甲狀旁腺功能減退癥的病理生理

PTH 生成和分泌不足造成低血鈣、高血磷、尿鈣和磷排量降低。PTH不足，破骨作用減弱，骨鈣動(dòng)員和釋放減少。PTH 不足致1,25-(OH)2D3 生成減少 ；同時(shí)腎排磷減少，血磷增高，也使1,25-(OH)2D3 生成減少，腸鈣吸收下降。腎小管對(duì)鈣的重吸收減少。通過(guò)以上多途徑導(dǎo)致低鈣血癥。由于低血鈣故尿鈣排量減少。PTH 不足，腎小管對(duì)磷的重吸收增加，故血磷升高，尿磷減少。低鈣血癥和堿中毒達(dá)到一定程度時(shí)，神經(jīng)肌肉興奮性增加，出現(xiàn)手足搐弱。病程較長(zhǎng)者常伴有視盤(pán)水腫、顱內(nèi)壓增高、皮膚粗糙、指甲干裂、毛發(fā)稀少和心電圖異常。臨床表現(xiàn)：手術(shù)后甲旁減可發(fā)生于手術(shù)后近期，亦可首次發(fā)作于30 年后。這與手術(shù)造成的局部損傷、血流障礙和甲狀旁腺損失的程度有關(guān)。無(wú)論是手術(shù)后甲旁減或特發(fā)性甲旁減，都可以在相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)期內(nèi)呈亞臨床型，即不表現(xiàn)癥狀，但在某些誘因下癥狀出現(xiàn)。例如月經(jīng)過(guò)后、感染高熱之后、勞累、寒冷和情緒改變等均可作為誘因，誘發(fā)手足搐搦。

1.手足搐溺 發(fā)作時(shí)手足麻木，肌肉疼痛。腕關(guān)節(jié)屈曲，掌指關(guān)節(jié)屈曲、指間關(guān)節(jié)伸直。拇指伸直，內(nèi)收，斜向橫貫于掌。叩擊肌肉時(shí)可能引起肌肉的收縮。喉頭痙攣是最危險(xiǎn)的情況，引致缺氧、窒息、甚至死亡。內(nèi)臟肌肉功能異常常引起膽絞痛或腹瀉。

手足搐搦是由于低血鈣時(shí)神經(jīng)肌肉興奮性增強(qiáng)，手足搐搦在不發(fā)作時(shí)，可用下述方法檢查引起神經(jīng)肌肉興奮性增強(qiáng)而誘發(fā)手足搐搦。

(1)Chvostek 征：用叩診槌或手指叩擊面神經(jīng)，位置在耳前2～3cm 處，引起嘴角抽搐為陽(yáng)性反應(yīng)。嘴角抽搐分為1+～4+。1+是僅可察覺(jué)的嘴角抽動(dòng)，2+是明顯的嘴角抽搐，3+是面肌見(jiàn)輕微抽搐，4+是面肌明顯抽搐。約10%的健康人有1+的陽(yáng)性反應(yīng)。故仔細(xì)觀察其反應(yīng)強(qiáng)度，結(jié)合病史及血鈣水平對(duì)診斷有重要意義。

(2)Trousseau 征：捆縛充氣臂帶與測(cè)量血壓的方法相同。充氣加壓至收縮壓以上2.67kPa 處。多數(shù)要求持續(xù)3min，亦有要求達(dá)5min 者，若誘發(fā)出手足搐搦則為陽(yáng)性反應(yīng)。Trousseau 征陽(yáng)性是由于充氣臂帶使壓迫處缺血并興奮神經(jīng)所致，而不是由于前臂缺血。先后作雙臂帶試驗(yàn)可證明此點(diǎn)并對(duì)診斷有幫助。其方法是做充氣臂帶試驗(yàn)如前述，并獲陽(yáng)性反應(yīng)隨即用另1 充氣臂帶置于第一個(gè)充氣臂帶之上的臂部，充氣，并立即將第1 充氣臂帶放氣。手足搐搦消失，于數(shù)分鐘后又發(fā)生。雙臂帶試驗(yàn)是用以測(cè)試詐病者偽裝手足搐搦的方法。詐病者一般不會(huì)表現(xiàn)出雙臂帶試驗(yàn)之陽(yáng)性-陰性-陽(yáng)性反應(yīng)程序。健康人不出現(xiàn)Trousseau 征陽(yáng)性。

(3)Erb 征：小于6mA 陰極電流，可引起-運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的反應(yīng)為陽(yáng)性。上述3 種方法用以檢測(cè)隱匿性的手足搐搦癥，使之誘發(fā)以協(xié)助診斷。

