脊髓空洞癥有哪些表現(xiàn)？

脊髓空洞癥有哪些表現(xiàn)？

發(fā)病年齡31～50歲，兒童和老年人少見。男多于女，曾有家族史報(bào)告。進(jìn)展緩慢，持續(xù)多年。癥狀與病變節(jié)段和所在神經(jīng)軸內(nèi)位置有關(guān)。頸下段上胸段病變多見。

1.感覺癥狀

痛溫覺因脊髓丘腦纖維中斷而喪失，而由于后柱早期不受累，輕觸覺、震顫覺和位置覺相對保留，屬本病特征，稱節(jié)段性分離性感覺障礙?？捎猩畈客?，累及肩臂。累及后索時(shí)，則出現(xiàn)相應(yīng)深感覺障礙。

2.運(yùn)動癥狀

病變擴(kuò)展到前角細(xì)胞引起運(yùn)動神經(jīng)元破壞，相應(yīng)肌肉癱瘓、萎縮，肌張力減低，肌纖維震顫和反射消失。手內(nèi)在肌受累一般最早，上行到前臂、上臂及肩帶。手部肌肉受累嚴(yán)重可出現(xiàn)爪形手畸形。病變累及側(cè)索，下肢可有對稱或非對稱性痙攣性輕癱，反射亢進(jìn)，跖反向伸性。晚期可出現(xiàn)Horner征，是傷及中央外側(cè)細(xì)胞柱內(nèi)交感神經(jīng)元所致。

3.營養(yǎng)障礙

由于關(guān)節(jié)軟骨和骨的營養(yǎng)障礙以及深淺感覺障礙產(chǎn)生的反饋機(jī)制失調(diào)，Charcot關(guān)節(jié)。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、積液，超限活動，活動彈響而無痛感。X線顯示關(guān)節(jié)骨端骨軟骨破壞破碎，可有半脫位。皮膚可有多汗，無汗，顏色改變，角化過度，指甲粗糙、變脆。有時(shí)出現(xiàn)無痛性潰瘍。常有胸脊柱的側(cè)彎或后突。膀胱及直腸括約肌功能障礙多見于晚期。病變波及延髓引起吞咽困難，舌肌萎縮癱瘓，眼球震顫，此型易危及生命。

