾病：多呈血便而非黑色柏油便。大多有嚴(yán)重便秘、息肉、 *** 直腸裂引起。

4.全身性癥狀 除嘔血與便血等上述表現(xiàn)，還可由大量失血而引起一系列的全身性癥狀。失血量超過(guò)全身血容量的1/5以上時(shí)，即可表現(xiàn)失血性貧血和（或）失血性休克。臨床出現(xiàn)心率增快、四肢端發(fā)紺、發(fā)涼，血壓下降、皮膚發(fā)花、精神萎靡和煩躁交替出現(xiàn)等等。

5 治療方案 急性出血時(shí)，應(yīng)積極治療以防止失血性休克。應(yīng)監(jiān)測(cè)生命體征如血壓、心率及末梢循環(huán)。同時(shí)注意補(bǔ)充足夠血容量，如失血嚴(yán)重時(shí)應(yīng)及時(shí)輸血，進(jìn)行消化道局部止血及全身止血。

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