血友病性關(guān)節(jié)炎的治療

【疾病概述】

現(xiàn)知人體有三種血友?。孩俟诺涫窖巡?，即血友病A，缺乏第8因子，即抗血友病球蛋白(AHG)。這是一種遺傳性疾病，都發(fā)生在男性，由女性傳遞;即患病的父親將疾病基因傳給了健康的女兒，再由女兒傳給她所生的男孩，②Christmas病，即血友病B，缺乏第9因子，即血漿凝血致活酶(PTC)。這也是一種遺傳性疾病，女性也可得病。③血友病C，缺乏第11因子，即血漿激血致活酶光質(zhì)(PTA)，也是遺傳性疾病。

【病理說明】

血友病性關(guān)節(jié)炎(hemophilic arthritis)是由于關(guān)節(jié)內(nèi)多次出血所致，機理不明?？梢苑殖稍缙谂c后期兩個階段。早期為關(guān)節(jié)內(nèi)出血所致滑膜反應(yīng)，后期為關(guān)節(jié)軟骨變性與關(guān)節(jié)損毀。

早期的病理變化為滑膜增生，吞噬細胞內(nèi)有含鐵血黃素沉著，血管周圍有局灶性炎性細胞浸潤，滑膜下組織還可有早期纖維化，關(guān)節(jié)軟骨面上也可以出現(xiàn)血管翳。貯存在關(guān)節(jié)內(nèi)的血液中何種物質(zhì)可以產(chǎn)生滑膜增生還不太清楚?？赡苁羌t細胞膜的抗原引起自身免疫抗體形成，最后抗原一抗體復(fù)合物引起滑膜增生，這種情況，有些象類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的病理生理過程。 后階段出現(xiàn)了骨軟骨損害，即軟骨下囊腫形成。產(chǎn)生軟骨下囊腫的原因可能如下：①關(guān)節(jié)腔內(nèi)壓力因有滲出而增高，使負重區(qū)出現(xiàn)破壞;②制動后的廢用性骨質(zhì)疏松;③關(guān)節(jié)腔內(nèi)血液與炎性滑膜組織產(chǎn)生一種酶，使軟骨的基質(zhì)變性。軟骨下囊腫可大可小，負重的結(jié)果使軟骨面塌陷、崩潰，骨質(zhì)暴露，使關(guān)節(jié)受到嚴(yán)重的損毀。

【治療說明】

治療血友病性關(guān)節(jié)炎需由血液科與矯形外科合作。

(一)補充缺乏的因子 目的是提高血中凝血因子濃度，達到止血。補充前首先要明確缺乏何種因子，并需除外血中存在有凝血因子抗體。

目前可供補充的制劑有下列幾種：

1.新鮮全血 每毫升新鮮全血含AHG0.3u，預(yù)期應(yīng)用后病人血中AHG濃度可達正常人的4～6%。因此應(yīng)用全血難以提高AHG的血濃度，特別是庫存血中AHG進行性減少，輸全血只能補充血容量而難以提高AHG水平。

2.新鮮凍血漿 血液抽出后3～4小時內(nèi)即迅速冷藏于-20～-40℃環(huán)境下，可保存AHG60～80%，達2～3個月之久。每毫升含AHG0.3u，預(yù)期應(yīng)用后病人血中AHG水平可達到常人的15～20%，如要將AHG水平增至20%以上，過多輸入血漿勢必增加血循環(huán)的負荷量。

3.冷沉淀物 將凍血漿在4℃冰箱內(nèi)化凍數(shù)小時，有一部分血漿蛋白保持于不溶解狀態(tài)。這種冷析出物富有第8因子和纖維蛋白原，可以用離心法將其分離出來。冷沉淀物每毫升含第8因子3～5u，比新鮮全血含量增加了16倍，它含有50%的第8因子和原有血漿蛋白總量的2～3%，預(yù)期應(yīng)用了血濃度可望增至常人的60～80%。

4.干凍人體AHG濃縮劑 每毫升干凍AHG含量為3～5u， 為正常人血漿的4～6倍，使用后血濃度可達正常人60～80%，是最為理想的補充劑。

關(guān)節(jié)腔內(nèi)或肌內(nèi)出血時需早期補充缺乏的因子，在血中AHG水平達正常人5～15%數(shù)小時后，出血即停止;外傷出血，或因大手術(shù)需要，應(yīng)將血中AHG水平提高至正常水平的40～50%，直至傷口完全愈合。AHG的半衰期為12小時，換言之，輸入AHG后12小時，血中AHG水平下降了1/2，24小時后只有1/4了。因此大手術(shù)后血中AHG將迅速消失。在這種情況下，多次小量輸入補充比單次大劑量好。以每8小時給1次比較合理。第9因子半衰期為18小時，以每12小時給藥比較合理。

