腎病綜合征的概念

Christian(克里斯琴)于1932年應(yīng)用腎病綜合征(nephroticsyn— drome腎病綜合癥)這一名詞，來概括因多種腎臟病理損害所致的嚴(yán)重蛋白尿，及其相應(yīng)的一組臨床表現(xiàn)，這表現(xiàn)與腎病根相似，故名腎病綜合征。本征的最基本特征是大量蛋白尿．“大量”蛋白尿是一個(gè)人為的界線，歷史上各國、各醫(yī)院有不同的界線，目前我國的定義為≥ 3.5g／d。國外大部分定為≥3.og(或3.5g)/1.73m2.d。常伴有低蛋白血癥(≤30g兒)、水腫、高脂血癥。

雖然腎病綜合征作為一組臨床癥候群具有共同的臨床表現(xiàn)、病，陰生理和代謝變化，甚至治療方面亦有共同的規(guī)律。但是，由于這是由多種病因、病理和臨床疾病所引起的一組綜合征，所以在臨床表現(xiàn)、發(fā)病機(jī)理和治療等方面又各有其特點(diǎn)。腎病綜合征和發(fā)燒、貧直等名詞一樣，不應(yīng)被用作疾病的最后診斷。

兒科對腎病綜合征這一名詞的應(yīng)用又有不同看法。小兒腎病綜合征是一臨床狀態(tài)，是由于多種原因引起腎小球通透性的增加，導(dǎo)致大量蛋白由尿丟失。臨床具有以下特點(diǎn)：大量蛋白尿(定性為+++或更多，定量為小兒超過o.1g／kg·d)、低蛋白血癥(血清白蛋白兒童<30g/L、嬰兒<25g/L)、高膽固醇血癥(血清膽固醇兒童> 5.70mmol／L、嬰兒>5.20mmol／L)及明顯浮腫為共同特征的臨床 eO合征。以上四項(xiàng)中以第一項(xiàng)為必備的條件．腎病綜合征在兒科腎臟病中較為常見，發(fā)病僅次于最常見的急性腎小球腎炎和尿路感染。據(jù)全國兒科腎臟病科研協(xié)作組(1986)對我國六大行政區(qū)20個(gè)省、市、縣的105所醫(yī)院1982年兒科泌尿系疾病住院病人的調(diào)查，兒科泌糖尿系疾病占同期住院總?cè)舜蔚?．63％，腎病綜合征占泌尿系疾病的21％，僅次于急性腎炎(53％)。北京兒童醫(yī)院(1988)對該院30年間(1956～1985)內(nèi)科泌尿系疾病住院病例進(jìn)行的分析，與上述調(diào)查結(jié)果相近似，原發(fā)性腎病綜合征占19.02％。并有逐年增多的趨勢。北京醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院兒科1967~1976年10年中收住院的14歲以下兒童中，腎病綜合征占腎臟疾病總數(shù)的38.1％。大于1歲兒童中，原發(fā)性腎小球疾病伴腎病綜合征約占腎病綜合征的90％，較成人比例數(shù)高。

腎病綜合征是腎小球疾病(包括腎小球腎炎、腎病、狼瘡和其他)的常見表現(xiàn)，但亦應(yīng)注意到許多腎小球疾病并沒有這一表現(xiàn)。

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