急驟進(jìn)行性腎小球腎炎（急進(jìn)性腎炎）

【診斷】

1.病史 注意發(fā)病前有無鏈球菌、結(jié)核桿菌、流感病毒等感染史，有無各種烴化物接觸史及服用肼苯噠嗪等藥物史，有無過敏性紫癜或系統(tǒng)性紅斑狼瘡等系統(tǒng)性疾病的臨床表現(xiàn)，少尿、無尿出現(xiàn)的時(shí)間、尿量，及有無肉眼血尿、頭痛、惡心、嘔吐，心悸、氣急、咯血及其他出血征象。

2.體檢 同急性腎炎，但尚應(yīng)注意意識(shí)、貧血、血壓和某些原發(fā)病的體征。

3.檢驗(yàn) 胸片檢查，血清抗基底膜抗體、抗嗜中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)、抗 DNA抗體及抗核抗體測定，血找狼瘡細(xì)胞和皮膚活檢，以確定有無肺出血-腎炎綜合征 (GOOdpaSture綜合征)或結(jié)締組織疾病。常規(guī)行雙腎B超檢查，必要時(shí)行腎穿刺活檢。其他檢驗(yàn)同原發(fā)性腎病綜合征及急性腎炎。

4.臨床分型 a抗腎小球基底膜(抗GBM)抗體型(1型):約占10％~30％，血清中可測到抗GBM抗體，循環(huán)免疫復(fù)合物陰性，補(bǔ)體水平正常。免疫熒光顯示，IgG及C3沿GBM呈線狀沉積，腎小球內(nèi)炎癥反應(yīng)輕微，臨床貧血表現(xiàn)較突出。b免疫復(fù)合物介導(dǎo)型(Ⅱ型):約占30％，血清中免疫復(fù)合物陽性，伴冷球蛋白血癥及低補(bǔ)體血癥，抗GBM抗體陰性，免疫熒光檢查可見IgG、IgM和C3在系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁呈顆粒狀沉積，臨床上多表現(xiàn)為腎病綜合征。c微量免疫球蛋白型(Ⅲ型):約占50％，血清中抗GBM抗體及免疫復(fù)合物均陰性，血補(bǔ)體水平正常，部分患者ANCA抗體陽性，免疫熒光及電鏡檢查均未發(fā)現(xiàn)或僅有微量免疫球蛋白沉積，臨床上中、老年人多見，以乏力、體重下降、發(fā)熱、肌痛等為主要表現(xiàn)。

5.診斷標(biāo)準(zhǔn) a起病急驟、病情重，腎功能急劇損害以至尿毒癥;b除蛋白尿、血尿、管型尿外，少尿(<400ml/24h)或無尿突出;c可有水腫、高血壓及迅速發(fā)展的貧血、低蛋白血癥;d腎組織檢查50％以上腎小球內(nèi)有新月體形成;e如無有效治療，多于半年至1年中死亡。

【護(hù)理】

按腎臟病護(hù)理常規(guī)護(hù)理，余同急性腎炎或急性腎衰。

【治療】

1.有急性腎衰者按急性腎衰治療常規(guī)處理，積極行透忻治療。循環(huán)中存在抗GBM抗體的患者可行血漿置換治療，直至該抗體在循環(huán)中不再檢出為止，對準(zhǔn)備腎移植的患者尤為重要。

2.加強(qiáng)對癥處理。伴有高血壓者，應(yīng)予降壓，必要時(shí)靜脈注射快速降壓藥物;明顯貧血者應(yīng)予輸血或用促紅細(xì)胞生成素治療;并發(fā)感染者應(yīng)控制感染。

3.糖皮質(zhì)激素、其他免疫抑制劑、肝素、潘生丁聯(lián)合治療。a潑尼松龍開始劑量60~ lOOmg/d,(4Omg/m2.d),1一3月內(nèi)逐漸減到10~2Omg/d。b環(huán)磷酷胺3mg/(kg·d)，或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)(當(dāng)白細(xì)胞<4·0 XlO9/L，應(yīng)減量或停藥)。c肝素:劑量以血凝時(shí)間(試管法)延長至正常值的2一2·5倍為指標(biāo)，成人用藥約6個(gè)月，以后改口服雙香豆素，其劑量以使凝血酶原時(shí)間延長一倍為度。d潘生丁:成人60Omg/d，兒童lOmg/ (kg·d)。一般約治療1年后逐漸停用各種藥物。己出現(xiàn)少尿、無尿者無效。

4.大劑量糖皮質(zhì)激素短程療法。甲基潑尼松龍15~3Omg/(kg·d)，每日最大劑量 10O0mg,溶于5％葡萄糖溶液250ml中，于 lh內(nèi)靜滴完畢。連用3日為一療程，最多可用3個(gè)療程。每個(gè)療程間隔1周，間歇期可用潑尼松30~4Omg/d，口服。

5.雙沖擊治療。環(huán)磷酰胺靜脈注射0.5 ~lg/m2，每月1次，共6個(gè)月，伴甲基潑尼松龍500~10OOmg/d，共3d，其后口服潑尼松60~lOOmg/d，3個(gè)月后逐漸減為3Omg/d,再逐漸停藥。

6.纖溶療法，尿激酶15000~300OOU/ d，靜脈給藥，連續(xù)1一2周。

7.血漿置換法，應(yīng)用膜式血漿分離器除去血漿，代之以等量正常人血漿或4％一5％白蛋白溶液。

8.如為GoodpaSture綜合征，經(jīng)內(nèi)科治療無效，可慎重考慮作雙腎截除術(shù)，以血透維持，待肺部病損得以改善后可行腎移植。

9.中藥活血化瘀治療，可用丹參、川芎制劑靜注或靜滴。

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