大量補充因子后會出現(xiàn)下列并發(fā)癥：出現(xiàn)抗體、溶血性貧血、肝炎和愛滋病。

(二)急性關(guān)節(jié)內(nèi)出血治療

1. 早期少量出血，發(fā)作不滿6小時者，可輸新鮮凍血漿，劑量為15～20mg/kg，也可用AHG濃縮劑或冷沉淀物。比較嚴(yán)重的出血，或出血已達12小時以上者，需住院治療，每天輸給血漿、AHG或冷沉淀物，共2～3天;還需關(guān)節(jié)加壓包扎與石膏固定。止血后48小時方可開始活動。如有畸形，更換石膏以糾正畸形。凡出血較嚴(yán)重的病例在更換石膏糾正畸形和開始鍛煉的起初2～3天內(nèi)還須繼續(xù)補充缺乏的因子。

2.關(guān)節(jié)內(nèi)積血可有劇烈疼痛，關(guān)節(jié)穿刺可以緩解疼痛。如果穿刺前已給過缺乏的因子，或出血已達24小時以上者，關(guān)節(jié)腔內(nèi)可以有凝血塊，穿刺抽血就困難了。如果穿刺前未用過血制品，穿刺部位又會再出血。因此穿刺后應(yīng)連用數(shù)天AHG制劑，并加壓包扎，如無出血復(fù)發(fā)，方可允許開始鍛煉。

(三)亞急性關(guān)節(jié)內(nèi)出血 亞急性關(guān)節(jié)內(nèi)出血系反復(fù)關(guān)節(jié)內(nèi)出血，必須補充AHG至正常人20～30%水平，還必須再接著每周補充3次，維持6～8周。在這個階段內(nèi)，鼓勵關(guān)節(jié)活動，鍛煉股四頭肌，如有膝關(guān)節(jié)屈曲攣縮，亦可以在給藥時期內(nèi)施行各種牽引方法或管型石膏以矯正畸形。

(四)慢性階段為重度骨關(guān)節(jié)炎與關(guān)節(jié)畸形 為控制血友病慢性、反復(fù)關(guān)節(jié)內(nèi)出血，可以考慮施行手術(shù)治療，滑膜切除術(shù)最為常用，因為關(guān)節(jié)內(nèi)積血的裂解產(chǎn)物對滑膜會產(chǎn)生嚴(yán)重后果，所以滑膜切除術(shù)后能保全關(guān)節(jié)軟骨面。但由于術(shù)后并發(fā)癥高達20%，反而限制了關(guān)節(jié)的運動，因此歷來對滑膜切除術(shù)的意見不一，指征也很紊亂。凡慢性關(guān)節(jié)內(nèi)出接受了每周2～3次因子補充療法6個月以后，仍不能控制時，可施行滑膜切除術(shù)?；で谐g(shù)在現(xiàn)階段還不宜列為常規(guī)治療方法。在作滑膜切除術(shù)時可將沿著膝關(guān)節(jié)邊緣生長的骨刺與已退行性變的半月板切掉，以防止股四頭肌腱膜在骨刺上來回磨擦而出血。

對膝關(guān)節(jié)屈曲攣縮超過25°的慢性病例，可以作股骨髁上截骨術(shù);重度毀損的關(guān)節(jié)以往都作膝關(guān)節(jié)融合術(shù)，目前已逐漸被膝關(guān)節(jié)置換術(shù)所替代。這些手術(shù)技術(shù)上都不困難，指征亦無特殊變化，只是手術(shù)具有高度的危險性，必須邀請血液科醫(yī)師參加擬訂治療計劃。大型手術(shù)最好將AHG水平補充至接近正常人水平。手術(shù)最好在止血帶下施行，妥善結(jié)扎出血點，盡量不用電凝止血。關(guān)閉切口前先放松止血帶，尋找出血點予以結(jié)扎。傷口不宜敞開引流，最好不放引流物，一切外露的鋼針均應(yīng)避免使用。如確需放引流管吸引，亦不宜久放，應(yīng)于24小時后拔除。凡術(shù)后拔引流管、拆線、拔針與關(guān)節(jié)手法都要先補充缺乏的因子。

(五)血友病假肉瘤和骨囊腫的治療 沒有補充療法前死亡率50%，主要原因為術(shù)前診斷不明，術(shù)中及術(shù)后大出血難以控制。這類病例不宜穿刺活檢。治療原則為補充缺乏的因子和制動。對慢性病例或經(jīng)過治療后病灶仍進行性增大，可考慮手術(shù)治療。術(shù)前務(wù)必補充因子至常人的100%。也可放射治療，使形成新生骨和硬化骨以控制血腫的進展。

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