脊髓空洞癥發(fā)病機制

發(fā)病機制： 脊髓空洞癥多發(fā)生于頸段及上胸段的中央管附近，靠近一側(cè)后角，形成管狀空洞可延續(xù)多個脊髓節(jié)段，并不一定與中央管相通在脊髓橫斷面上，可見空洞腔占據(jù)了大部分的髓質(zhì)，前角背側(cè)也可受累前后連合結(jié)構(gòu)常被破壞。隨著空洞腔的進一步發(fā)展，后角也可受累、甚至包括后索的腹側(cè)?？斩纯删窒抻诩顾璧囊粋?cè)，也可占據(jù)兩側(cè)。空洞形狀不一，在脊髓同一平面有可能存在多個空洞腔，它們可相互隔開也可互相聯(lián)通此癥有的與延髓空洞同時存在空洞向上有延至腦橋與中腦者。腰段以下空洞癥較少見。少數(shù)情況于脊髓末端見有小的空洞并且與脊柱裂共存

脊髓受壓變性常是空洞擴大之必然結(jié)果空洞部位脊髓呈梭形膨隆顏色變淡，軟膜血管減少空洞可位于中央或偏于一側(cè)或偏于前或后使脊髓灰質(zhì)、側(cè)索、后索受壓變性。空洞之壁光滑為增生的膠質(zhì)及趨于變性的神經(jīng)纖維，顏色變白周圍的神經(jīng)纖維呈現(xiàn)水腫。晚期脊髓空洞巨大者，脊髓組織菲薄可造成椎管腔的梗阻

依照病理狀況脊髓空洞癥可分為兩種類型：一類為交通性脊髓空洞癥即脊髓空洞與第四腦室蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液相交通常合并小腦扁桃體下疝Ⅰ型與Ⅱ型畸形。它可能系生長發(fā)育過程中的某些異常因素的作用所致例如脊髓中央管可能在較高的腦脊液壓力的作用下液體不斷滲漏入周圍神經(jīng)組織，使之發(fā)生持續(xù)性擴張而形成本病；另一類為非交通性脊髓空洞癥，空洞與腦脊液循環(huán)通路不相交通。它的形成與髓內(nèi)腫瘤、外傷性截癱和一些變性疾病有一定關(guān)系。

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