巨型改變以幼紅細(xì)胞系列最顯著,具特征性,稱巨幼紅細(xì)胞系列。巨幼紅細(xì)胞形態(tài)巨大,核染質(zhì)疏松,呈點網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。巨原紅細(xì)胞核仁大而藍(lán),巨晚幼紅細(xì)胞核染質(zhì)濃集差,核??窟吘壙沙史秩~狀,漿內(nèi)充滿血紅蛋白。成熟紅細(xì)胞巨大而厚,常呈卵圓形,缺乏中心蒼白區(qū),并伴大小不等、嗜多色性或含有嗜堿性點彩、卡波氏環(huán)或豪-膠小體等。
巨型改變也見于粒和巨核細(xì)胞系列,尤以晚幼粒細(xì)胞為突出。晚幼粒和桿狀核粒細(xì)胞形態(tài)巨大,核形腫大,畸形,核染質(zhì)疏松,胞質(zhì)中顆粒較粗,稱巨晚幼粒和巨桿狀核粒細(xì)胞。分葉核分葉過多,常在5葉以上,甚至達(dá)16葉,稱巨多葉核粒細(xì)胞。巨核細(xì)胞體積也增大,核分葉過多,并且核間可不相連接。血小板生成障礙,可見巨大和形態(tài)不規(guī)則的血小板。
骨髓呈增生象,但血象為全血細(xì)胞減少,其主要病理生理改變?yōu)闊o效性紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和血小板生成,稱為髓內(nèi)溶血。巨幼細(xì)胞和大型紅細(xì)胞的生存期均較正常為短,可出現(xiàn)血清膽紅素增高、結(jié)合珠蛋白降低、乳酸脫氫酶增高,特別是LDH1和LDH2(來自幼紅細(xì)胞)增高。血清溶菌酶增高反映幼粒細(xì)胞的破壞。
維生素B12還參與神經(jīng)組織的代謝。維生素B12缺乏,蛋氨酸合成減少,后者導(dǎo)致膽堿和含磷脂的膽堿合成障礙,并且由于腺甙鈷胺缺乏,導(dǎo)致大量甲基丙二酰輔酶A及其前身丙酰輔酶A的堆積。合成異常脂肪酸進(jìn)入神經(jīng)脂質(zhì),從而導(dǎo)致脫髓鞘病變,軸突變性,最后可導(dǎo)致神經(jīng)原細(xì)胞死亡。神經(jīng)系統(tǒng)可累及周圍神經(jīng)、脊髓后側(cè)索及大腦。
惡性貧血又稱為巨幼紅細(xì)胞貧血,在我國比較少見,病因常由妊娠、哺乳、胃吸收不良、營養(yǎng)不良或口服葉酸拮抗藥(具有拮抗二氫葉酸合成酶,使四氫葉酸合成發(fā)生障礙的藥,如乙氨嘧啶、甲氨蝶呤)所致。
基本概述
惡性貧血
惡性貧血屬于核成熟障礙型貧血三組中的一組,國內(nèi)少見,本病的基本缺陷在于胃內(nèi)因子分泌障礙。胃內(nèi)因子產(chǎn)生于胃體和胃底,這是一種胃粘蛋白,有加速維生素B12在小腸粘膜吸收的作用。因此本病患者存在維生素B12吸收障礙,產(chǎn)生維生素B12的相關(guān)臨床表現(xiàn)。胃內(nèi)因子缺乏的發(fā)病機(jī)制尚待闡明,可能與遺傳或自身免疫因素有關(guān)。 良性貧血有別于惡性貧血,前者是由于缺鐵,使血紅蛋白(血色素)合成減少,但紅細(xì)胞不低;后者是缺乏葉酸和維生素B12等造血因子,使幼稚紅細(xì)胞在發(fā)育中的脫氧核糖核酸(DNA)合成出現(xiàn)障礙,細(xì)胞的分裂受阻,形成畸形的巨幼紅細(xì)胞,并伴有神經(jīng)癥狀(神經(jīng)炎、神經(jīng)萎縮)。
病因
惡性貧血的基本缺陷是因胃粘膜永久性的萎縮,不能分泌內(nèi)因子。由于缺乏內(nèi)因子,食物中的維生素B12不能被吸收。 這種胃粘膜萎縮,一般指慢性萎縮性胃炎,范圍廣泛,而在胃的體部最顯著,在胃竇部改變較少。胃粘膜萎縮處有大量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤。組織學(xué)切片顯示主細(xì)胞和壁細(xì)胞幾乎完全消失,常常變成象小腸的上皮細(xì)胞。由于這些細(xì)胞的萎縮,內(nèi)因子及鹽酸的分泌均不存在,胃蛋白酶的分泌顯著減少。注射組織胺或胃泌素也不能使胃液中出現(xiàn)鹽酸。尿中尿胃蛋白酶的排泄顯著減少。