【脊髓空洞癥臨床表現(xiàn)】
1.發(fā)病緩慢。病程數(shù)月至數(shù)年。
2.早期表現(xiàn)為上肢及軀F部多節(jié)段分離性感覺障礙。即痛溫覺消失,深感覺、觸覺存在。
3.后期表現(xiàn)為肌肉萎縮、肌力和肌張力低下。肌肉、皮膚營養(yǎng)障礙等。
4.錐體束征陽性。表現(xiàn)為肢體痙攣性癱瘓及不對(duì)稱性感覺障礙。
【影像技術(shù)】
1.枕頸部及脊柱x線片 lr解是否先天性骨骼發(fā)育異常、脊椎側(cè)凸及椎管擴(kuò)大。
2.cT掃描 脊髓橫切面顯示脊髓灰質(zhì)內(nèi)有不規(guī)則低密度灶排除占位性病變。
3.MRI T2wI脊髓空洞高信號(hào)影。可同時(shí)判斷空洞的形態(tài)和類型。
【診斷要點(diǎn)】
脊髓空洞癥早期癥狀和體征極輕。診斷困難,一旦癥狀明顯,經(jīng)詳細(xì)神經(jīng)系統(tǒng)檢查即可做出診斷。其確診可借助影像學(xué)等輔助檢查。主要與以下疾病相鑒別:
1.髓內(nèi)腫瘤 室管膜瘤與脊髓空洞關(guān)系密切。臨床上鑒別困難,但髓內(nèi)腫瘤較早發(fā)生脊髓受壓或供血障礙而出現(xiàn)脊髓橫貫性損害征。影像學(xué)可明確診斷。
2.脊髓型頸椎病 極少表現(xiàn)為節(jié)段性分離性感覺障礙,MRI檢查可明確診斷。
3.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 小肌肉萎縮為主。腱反射亢進(jìn)。無感覺障礙。
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