脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)

發(fā)病年齡31～50歲，兒童和老年人少見。男多于女，曾有家族史報告。進(jìn)展緩慢，持續(xù)多年。癥狀與病變節(jié)段和所在神經(jīng)軸內(nèi)位置有關(guān)。頸下段上胸段病變多見。

（一）感覺癥狀：痛溫覺因脊髓丘腦纖維中斷而喪失，而由于后柱早期不受累，輕觸覺、震顫覺和位置覺相對保留，屬本病特征，稱節(jié)段性分離性感覺障礙?？捎猩畈客矗奂凹绫?。累及后索時，則出現(xiàn)相應(yīng)深感覺障礙。

（二）運(yùn)動癥狀：病變擴(kuò)展到前角細(xì)胞引起運(yùn)動神經(jīng)元破壞，相應(yīng)肌肉癱瘓、萎縮，肌張力減低，肌纖維震顫和反射消失。手內(nèi)在肌受累一般最早，上行到前臂、上臂及肩帶。手部肌肉受累嚴(yán)重可出現(xiàn)爪形手畸形。病變累及側(cè)索，下肢可有對稱或非對稱性痙攣性輕癱，反射亢進(jìn)，跖反向伸性。晚期可出現(xiàn)Horner征，是傷及中央外側(cè)細(xì)胞柱內(nèi)交感神經(jīng)元所致。

（三）營養(yǎng)障礙：由于關(guān)節(jié)軟骨和骨的營養(yǎng)障礙以及深淺感覺障礙產(chǎn)生的反饋機(jī)制失調(diào)，Charcot關(guān)節(jié)。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、積液，超限活動，活動彈響而無痛感。X線顯示關(guān)節(jié)骨端骨軟骨破壞破碎，可有半脫位。皮膚可有多汗，無汗，顏色改變，角化過度，指甲粗糙、變脆。有時出現(xiàn)無痛性潰瘍。常有胸脊柱的側(cè)彎或后突。膀胱及直腸括約肌功能障礙多見于晚期。病變波及延髓引起吞咽困難，舌肌萎縮癱瘓，眼球震顫，此型易危及生命。CSF檢查多正常，Queckenstedt試驗少有梗阻。

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