雙眼原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性并發(fā)黃斑裂孔視網(wǎng)膜脫離

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性并發(fā)黃斑裂孔視網(wǎng)膜脫離罕見 ，現(xiàn)將我們遇見一例雙眼原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性并發(fā)黃斑裂孔視網(wǎng)膜脫離報告如下。

1、例介紹：患者男 2 7歲 ，因雙眼逐漸視朦伴夜間走路困難5年 ，于 1 998年 1 0月來我科就診 ，無眼外傷史 ，視力右眼 0 .2 5 ，左眼 0 .1 2 ，不能糾正 ，雙眼前節(jié)正常 ，玻璃體輕度濃縮 ，黃斑部見玻璃牽引 ，視乳頭顏色淡白 ，血管細 ，血管弓以外的視網(wǎng)膜暗灰色 ，透見黃白色的脈絡(luò)膜血管 ，赤道部和周邊視網(wǎng)膜可見細顆粒狀、星狀的色素團沉著 ，黃斑部見 1 /3PD大小的裂孔 ，其周視網(wǎng)膜脫離約 4～ 5 PD。視野檢查 :雙眼視野向心性縮小約 1 5°～ 2 0°。熒光眼底血管造影 :雙眼整個眼底呈強烈的背景熒光 ，周邊間有色素遮蔽 ，黃斑區(qū)中央各有一個 1 /3PD無影區(qū) ，周圍有熒光素積存。診斷 :雙眼黃斑裂孔視網(wǎng)膜脫離 ，原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性。

2、討　論：視網(wǎng)膜色素變性是原發(fā)于視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮的遺傳性進行營養(yǎng)不良退行性病變。

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