一、病因:
脊髓空洞癥確切病因尚不清楚,可分為先天發(fā)育異常性和繼發(fā)性脊髓空洞癥兩類(lèi),后者罕見(jiàn)。
(一)先天性脊髓神經(jīng)管閉鎖不全:本病常伴有脊柱裂、頸肋、脊柱側(cè)彎、環(huán)枕部畸形等其它先天性異常支持這一看法。
(二)胚胎細(xì)胞增殖:脊髓灰質(zhì)內(nèi)殘存的胚胎細(xì)胞團(tuán)緩慢增殖,中心壞死液化形成空洞。
(三)機(jī)械因素:因先天性因素致第四腦室出口梗阻,腦脊液從第四腦室流向蛛網(wǎng)膜下腔受阻,腦脊液搏動(dòng)波向下沖擊脊髓中央管,致使中央管少數(shù)民族擴(kuò)大,并沖破中央管壁形成空洞。
二、病理改變:
空洞癥以頸段脊髓最為多見(jiàn),向下延伸累及胸段脊髓,向上延伸累及延髓而稱(chēng)為延髓空洞癥??斩创笮?,長(zhǎng)短不一。通常始于中央管附近,逐步擴(kuò)大向前或后發(fā)展,并壓迫脊髓前角或后角而出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)癥狀。多房性空洞可分隔或融合,洞內(nèi)充滿(mǎn)無(wú)色液體,洞壁有膠質(zhì)細(xì)胞包繞和覆蓋。少數(shù)頸髓空洞癥合并扁平顱底和后腦畸形。
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