血管性血友病的治療

1. 忌服影響血小板功能的藥物：阿斯匹林、潘生丁、消炎痛等。

2. 替代治療：輸注冷沉淀物。用法、劑量參照血友病甲的治療方法。

3. 6－氨基己酸：75mg/kg，口服，1次/6h，共7～10d?；?～6g，靜滴30min，3～4次/d。

4. DDAVP（1-去氨-8-D-精氨酸血管緊張素）：0.3mg/kg，溶于50ml鹽水，靜脈注射>15min，3～4次/d。II B型血管性血友病禁用。

5. 局部出血：壓迫止血為主。

血管性血友病是常染色體不完全顯性遺傳性疾病。由于血管性血友病因子（vWF）缺乏或異常，臨床表現(xiàn)為出血、出血時間延長。

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