PTH 生成和分泌不足造成低血鈣、高血磷、尿鈣和磷排量降低。PTH不足,破骨作用減弱,骨鈣動(dòng)員和釋放減少。PTH 不足致1,25-(OH)2D3 生成減少 ;同時(shí)腎排磷減少,血磷增高,也使1,25-(OH)2D3 生成減少,腸鈣吸收下降。腎小管對(duì)鈣的重吸收減少。通過(guò)以上多途徑導(dǎo)致低鈣血癥。由于低血鈣故尿鈣排量減少。PTH 不足,腎小管對(duì)磷的重吸收增加,故血磷升高,尿磷減少。低鈣血癥和堿中毒達(dá)到一定程度時(shí),神經(jīng)肌肉興奮性增加,出現(xiàn)手足搐弱。病程較長(zhǎng)者常伴有視盤(pán)水腫、顱內(nèi)壓增高、皮膚粗糙、指甲干裂、毛發(fā)稀少和心電圖異常。臨床表現(xiàn):手術(shù)后甲旁減可發(fā)生于手術(shù)后近期,亦可首次發(fā)作于30 年后。這與手術(shù)造成的局部損傷、血流障礙和甲狀旁腺損失的程度有關(guān)。無(wú)論是手術(shù)后甲旁減或特發(fā)性甲旁減,都可以在相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)期內(nèi)呈亞臨床型,即不表現(xiàn)癥狀,但在某些誘因下癥狀出現(xiàn)。例如月經(jīng)過(guò)后、感染高熱之后、勞累、寒冷和情緒改變等均可作為誘因,誘發(fā)手足搐搦。
1.手足搐溺 發(fā)作時(shí)手足麻木,肌肉疼痛。腕關(guān)節(jié)屈曲,掌指關(guān)節(jié)屈曲、指間關(guān)節(jié)伸直。拇指伸直,內(nèi)收,斜向橫貫于掌。叩擊肌肉時(shí)可能引起肌肉的收縮。喉頭痙攣是最危險(xiǎn)的情況,引致缺氧、窒息、甚至死亡。內(nèi)臟肌肉功能異常常引起膽絞痛或腹瀉。
手足搐搦是由于低血鈣時(shí)神經(jīng)肌肉興奮性增強(qiáng),手足搐搦在不發(fā)作時(shí),可用下述方法檢查引起神經(jīng)肌肉興奮性增強(qiáng)而誘發(fā)手足搐搦。
(1)Chvostek 征:用叩診槌或手指叩擊面神經(jīng),位置在耳前2~3cm 處,引起嘴角抽搐為陽(yáng)性反應(yīng)。嘴角抽搐分為1+~4+。1+是僅可察覺(jué)的嘴角抽動(dòng),2+是明顯的嘴角抽搐,3+是面肌見(jiàn)輕微抽搐,4+是面肌明顯抽搐。約10%的健康人有1+的陽(yáng)性反應(yīng)。故仔細(xì)觀察其反應(yīng)強(qiáng)度,結(jié)合病史及血鈣水平對(duì)診斷有重要意義。
(2)Trousseau 征:捆縛充氣臂帶與測(cè)量血壓的方法相同。充氣加壓至收縮壓以上2.67kPa 處。多數(shù)要求持續(xù)3min,亦有要求達(dá)5min 者,若誘發(fā)出手足搐搦則為陽(yáng)性反應(yīng)。Trousseau 征陽(yáng)性是由于充氣臂帶使壓迫處缺血并興奮神經(jīng)所致,而不是由于前臂缺血。先后作雙臂帶試驗(yàn)可證明此點(diǎn)并對(duì)診斷有幫助。其方法是做充氣臂帶試驗(yàn)如前述,并獲陽(yáng)性反應(yīng)隨即用另1 充氣臂帶置于第一個(gè)充氣臂帶之上的臂部,充氣,并立即將第1 充氣臂帶放氣。手足搐搦消失,于數(shù)分鐘后又發(fā)生。雙臂帶試驗(yàn)是用以測(cè)試詐病者偽裝手足搐搦的方法。詐病者一般不會(huì)表現(xiàn)出雙臂帶試驗(yàn)之陽(yáng)性-陰性-陽(yáng)性反應(yīng)程序。健康人不出現(xiàn)Trousseau 征陽(yáng)性。
(3)Erb 征:小于6mA 陰極電流,可引起-運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的反應(yīng)為陽(yáng)性。上述3 種方法用以檢測(cè)隱匿性的手足搐搦癥,使之誘發(fā)以協(xié)助診斷。
