血管性血友病是常染色體不完全顯性遺傳性疾病。由于血管性血友病因子(vWF)缺乏或異常,臨床表現(xiàn)為出血、出血時間延長。
一、病史及癥狀:⑴ 病史提問:注意發(fā)病的年齡、出血的誘因、出血程度及部位,出血的程度和頻度是否隨年齡的增長而趨于減輕。女性是否有月經(jīng)過多或產(chǎn)后出血過多史。⑵ 臨床癥狀:鼻衄、牙齦出血、皮膚瘀斑常見,偶有血尿、胃腸道出血及顱內(nèi)出血,關(guān)節(jié)出血罕見。外傷或手術(shù)后出血嚴(yán)重,且不易止血。女性月經(jīng)過多。
二、體檢發(fā)現(xiàn):皮膚粘膜可見瘀斑,創(chuàng)傷部位滲血,如有關(guān)節(jié)出血可見關(guān)節(jié)腫脹,壓痛,活動障礙。
三、輔助檢查:1. 血象:紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)及形態(tài)正常。2. 出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗(yàn)陽性。3. 活化的部分凝血活酶時間延長或正常。4. 血小板粘附率降低或正常(64.2%±8.3%)。5. 因子VIII凝血活性測定降低或正常。vWF抗原(vWF:Ag)減低或正常。血管脆性試驗(yàn)陽性。
四、鑒別診斷:應(yīng)與血小板無力癥、巨大血小板病、血友病等凝血因子缺乏性疾病鑒別。
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