2.眼部表現(xiàn) 最常見(jiàn)的眼表現(xiàn)為白內(nèi)障，是由于晶狀體鈣化。即使治療后低鈣血癥好轉(zhuǎn)，白內(nèi)障亦難消失。甲旁減病人有低鈣血癥但又可發(fā)生軟組織鈣化，這可能是由于高磷血癥之故。眼底檢查可能有乳頭水腫，出現(xiàn)假腦瘤的表現(xiàn)。

3.精神神經(jīng)病

(1)癲癇樣發(fā)作：低鈣血癥引起神經(jīng)肌肉興奮性增高，可有發(fā)作性四肢抽搐或一側(cè)肢體抽搐，發(fā)作前尖叫等酷似癲癇發(fā)作之癥狀。但無(wú)癲癇大發(fā)所表現(xiàn)的意識(shí)喪失，發(fā)紺或尿失禁等，用抗癲癇藥物無(wú)效。

(2)癔病樣發(fā)作：常于工作緊張后出現(xiàn)癔病樣發(fā)作，表現(xiàn)為口角抽動(dòng)、四肢抽動(dòng)、舞蹈樣不隨意動(dòng)作。

(3)神經(jīng)衰弱癥候群；可有頭昏，頭痛，睡眠淺，失眠，多夢(mèng)，疲乏，記憶力減退，喜靜，對(duì)各事缺乏興趣，性欲減退，憂郁，煩躁等神經(jīng)衰竭癥狀。

(4)末梢神經(jīng)與肌肉癥狀；感覺(jué)減退或過(guò)敏，口周麻木，四肢酸脹，麻木，疼痛，肌痙攣等。

(5)自主神經(jīng)癥狀；腸道痙攣，腸蠕動(dòng)加快，腹痛，腹脹，腹瀉，便秘，吞咽困難，心律不齊，心動(dòng)過(guò)速。

(6)中樞神經(jīng)系統(tǒng)：因腦組織鈣化而出現(xiàn)錐體外系癥狀，如不自主運(yùn)動(dòng)，手足徐動(dòng)，扭轉(zhuǎn)痙攣，震顫，小腦共濟(jì)失調(diào)，步態(tài)不穩(wěn)。

(7)精神病樣表現(xiàn)：因低鈣血癥而有激惹、抑郁癥、幻想狂，甚至明顯的重癥精神病。腦電圖有異常，但無(wú)特異性，最常見(jiàn)者為高電壓慢波而有間常的速發(fā)。血鈣糾正后腦電圖亦轉(zhuǎn)為正常。兒童學(xué)習(xí)成績(jī)欠佳亦為一種表現(xiàn)。

(8)心臟：若發(fā)生低血壓則用升壓藥物或用增加血容量等常用方法治療無(wú)效，用鈣劑治療則血壓恢復(fù)。典型之心電圖為ST 段延長(zhǎng)而致Q-T 間期延長(zhǎng)，QRS 間期多無(wú)改變，T 波可有非特異性改變。

(9)大細(xì)胞性貧血：甲旁減病人可發(fā)生大細(xì)胞性貧血，且Schilling 試驗(yàn)不正常。其原因是在低鈣血癥時(shí)B12 與內(nèi)因子結(jié)合欠佳，故有B12 缺乏，而且有組胺抵抗性的胃酸缺乏癥。血清鈣正常后上述情況可好轉(zhuǎn)。

4.其他

(1)皮膚：皮膚干燥、脫屑，指甲與頭發(fā)粗而脆，眉毛稀少?？谇火つぐ咨钪闋罹腥究梢?jiàn)于特發(fā)性甲旁減，一般不見(jiàn)于手術(shù)后甲旁減者。

(2)齒：齒異常是常見(jiàn)的。起病的年齡越早，癥狀與體征越明顯?？梢?jiàn)齒發(fā)育不良，齒根形成缺陷，齒釉質(zhì)增生不良。齒冠周?chē)肮诿嬗袔Ъy或洞穴，或恒齒不長(zhǎng)出。檢測(cè)齒異常的情況有助于估計(jì)起病的時(shí)間。

(3)軟組織鈣化：關(guān)節(jié)周?chē)}鹽沉積亦為常見(jiàn)。軟骨亦見(jiàn)鈣化。鈣化組織局部的刺激可表現(xiàn)為假痛風(fēng)病。

(4)腹瀉與脂肪吸收欠佳：亦見(jiàn)于甲旁減。經(jīng)治療使低鈣血癥好轉(zhuǎn)后上述癥狀改善。甲旁減的癥狀和體征很廣泛、多變，因此，易于誤診。再者甲旁減與假性甲旁減類型又有多種，為了明確診斷應(yīng)進(jìn)一步進(jìn)行病因和病型的鑒別。

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