血液中胃泌素的濃度增高。 惡性貧血的發(fā)病機(jī)理目前多認(rèn)為是遺傳因素和自體免疫因素復(fù)雜的相互作用的結(jié)果。 遺傳因素:惡性貧血的發(fā)生與種族和遺傳顯然有關(guān)。諸如①本病最多見于北歐的斯堪的那維亞人,特別是瑞典中部的人;②惡性貧血患者血型屬于A型者比其他型者多;③約有10%病人,其同一代或不同代的家族中患有同病者超過1人;在家族中有血清維生素B12濃度低于正常,血清或胃液中有自抗體及患有其他自體免疫疾病的發(fā)病數(shù)都比一般人高。 注意飲食健康
自體免疫因素:惡性貧血病人同時患有其他自體免疫疾病,如甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、甲狀腺機(jī)能減退及橋本氏甲狀腺炎者較多見。很多患者的血清及胃液中可查出胃的自抗體,如壁細(xì)胞抗體,內(nèi)因子抗體,抗內(nèi)因子抗體等,這些抗體可直接引起胃粘膜萎縮和維生素B12吸收障礙。
臨床表現(xiàn)
典型病例有下列三組特征: ?、倬抻准?xì)胞性貧血; ?、谏嘌着c胃酸缺乏; ③周圍神經(jīng)變性與脊髓聯(lián)合變性。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀主要有:周圍神經(jīng)變性引起肢體麻木感或感覺異常;脊髓后索變性引起腱反射消失,肌張力減弱,位置覺紊亂;反射亢進(jìn)與肌張力增強(qiáng)等。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可為本病的突出表現(xiàn),甚至病人被疑為周圍神經(jīng)炎或多發(fā)性硬化而首先就診于神經(jīng)科。 血象出現(xiàn)巨紅細(xì)胞,骨髓顯示巨幼紅細(xì)胞增生。胃酸缺乏,空腹血清胃泌素顯著增高。有條件可檢測內(nèi)因子及其抗體。
診斷
本病的診斷一般可根據(jù)臨床特征、血象與骨髓象、胃液分析、維生素B12的療效以及長期隨診而確定。血清維生素B12測定、放射性核素維生素B12吸收試驗也有助診斷。 首先應(yīng)與紅血病相鑒別,后者用維生素B12治療無效,且幼稚紅細(xì)胞形態(tài)有明顯的病理改變。在再發(fā)期病例常有溶血現(xiàn)象,應(yīng)注意與其他類型溶血性貧血相區(qū)別。病人有食欲減退、胃游離鹽酸缺乏,尚需與胃癌相區(qū)別;但須注意,本病可為胃癌的前期。 國產(chǎn)維生素B12療效常不顯著,常用彌可保,再者針灸治療能明顯改善下肢無力癥狀。
治療
對由營養(yǎng)不良、嬰兒期、妊娠期的惡性貧血患者,可選用葉酸治療,成人1次5~10mg,兒童1次5mg,1日3次,同時輔以維生素B12肌內(nèi)注射1次0.5~1.5mg,口服每日1.5~4.5mg。對藥物引發(fā)的貧血,合并應(yīng)用甲酰四氫葉酸鈣靜滴治療,1次1mg,1日1次。
編輯本段護(hù)理要點
給病人富于營養(yǎng)和高熱量、高蛋白、多維生素、含豐富無機(jī)鹽和飲食,以助于恢復(fù)造血功能。 缺鐵性貧血可多吃動物的內(nèi)臟,如心、肝、腎以及牛肉、雞蛋黃、大豆、菠菜、紅棗、黑木耳等。 巨幼紅細(xì)胞性貧血在療程后期可能出現(xiàn)相對缺鐵現(xiàn)象,要注意及時補(bǔ)充鐵劑。 再生障礙性貧血患者要注意防止交叉感染,盡量不要去公共場所。住房要通風(fēng)。忌服合霉素、氯霉素、磺胺類、退熱止痛片等抑制骨髓的藥物。 避免過度勞累,保證睡眠時間。
一周歲左右的嬰兒發(fā)生貧血的時候,必須先查明貧血的具體病因。
?缺鐵性貧血
如果是缺鐵性貧血,應(yīng)該給予富含血鐵制的食物給予補(bǔ)充,特別是富含有機(jī)鐵的食物,像動物的肝臟血等。這些有機(jī)鐵在身體攝入以后,吸收較好,糾正貧血比較迅速。
?巨幼紅細(xì)胞貧血
如果是巨幼紅細(xì)胞貧血,缺乏的是葉酸與維生素B12,要給予葉酸以及維生素B12的補(bǔ)充。