脊髓空洞癥的癥狀有哪些？

脊髓空洞癥發(fā)病年齡31～50歲，兒童和老年人少見。性別差異不大，曾有家族史報(bào)告。進(jìn)展緩慢，持續(xù)多年。癥狀與病變節(jié)段和所在神經(jīng)軸內(nèi)位置有關(guān)。頸下段和上胸段病變多見。
脊髓空洞癥一般緩慢起病，漸進(jìn)性加重?；颊叱Ｒ蛱弁础⑸现蛙|干麻木感、手部無力、肌肉萎縮或動作不靈活等原因就診。脊髓空洞癥的小腸癥狀表現(xiàn)主要分為：清華大學(xué)玉泉醫(yī)院神經(jīng)外科劉勇
（一）起病癥狀因脊髓空洞常在一側(cè)的頸膨大的后角基底部，起病常為一側(cè)的頸肩部和上肢的麻木、疼痛、肌力減弱及頭痛、也有手部肌肉萎縮持續(xù)多年的、常因痛覺、溫覺喪失以導(dǎo)手部燙傷或燒傷而不自知疼痛、此外還有下肢僵硬無力、麻木、行走困難、或面部、軀干排汗異常、少數(shù)病例有眩暈、復(fù)視或跌倒發(fā)作現(xiàn)象。
（二）感覺異常痛溫覺因脊髓丘腦纖維中斷而喪失，而由于后柱早期不受累，輕觸覺、震顫覺和位置覺相對保留，屬本病特征，稱節(jié)段性分離性感覺障礙?？捎猩畈客矗奂凹绫?。累及后索時(shí)，則出現(xiàn)相應(yīng)深感覺障礙。通常表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)上肢痛覺和溫度覺減退或消失；或可有麻木感，嚴(yán)重者手被燙傷或刀割傷而不知覺；或伴有頸、肩、背或上肢的疼痛。部分患者下肢亦有感覺異常。
（三）運(yùn)動異常病變擴(kuò)展到前角細(xì)胞引起運(yùn)動神經(jīng)元破壞，相應(yīng)肌肉癱瘓、萎縮，肌張力減低，肌纖維震顫和反射消失。主要表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)上肢力量下降、手部肌肉萎縮，嚴(yán)重者小指及無名指不能伸直，手呈爪形、頸、肩、臀部肌肉萎縮。部分患者有下肢運(yùn)動障礙。部分癥狀持續(xù)進(jìn)展的患者晚期可能癱瘓。
（四）神經(jīng)營養(yǎng)障礙由于關(guān)節(jié)軟骨和骨的營養(yǎng)障礙以及深淺感覺障礙產(chǎn)生的反饋機(jī)制失調(diào)，Charcot關(guān)節(jié)。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、積液，超限活動，活動彈響而無痛感。X線顯示關(guān)節(jié)骨端骨軟骨破壞破碎，可有半脫位。皮膚可有多汗，無汗，顏色改變，角化過度，指甲粗糙、變脆。有時(shí)出現(xiàn)無痛性潰瘍。常有胸脊柱的側(cè)彎或后突。膀胱及直腸括約肌功能障礙多見于晚期。如：出現(xiàn)一側(cè)肢體和軀干皮膚干燥少汗或出現(xiàn)脊柱、上肢關(guān)節(jié)變形；晚期可出現(xiàn)大小便失禁。
（五）延髓損害延髓損害常由頸髓空洞向上擴(kuò)延所致。如三叉神經(jīng)脊束核受侵，多表現(xiàn)為單側(cè)面部麻木和節(jié)段性向心性痛、溫覺障礙，呈“洋蔥皮樣”分布形式，并伴有角膜反射減弱或消失；如疑核受侵則有同側(cè)的軟腭和聲帶麻痹，導(dǎo)致飲水嗆咳、吞咽困難、構(gòu)音障礙、懸雍垂偏斜和咽反射消失；如舌下神經(jīng)核受侵則同側(cè)舌肌萎縮及肌肉顫動，伸舌偏向病側(cè)；如前庭小腦束或內(nèi)側(cè)縱束受侵，可出現(xiàn)眼球震顫、眩暈和步態(tài)不穩(wěn)等、如侵害脊髓丘腦束和錐體束則出現(xiàn)對側(cè)半身淺感覺障礙和錐體束征。
（六）其它表現(xiàn)由于后顱畸形、顱頸連接部的發(fā)育異?；蚓植恐刖W(wǎng)膜粘連導(dǎo)致延髓和后組腦神經(jīng)受損而出現(xiàn)的相應(yīng)癥狀與體征。

脊髓空洞有哪些并發(fā)癥？

脊髓空洞癥的并發(fā)癥相對比較多，而且也需要及時(shí)注意，一定要明確一個概念，一旦發(fā)生脊髓空洞癥說明整個脊髓或者脊柱，都有一定的問題的，所以會引起各種各樣的臨床癥狀。首先是脊柱側(cè)彎或者后彎等等異常的改變，然后因?yàn)槭芰Φ牟煌P(guān)節(jié)也會加速磨損，造成萎縮、畸形的情況。再就是扁平顱底，尤其對于頸髓的脊髓空洞相對比較常見，包括壓迫了腦脊液循環(huán)通路造成的腦積水等等。還有肺部的感染、肺不張這種情況，因?yàn)橐坏┘顾杩斩从绊懙胶粑?，這種情況下就會造成呼吸肌的無力，不能及時(shí)咳嗽，痰液在肺內(nèi)聚集，引起肺部感染、肺不張等等。還有一些自主神經(jīng)功能的異常、汗液分泌和皮膚營養(yǎng)的障礙，比如多汗或者少汗等等情況。

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