2.眼部表現(xiàn) 最常見(jiàn)的眼表現(xiàn)為白內(nèi)障,是由于晶狀體鈣化。即使治療后低鈣血癥好轉(zhuǎn),白內(nèi)障亦難消失。甲旁減病人有低鈣血癥但又可發(fā)生軟組織鈣化,這可能是由于高磷血癥之故。眼底檢查可能有乳頭水腫,出現(xiàn)假腦瘤的表現(xiàn)。
3.精神神經(jīng)病
(1)癲癇樣發(fā)作:低鈣血癥引起神經(jīng)肌肉興奮性增高,可有發(fā)作性四肢抽搐或一側(cè)肢體抽搐,發(fā)作前尖叫等酷似癲癇發(fā)作之癥狀。但無(wú)癲癇大發(fā)所表現(xiàn)的意識(shí)喪失,發(fā)紺或尿失禁等,用抗癲癇藥物無(wú)效。
(2)癔病樣發(fā)作:常于工作緊張后出現(xiàn)癔病樣發(fā)作,表現(xiàn)為口角抽動(dòng)、四肢抽動(dòng)、舞蹈樣不隨意動(dòng)作。
(3)神經(jīng)衰弱癥候群;可有頭昏,頭痛,睡眠淺,失眠,多夢(mèng),疲乏,記憶力減退,喜靜,對(duì)各事缺乏興趣,性欲減退,憂郁,煩躁等神經(jīng)衰竭癥狀。
(4)末梢神經(jīng)與肌肉癥狀;感覺(jué)減退或過(guò)敏,口周麻木,四肢酸脹,麻木,疼痛,肌痙攣等。
(5)自主神經(jīng)癥狀;腸道痙攣,腸蠕動(dòng)加快,腹痛,腹脹,腹瀉,便秘,吞咽困難,心律不齊,心動(dòng)過(guò)速。
(6)中樞神經(jīng)系統(tǒng):因腦組織鈣化而出現(xiàn)錐體外系癥狀,如不自主運(yùn)動(dòng),手足徐動(dòng),扭轉(zhuǎn)痙攣,震顫,小腦共濟(jì)失調(diào),步態(tài)不穩(wěn)。
(7)精神病樣表現(xiàn):因低鈣血癥而有激惹、抑郁癥、幻想狂,甚至明顯的重癥精神病。腦電圖有異常,但無(wú)特異性,最常見(jiàn)者為高電壓慢波而有間常的速發(fā)。血鈣糾正后腦電圖亦轉(zhuǎn)為正常。兒童學(xué)習(xí)成績(jī)欠佳亦為一種表現(xiàn)。
(8)心臟:若發(fā)生低血壓則用升壓藥物或用增加血容量等常用方法治療無(wú)效,用鈣劑治療則血壓恢復(fù)。典型之心電圖為ST 段延長(zhǎng)而致Q-T 間期延長(zhǎng),QRS 間期多無(wú)改變,T 波可有非特異性改變。
(9)大細(xì)胞性貧血:甲旁減病人可發(fā)生大細(xì)胞性貧血,且Schilling 試驗(yàn)不正常。其原因是在低鈣血癥時(shí)B12 與內(nèi)因子結(jié)合欠佳,故有B12 缺乏,而且有組胺抵抗性的胃酸缺乏癥。血清鈣正常后上述情況可好轉(zhuǎn)。
4.其他
(1)皮膚:皮膚干燥、脫屑,指甲與頭發(fā)粗而脆,眉毛稀少??谇火つぐ咨钪闋罹腥究梢?jiàn)于特發(fā)性甲旁減,一般不見(jiàn)于手術(shù)后甲旁減者。
(2)齒:齒異常是常見(jiàn)的。起病的年齡越早,癥狀與體征越明顯??梢?jiàn)齒發(fā)育不良,齒根形成缺陷,齒釉質(zhì)增生不良。齒冠周?chē)肮诿嬗袔Ъy或洞穴,或恒齒不長(zhǎng)出。檢測(cè)齒異常的情況有助于估計(jì)起病的時(shí)間。
(3)軟組織鈣化:關(guān)節(jié)周?chē)}鹽沉積亦為常見(jiàn)。軟骨亦見(jiàn)鈣化。鈣化組織局部的刺激可表現(xiàn)為假痛風(fēng)病。
(4)腹瀉與脂肪吸收欠佳:亦見(jiàn)于甲旁減。經(jīng)治療使低鈣血癥好轉(zhuǎn)后上述癥狀改善。甲旁減的癥狀和體征很廣泛、多變,因此,易于誤診。再者甲旁減與假性甲旁減類型又有多種,為了明確診斷應(yīng)進(jìn)一步進(jìn)行病因和病型的鑒別。
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