?地中海貧血
如果小孩的貧血是由于地中海貧血所引起,它是基因缺陷導(dǎo)致的血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常,增加了紅細(xì)胞的破壞。目前,對于這種基因缺陷沒有具體的糾正方法,因此發(fā)生貧血嚴(yán)重的時候,只能靠輸血予以糾正貧血。
巨幼細(xì)胞性貧血是由于脫氧核糖核酸(DNA)合成障礙所引起的一種貧血,主要系體內(nèi)缺乏維生素B12或葉酸所致,亦可因遺傳性或藥物等獲得性DNA合成障礙引起。
1.葉酸缺乏的病因
(1)攝入不足 葉酸每天的需要量為200-400?g。人體內(nèi)葉酸的儲存量僅夠4個月之需。食物中缺少新鮮蔬菜、過度烹煮或腌制均可使葉酸丟失。乙醇可干擾葉酸的代謝,酗酒者常會有葉酸缺乏小腸(特別是空腸段)炎癥、腫瘤、手術(shù)切除及熱帶性口炎性腹瀉均可導(dǎo)致葉酸的吸收不足。
(2)需要增加 妊娠期婦女每天葉酸的需要量為400-600?g生長發(fā)育的兒童及青少年以及慢性反復(fù)溶血、白血病、腫瘤、甲狀腺功能亢進(jìn)及長期慢性腎功能衰竭用血液透析治療的患者,葉酸的需要都會增加,如補(bǔ)充不足就可發(fā)生葉酸缺乏。
(3)藥物的影響 如甲氨蝶呤氨苯蝶啶、乙胺嘧啶能抑制二氫葉酸還原酶的作用影響四氫葉酸的生成。苯妥英鈉苯巴比妥對葉酸的影響機(jī)制不明,可能是增加葉酸的分解或抑制DNA合成。約67%口服柳氮磺胺吡啶的患者葉酸在腸內(nèi)的吸收受抑制。
(4)其他 先天性缺乏5,10-甲?;臍淙~酸還原酶患者,常在10歲左右才被診斷有些加強(qiáng)護(hù)理病房(ICU)的患者??沙霈F(xiàn)急性葉酸缺乏。
2.維生素B12缺乏的病因
(1)攝入減少 人體內(nèi)維生素B12的儲存量約為2-5mg每天的需要量僅為0.5-1?g正常時,每天有5-10?g的維生素B12隨膽汁進(jìn)入腸腔,胃壁分泌的內(nèi)因子可足夠地幫助重吸收膽汁中的維生素B12。故素食者一般約需10~15年才會發(fā)展為維生素B12缺乏。老年人和胃切除患者胃酸分泌減少,常會有維生素B12缺乏由于有膽汁中的維生素B12的再吸收(腸肝循環(huán)),這類患者也和素食者一樣,需經(jīng)過10-15年才出現(xiàn)維生素B12缺乏的臨床表現(xiàn)。故一般由于膳食中維生素B12攝入不足而致巨幼細(xì)胞貧血者較為少見。
(2)內(nèi)因子缺乏 主要見于萎縮性胃炎、全胃切除術(shù)后和惡性貧血患者。發(fā)生惡性貧血的機(jī)制目前還不清楚?;颊叱S刑匕l(fā)的胃黏膜完全萎縮和內(nèi)因子的抗體存在,故有人認(rèn)為惡性貧血屬免疫性疾患。這類患者由于缺乏內(nèi)因子,食物中維生素B12的吸收和膽汁中維生素B12的重吸收均有障礙。
(3)嚴(yán)重的胰腺外分泌不足的患者 容易導(dǎo)致維生素B12的吸收不良:這是因為在空腸內(nèi)維生素B12-R蛋白復(fù)合體需經(jīng)胰蛋白酶降解,維生素B12才能釋放出來,與內(nèi)因子相結(jié)合。這類患者一般在3~5年后會出現(xiàn)維生素B12缺乏的臨床表現(xiàn)。由于慢性胰腺炎患者通常會及時補(bǔ)充胰蛋白酶,故在臨床上合并維生素B12缺乏的并不多見。
(4)小腸內(nèi)存在異常高濃度的細(xì)菌和寄生蟲 也可影響維生素B12的吸收:因為這些有機(jī)物可大量攝取和截留維生素B12。小腸憩室或手術(shù)后的盲端襻中常會有細(xì)菌滋生以及腸內(nèi)產(chǎn)生的魚絳蟲,都會與人體競爭維生素B12,從而引起維生素B12缺乏
(5)先天性轉(zhuǎn)鈷蛋白Ⅱ(TCⅡ)缺乏及接觸氧化亞氮(麻醉劑) 等也可影響維生素B12的血漿轉(zhuǎn)運和細(xì)胞內(nèi)的利用,亦可造成維生素B12缺乏。
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