原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性并發(fā)黃斑裂孔視網(wǎng)膜脫離罕見 ,現(xiàn)將我們遇見一例雙眼原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性并發(fā)黃斑裂孔視網(wǎng)膜脫離報告如下。
1、例介紹:患者男 2 7歲 ,因雙眼逐漸視朦伴夜間走路困難5年 ,于 1 998年 1 0月來我科就診 ,無眼外傷史 ,視力右眼 0 .2 5 ,左眼 0 .1 2 ,不能糾正 ,雙眼前節(jié)正常 ,玻璃體輕度濃縮 ,黃斑部見玻璃牽引 ,視乳頭顏色淡白 ,血管細 ,血管弓以外的視網(wǎng)膜暗灰色 ,透見黃白色的脈絡(luò)膜血管 ,赤道部和周邊視網(wǎng)膜可見細顆粒狀、星狀的色素團沉著 ,黃斑部見 1 /3PD大小的裂孔 ,其周視網(wǎng)膜脫離約 4~ 5 PD。視野檢查 :雙眼視野向心性縮小約 1 5°~ 2 0°。熒光眼底血管造影 :雙眼整個眼底呈強烈的背景熒光 ,周邊間有色素遮蔽 ,黃斑區(qū)中央各有一個 1 /3PD無影區(qū) ,周圍有熒光素積存。診斷 :雙眼黃斑裂孔視網(wǎng)膜脫離 ,原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性。
2、討 論:視網(wǎng)膜色素變性是原發(fā)于視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮的遺傳性進行營養(yǎng)不良退行性病變。
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